Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

Клиническое наблюдение пациентки с синдромом Фогта — Коянаги — Харада в возрастной период с 12 до 17 лет


1Центр красоты и здоровья «Айгерим»


  ЦКИЗ «Айгерим», г. Актобе, Казахстан
  
  При увеитах, имеющих аутоиммунную природу, глаз вовлечен в хронический воспалительный процесс, этиология которого зачастую остается неизвестной. На практике в начале патологического процесса клинические случаи аутоиммунных увеитов нередко имеют стёртую картину. Некоторые аутоиммунные увеиты в определённых возрастных группах встречаются редко и вызывают сомнения в диагностике и тактике их ведения.
  Синдром Фогта—Коянаги—Харада (ФКХ) представляет собой системное заболевание, характеризующееся поражением глаз, ушей, кожи, менингиальных оболочек. В литературе он также известен как увеоменингиальный синдром. По литературным данным, синдром развивается у лиц в возрасте 20—50 лет, в зарубежной литературе встречается описание единичных случаев у детей 3–4 лет, 10–14 лет. Этиология продолжает оставаться до конца не изученной. В известных исследованиях установлена связь с генетическим факторами HLA-Bw22, HLA-DRMT3, HLADR4, HLA-DRw53. В патогенезе ФКХ предполагается Т-клеточно ассоциированная аутоиммунная реакция, направленная против антигенов меланоцитов. Пусковой фактор этой реакции остаётся неизвестным. В течении синдрома ФКХ выделяют последовательные фазы: продромальная, острая увеальная, конвалесцентная, возвратно-хроническая. Диагноз синдрома ФКХ может быть установлен при наличии хотя бы трёх из следующих диагностических критериев: двухсторонний хронический передний увеит; задний увеит, включая экссудативный ретинит, отёк ДЗН и симптом «заходящего солнца»; неврологические симптомы; поражение кожи. Согласно пересмотренным диагностическим критериям, опубликованным в 2001 г., постановка диагноза синдрома ФКХ возможна при наличии изолированных глазных проявлений. Адекватная терапия даёт благоприятный прогноз для зрения. Своевременное микрохирургическое вмешательство под прикрытием адекватной терапии позволяет избежать осложнений.
  
  Цель — анализ клинического случая синдрома Фогта-Коянаги-Харады у пациентки в возрастной период от 12 до 17 лет, выделить особенности протекания ФКХ у данной пациентки, погрешности в тактике ведения данного случая.
  
  Материал и методы. Под наблюдением находилась пациентка с синдромом ФКХ, диагностированным в 12 лет. В течение 5-летнего наблюдения за девочкой проводилось офтальмологическое обследование: определение остроты зрения, биомикро- и офтальмоскопия, бесконтактная тонометрия, периметрия, А-В-сканирование, электроретинография.
  
