Сборники статей


 Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст
УДК:617.741-07

Клинико-морфологические признаки начальных глазных проявлений псевдоэксфолиативного синдрома


1МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава РФ
2Донецкий национальный медицинский университет им. М.Горького

В последнее время возрастает интерес офтальмологов к псевдоэксфолиативному синдрому (ПЭС), так как, с одной стороны, глаз является основным местом манифестации клинических проявлений ПЭС, с другой стороны, все большее число офтальмологов поддерживает мнение о роли ПЭС как триггера в развитии глаукомы и катаракты [3-5].

Несмотря на многочисленные работы, посвященные изучению этиологии и патогенеза ПЭС, расшифровке молекулярных механизмов нарушений метаболизма тканей глаза, приходится констатировать неудовлетворенность клиницистов результатами лечения пациентов с ПЭС [5]. В первую очередь, это связано с поздней диагностикой ПЭС, чаще на стадии выраженных глазных проявлений и развития осложнений [7]. Выход из сложившейся ситуации видится в разработке критериев ранней, так называемой «доклинической», диагностики. В этом контексте информативным представляется метод ультразвуковой биомикроскопии (УБМ), позволяющий выявить отложения на структурах переднего сегмента и иридоцилиарной зоны, оценить анатомо-топографические изменения структур этой области глаза. Надо отметить, что именно исследователи ПЭС, использующие УБМ, впервые выделили «доклиническую стадию», когда на сканограммах визуализируются отложения в области отростков цилиарного тела и периэкваториальной зоны хрусталика, не имеющих, по их мнению, видимых клинических проявлений [6]. Однако до сих пор не выяснен характер определяемых при исследовании УБМ отложений. Накопленный фактический материал не приблизил к согласию офтальмологов, большинство из которых рассматривает в качестве самых ранних глазных клинических проявлений дисперсию пигмента в переднем сегменте глаза, формирование линии Самполиези в области кольца Швальбе при условии подтверждения наличия псевдоэксфолиативного материала (ПЭМ) в гистологическом препарате (биоптат конъюнктивы), а клинически достоверными считают только отложения ПЭМ на передней капсуле хрусталика в сочетании с пигментацией угла передней камеры (УПК) [8-12].


Цель

нашей работы стало определение начальных симптомов проявления ПЭС в глазу и их морфологическая верификация.

Материал и методы

Исследование проводилось в 2-х направлениях — клиническом и экспериментальном.

В рамках клинического исследования проанализированы 192 глаза 96 пациентов в возрасте от 47 до 93 лет (средний возраст 70,96±9,18 лет, М±?). Обследованные глаза были разделены на группы 1А и 1Б. Группу 1А составили 96 глаз (42 правых и 54 левых) с катарактой и выраженными глазными проявлениями ПЭС. Группу 1Б составили 96 парных глаз пациентов группы 1А без клинически общепринято определяемых ранних проявлений ПЭС.

Помимо стандартных клинико-функциональных методов исследования пациентов с катарактой, всем обязательно проводились гониоскопия и ультразвуковая биомикроскопия. Для более точного представления о локализации изменений зона угла передней камеры была разделена нами на четыре квадранта, в каждом из которых изучалась и описывалась гониоскопическая картина: I квадрант (верхний) — с 10-30 до 1-30 ч; II квадрант (боковой 1) — с 1-30 до 4-30 ч; III квадрант (нижний) — с 4-30 до 7-30 ч; IV квадрант (боковой 2) — с 7-30 до 10-30 ч.

Контрольная группа 2 представляла собой 30 глаз пациентов с катарактой в возрасте от 46 до 85 лет (средний возраст 67,09±14,8 лет, М±?) без определяемых клинически и ультрабиомикроскопически признаков ПЭС на обоих глазах.

Для морфологического подтверждения достоверности клинико-диагностических результатов исследования были отобраны 16 глаз доноров в возрасте от 49 до 78 лет. Учитывая сложности выставления диагноза ПЭС на изолированных аутопсированных глазах и зная, что одним из факторов этиопатогенеза ПЭС является системная эндотелиальная дисфункция, сопровождающаяся отложением в глазу ПЭМ на задней поверхности радужки, цинновой связке и ресничном теле, для исследования предпочитали отбирать глазные яблоки доноров старше 49 лет, в анамнезе имеющих заболевания сердечно-сосудистой системы, явившиеся причиной смерти. При этом учитывались результаты адреналиновой пробы [1]: отбирались глаза от 12 до 18 ч после смерти с результатами пробы «C» или «0», т.е. с практически отсутствующей мидриатической реакцией зрачка, отражающей нарушение индивидуального уровня метаболических процессов, который имел место в тканях глазного яблока до наступления смерти, что может наблюдаться также при ПЭС [5]. Затем на отобранных глазах до погружения в фиксационный раствор, аналогично глазам групп 1 и 2, выполнялась УБМ, при помощи которой на 11 донорских глазах были определены отложения на структурах переднего отдела глаза (в цилиарном теле и на его отростках, в периэкваториальной зоне хрусталика и его связочном аппарате), а также изменения состояния радужки, аналогичные выявленным прижизненно в группе пациентов с ПЭС. Пять глаз без особенностей УБМ-картины были выделены в группу сравнения по возрастной норме.

После фиксации в 10%-ом растворе нейтрального формалина глаза подвергали макромикроскопическому препарированию под стереомикроскопом фирмы Carl Zeiss JENA при х5, х10, х16, х25, х50 кратном увеличении с фоторегистрацией. При макроскопическом исследовании проводилось вскрытие донорских глаз. В случае обнаружения методом УБМ отложений на структурах переднего отдела глаза, расцениваемых как ПЭМ, при помощи световой микроскопии оценивали морфологические изменения структур переднего и заднего сегментов глаза.

С поверхности структур в трупных глазах, где выявляли отложения предполагаемого ПЭМ, делались мазки-отпечатки для проведения цитогистологического исследования. Аналогичные мазки-отпечатки делали с удаленных фрагментов передней капсулы хрусталика, полученных во время проведения кругового капсулорексиса при факоэмульсификации катаракты (ФЭК) 20-ти глаз пациентов группы 1А.

Для световой микроскопии после стандартной гистологической проводки препараты заключали в парафин, выполняли серии гистологических срезов с применением окраски гематоксилин-эозином, трихромовым методом Маллори, толуидиновым синим, с помощью ШИК-реакции. Препараты изучали под микроскопом фирмы Leica DMLВ2 при х50, х100, х200, х400 кратном увеличении с последующим фотографированием. При морфологическом анализе препаратов оценивали тинкториальные свойства тканей, степень альтерации различных структур глаза, наличие и локализацию ШИК-позитивного материала, его ассоциацию со структурно-функциональным состоянием элементов переднего сегмента глаза.

Результаты и обсуждение

При клинико-диагностическом исследовании у пациентов группы 1Б реакция зрачка на инстилляции мидриатиков была сохранна в полном объеме, однако обращала на себя внимание тенденция к ее замедлению по сравнению с группой контроля (17±3 мин, против 13±2 мин, М±?).

Сравнение данных УБМ глаз групп 1А и 1Б показало, что, несмотря на отсутствие или наличие клинических глазных проявлений ПЭС, у всех пациентов на обоих глазах определялись разной акустической плотности и степени выраженности включения в виде зерен и конгломератов в цилиарном теле, на поверхности цилиарных отростков, порциях цинновой связки (в сочетании с ее растяжением) и в преэкваториальной зоне передней капсулы хрусталика, расценивающиеся предшествующими исследователями как ПЭМ [6] (рис. 1б). Одновременно с этим у пациентов на обоих глазах отмечалось частичное разрушение пигментного листка задней поверхности радужки. При исследовании УБМ глаз пациентов контрольной группы 2 аналогичных отложений на структурах переднего отдела глаза не обнаруживалось (рис. 1а).