  Результаты и обсуждение. Девочка К. А., в возрасте 12 лет поступила в глазное отделение декабрь 2006 г. с жалобами на покраснение глаз и сниженное зрение в обоих глазах, болезненность в глазах и в височной области, умеренные головные боли. Из анамнеза: в октябре перенесла ОРВИ на ногах, отмечала покраснение глаз, обращалась к окулисту по месту жительства, принимала альбуцид, левомицетин 0,25 %, улучшения не отмечалось, в декабре стала отмечать ухудшение зрения, появление вышеизложенных жалоб. За неделю до поступления стала отмечать резкое ухудшение зрения и болезненность в глазах и височной области.
  При поступлении зрение: OU=0,04. ВГД=OD27|OS-29 мм рт. ст. Биомикроскопически — смешанная инъекция сосудов, преципитаты на заднем эндотелии роговицы, радужка в зрачковой зоне — нежные, паутинные гониосинехии с передней капсулой хрусталика, фотореакция зрачка отсутствует. Глубжележащие среды не видны. После расширения зрачка путём подконъюнктивальной инъекции (атропин + адреналин + мезатон) — синехии лизированы, медикаментозный мидриаз. Рефлекс с глазного дна ослаблен, из-за помутнения в стекловидном теле и преципитатов на роговице. ДЗН — бледно-розовый, границы стушёванность с височных сторон, сетчатка бледно розовая единичные дополнительные рефлексы по ходу сосудов. УЗИ — в стекловидном теле дополнительные эхосигналы. Консультации смежных специалистов патологии не выявили. ОАК, биохимия, С-реактивный белок, ревмопроба — отклонений нет, реакция Райта– Хедельсона, реакция Манту отрицательны. Учитывая вышеизложенные данные остановились на диагнозе — Увеит. Иридоциклит, не исключено, после перенесенного ОРВИ. На фоне противовоспалительной терапии, включающей местные и системные кортикостероиды, антибиотики, десенсибилизирующие, противовирусные препараты и витаминотерапию, отмечалась положительная динамика. Через 14 дней VIS OU=0,8, ВГД=17/16 мм рт. ст. При выписке острота зрения: OU=0,8–0,9. Проведена беседа с родителями, рекомендовано дополнительное обследование у педиатра, ревматолога, иммунолога.
  Родители отреагировали положительно, обследовали ребёнка через месяц в институте Асфендиярова (г. Алматы), проконсультировали в институте глазных болезней Каз. НИИО. На период обследования патологии не выявлено. В конце марта 2007 г. пациентка стала отмечать поседение волос, ресниц, выпадение волос на голове, появление белых пятен на спине в области лопаток и поясницы. Заподозрен синдром ФКХ. Ребёнок направлен на обследование в г. Астрахань к иммунологу, где диагноз ФКХ был подтвержден иммунологическим анализом крови.
  В период с января по апрель 2007 г. отмечалась ремиссия проявлений со стороны глаз. В конце апреля пациентка вновь отмечает ухудшение зрения, покраснение глаз. При поступлении в стационар VIS: OD — 0,06, OS — 0,02, ВГД=30/33 мм рт. ст. Биомикроскопически — преципитаты на роговице, опалесценция влаги ПК. Радужка утолщена, местами выбухает, зрачок сращён с передней капсулой хрусталика, хрусталик мутноватый. Глазное дно (на фоне неполного медикаментозного мидриаза) - под флёром, в деталях не видно. ДЗН — бледновато–розовые, границы стушеваны. Сетчатка отёчная, множественные полиморфные очажки экссудации. Лабораторные данные — без особенностей, эозинофилы — 5 %. Проведён курс кортикостероидной терапии в возрастной дозировке. VIS при выписке OD — 0,6; OS — 0,2. Радужка утолщена, инъекция склеры сохраняется, стромальные синехии не лизированы. При выписке назначены кортикостероды местно инсциляционно, арутимол 0,5 % и преднизолон по схеме на три месяца, рекомендовано дообследование и решение вопроса о дальнейшей тактике лечения и ведения пациентки в условиях НИИ им. Гельмгольца. В связи с финансовыми затруднениями родители девочки откладывают обследование в институте до весны 2008 г.
  В апреле 2008 г. пациентка обследуется в НИИ Гельмгольца. По результатам УЗИ (В-сканирования) данных за отслойку нет, единичные плавающие преретинальные помутнения в стекловидном теле. Выставляется диагноз: OU — Панувеит на фоне синдрома Харада, субактивный, глаукома вторичная компенсированная. Подбираются дозы кортикостероидов, сандиммуна и выполняется хирургическая операция: реконструкция передней камеры, удаление катаракты с передней витреоэктомей и лазерной коагуляцией сетчатки на левом глазу. В июле 2008 г. выполняется такая же операция на правый глаз. При выписке VIS: OD — 0,02 с кор.+11,0=0,3; OS — 0,01 с кор.+12,0= =0,05.
  С июля 2008 г. девочка наблюдается через каждые 4 месяца, проводится контроль ВГД, зрения, УЗИ глаза, офтальмоскопия. Пациентка постоянно принимает минимальную дозу метипред и сандиммун под контролем креатинина крови. Инстилляция кортикостероидов, кератопротекторов, нестероидных противовоспалительных, ингибиторы карбоангидразы. Два раза в год получает профилактическое лечение: ангиопротекторы, рассасывающие, сосудистые препараты, ретинопротекторы, дипроспан парабульбарно. Последний курс лечения в ноябре 2010 г. VIS: OD= 0,04 c кор.+12,0= =0,4; OS=0,01 с кор.+12,0=0,06. ВГД — 18/19 мм рт. ст. Биомикроскопически: OU- спокойны, роговица — эндотелий участками, дегенеративные изменения вне оптической зоны, радужный рисунок стёрт, зрачковый край утолщён, зрачок ригидный, афакия, задняя капсула частично иссечена. В стекловидном теле мелкодисперсная взвесь. ДЗН — бледные, слегка монотонные, границы чёткие, сосуды сужены в калибре, сетчатка розово-морковный оттенок, на периферии и в центральной зоне множественные округлые жёлтые очажки дегенерации с невыраженной пигментной каймой, в сочетании с лазерными коагулянтами. Общий статус: седые пряди волос на голове, алопеции нет, густота волос возвратилась к исходной. Участки витилиго на лопатке, плече, поясничной области не столь ярко выражены, как в начале патологического процесса.
  