В группе 1Б при отсутствии выраженной линии Самполиези нами во всех 96 исследуемых глазах была обнаружена асимметрия гониоскопической картины: только в нижнем квадранте были обнаружены хаотичные отложения пигмента над линией Швальбе, форма и расположение которых напоминает классическое брюссельское кружево, в связи с чем обнаруженная закономерность и была названа «симптомом брюссельского кружева» (рис. 2). До сих пор данный симптом в литературе не описывался. В контрольной группе асимметрии гониоскопической картины выявлено не было.

Единичные зерна пигмента на эндотелии роговицы наблюдались в группе 1Б в 12 случаях (12,5%). Клинически было выявлено отложение ПЭМ на задней поверхности радужки, просвечивающее через атрофированную ткань ее стромы в области лакун (рис. 3). До сих пор данный симптом в литературе также не описывался. В наших исследованиях этот признак наличия ПЭС удалось обнаружить в 14 из 96 обследованных глаз группы 1Б (14,6%).

Легкая пигментная дисперсия на передней поверхности радужки была обнаружена в основном в области ее зрачкового пояска и лакун, а также на периферии во всех 96 исследуемых нами глазах группы 1Б с «доклинической» стадией ПЭС (рис. 4). На глазах пациентов группы 2 (контроль) пигментная дисперсия на передней поверхности радужки, пигментация на структурах угла передней камеры в виде «брюссельского кружева» не определялись.

При исследовании донорских глаз удалось обнаружить морфологический субстрат выявленных начальных глазных проявлений ПЭС. При макромикроскопическом препарировании 11 глаз исследуемой группы с определяемыми при УБМ признаками ПЭС были обнаружены частичная атрофия ткани радужки, определенная дисперсия пигмента в передней камере и белесоватые отложения разной степени выраженности на поверхностях структур переднего отрезка глаза, обращенных в заднюю камеру (рис. 5). Локализация включений соответствовала описанным в УБМ-картине отложениям ПЭМ. Как и у пациентов группы 1Б при «доклинической стадии», отложения в основном располагались на цилиарных отростках, на задней поверхности радужки и связочном аппарате хрусталика (порциях цинновой связки), в меньшей степени охватывая экваториальную зону хрусталика. Передняя капсула хрусталика была интактной — макроскопически отложения на ней не определялись (рис. 5б). Отложения имели фибрилярно-гранулярную структуру без плотной фиксации к поверхностям и смывались при последующей гистологической проводке. Только при цитогистологической окраске мазков-отпечатков с поверхностей эти отложения визуализировались, и было проведено их сравнение с аналогичными мазками-отпечатками ПЭМ, полученными с передней капсулы хрусталика, удаленной во время капсулорексиса при ФЭК у пациентов группы 1А с выраженными изменениями, характерными для ПЭС. Их структура была сходной, единственным отличием было большее количество пигмента в отложениях из донорских глаз — признак аутолитических процессов. Таким образом, это исследование подтверждает диагноз ПЭС в глазах доноров основной группы исследования.

В глазах группы сравнения таких отложений не обнаружено, дисперсия пигмента отсутствовала или была минимальной.

На изолированных глазных яблоках стало возможным детальное изучение структур с отложениями ПЭМ, труднодоступных для визуализации в клинических условиях. Наше внимание привлекло цилиарное тело со стороны витреальной полости (рис. 6). Были обнаружены явные отличия этой зоны при изучении глаз основной и контрольной групп. При отложениях ПЭМ на поверхности этих структур в глазах основной группы цилиарные отростки приобретали разнонаправленность по сравнению с линейным положением в норме, сами отростки деформировались, наблюдалось их утолщение, отмечена обедненная пигментация. Выявленные особенности при макромикроскопическом препарировании были подтверждены при световой микроскопии.