  Выводы:
  1. Синдром ФКХ у детей имеет генерализованный характер и протекает молниеносно в виде панувеита, с быстрым развитием осложнений, таких как вторичная глаукома и катаракта.
  2. Сопутствующие признаки со стороны других органов и систем (слух, невролологические симптомы) не всегда имеют место при синдроме ФКХ, тем самым несколько затягивают диагностику.
  3. При обращении к детскому офтальмологу поликлиники с жалобами на покраснение глаз, в любом случае надо проверять остроту зрения, выполнять офтальмоскопию и биомикроскопию в целях своевременного выявления признаков аутоиммунных увеитов, и при необходимости показать ребёнка педиатру.
  4. Своевременная терапия с использованием кортикостероидов и иммунодеприсантов позволяет добиться положительного результата.
  5. При развившихся осложнениях (катаракта, вторичная глаукома) выполнение хирургического лечения на фоне стероидной терапии является необходимым шагом в купировании зрачкового блока и улучшении оптического и гипотензивного эффектов.
  


Страница источника: 310

Федоровские чтения - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках XIV Всероссийской научно-практической конференцииФедоровские чтения - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках XI...

Восток – Запад 2017 Международная научно-практическая конференция по офтальмологииВосток – Запад 2017 Международная научно-практическая конфер...

Белые ночи - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Новые технологии в контактной коррекции.  В рамках  Всероссийской научно-практической конференции «Новые технологии в офтальмологии - 2017»Новые технологии в контактной коррекции. В рамках Всеросси...

Новые технологии в офтальмологии -  2017 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии - 2017 Всероссийская научн...

XVI Всероссийская школа офтальмологаXVI Всероссийская школа офтальмолога

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017 ХV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологи...

Роговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении кератоэктазий Научно-практическая конференция с международным участиемРоговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении...

Сателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Рос...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенациональ...

На стыке науки и практикиНа стыке науки и практики

Федоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практиче...

Актуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная к...

Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтальмохирургии с международным участием Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтал...

Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Невские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологовНевские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологов

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции офтальмологов «Невские горизонты - 2016»Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции офтальмо...

Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-п...

Витреоретинальная хирургия. Макулярный разрывВитреоретинальная хирургия. Макулярный разрыв

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2016 ХIV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта использования новой офтальмологической системы CENTURION®Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта исполь...

HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незаменимой!HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незам...

Три письма пациента. Доказанная эффективность леченияТри письма пациента. Доказанная эффективность лечения

Синдром «сухого» глаза: новые перспективыСиндром «сухого» глаза: новые перспективы

Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?

Прошлое... Настоящее! Будущее?Прошлое... Настоящее! Будущее?

Проблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиумПроблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиум

Секундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT Lisa Tri ToricСекундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT...

Инновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной хирургииИнновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной ...

Применение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических ИОЛ HOYA iSert Toric в рефракционной хирургии катарактыПрименение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических...

Рейтинг@Mail.ru