При изучении гистологических препаратов основной и контрольной групп были отмечены общие признаки возрастных изменений глаз, такие как частичная атрофия стромы сосудистой оболочки, ее уплотнение (коллагенизация), замещение соединительной тканью радиальной части цилиарной мышцы, атеросклероз и гиалиноз артерий, снижение пигментации и локальная деструкция пигментного листка радужки [2]. Однако в 11 глазах основной группы при помощи дополнительных гистологических и гистохимических методов нами были обнаружены признаки сосудисто-стромальной дистрофии по типу диспротеиноза в радужке, цилиарном теле и его отростках. Так при использовании метода Маллори определялось увеличение отложения коллагеновых и ретикулярных волокон вокруг сосудов с формированием периваскулярных муфт, а также густые сплетения эластических волокон в субэпителиальных структурах, связанные с деструктуризацией базальных мембран (рис. 7а, б, г), в то время как в контроле преобладала общая коллагенизация стромы. Эти изменения сочетались с признаками эндотелиальной дисфункции — отеком и вакуолизацией эндотелия, локальной десквамацией эндотелиоцитов на фоне выраженного гиалиноза и склероза средней оболочки артерий, наличием зон неоангиогенеза. Были выявлены снижение степени пигментации и локальная деструкция пигментного эпителия в свободной, подвижной части цилиарных отростков и локально в пигментном листке радужки. Дисперсия пигментного эпителия привела к отложению зерен меланина на передней поверхности радужки. Отмечалась также пигментация трабекулярной сети (преимущественно увеальных трабекул) и эндотелия роговицы (в основном в периферической зоне). Дисперсия пигмента в глазных яблоках группы с ПЭС является признаком не только аутолитических процессов, но и структурных изменений, связанных с этой патологией, так как выявленное, но в меньшей степени распыление пигмента в глазах группы сравнения не сопровождалось описанными выше изменениями в оболочках. На цилиарных отростках в дистальной их части в зонах локализации ПЭМ отмечены белковые отложения с частичным замещением беспигментного эпителия и разрушением его поверхностной цитолеммы (рис. 7а). У основания отростков беспигментный эпителий был структурирован, как и в группе сравнения (рис. 7в).

Таким образом, в глазах доноров основной группы с доказанным наличием ПЭМ выявлены морфологические изменения структур, носящие не только возрастной, но и патологический характер. Комплекс этих изменений соответствует сосудисто-стромальной белковой дистрофии в совокупности с эндотелиальной дисфункцией, которые усугубляются возрастными изменениями глазного яблока.

Учитывая сходство картины УБМ донорских глаз и глаз пациентов группы 1, уместно предположить и аналогичные морфологические изменения внутриглазных структур, что позволяет прогнозировать в группе 1Б через определенное время появление явной клинической симптоматики.

В результате проведенных исследований удалось определить клинико-диагностические параллели, главная из которых — подтверждение возможностей УБМ в диагностике отложений ПЭМ в глазу. При этом определяемые УБМ начальные отложения ПЭМ всегда сопровождаются дисперсией пигмента на передней поверхности радужки и симптомом «брюссельского кружева».

Проведенное исследование во многом дает основание считать ПЭС системным патологическим процессом.

Выводы

1. Обнаруживаемые при ультразвуковой биомикроскопии начальные отложения псевдоэксфолиативного материала на структурах иридоцилиарной зоны клинически всегда сопровождаются дисперсией пигмента на передней поверхности радужки в сочетании с его отложением в нижнем квадранте угла передней камеры кнаружи от кольца Швальбе.

2. Дополнительным ранним признаком глазных проявлений ПЭС может быть псевдоэксфолиативный материал, определяемый через атрофированную ткань радужки на ее задней поверхности (в 14,6% случаев).

3. Морфологические исследования подтвердили достоверность метода ультразвуковой биомикроскопии в выявлении псевдоэксфолиативного материала и структурных изменений глаза при псевдоэксфолиативном синдроме.

4. Клинико-морфологические параллели доказывают двустороннее течение глазных проявлений ПЭС с возможной асимметричной манифестацией процесса.

Фемтосекундные технологии в офтальмологии Юбилейная всероссийская научно-практическая конференцияФемтосекундные технологии в офтальмологии Юбилейная всеросси...

Федоровские чтения - 2017 XIV Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2017 XIV Всероссийская научно-практичес...

Федоровские чтения - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках XIV Всероссийской научно-практической конференцииФедоровские чтения - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках XI...

Актуальные проблемы офтальмологии XII Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XII Всероссийская научная ...

Восток – Запад 2017 Международная научно-практическая конференция по офтальмологииВосток – Запад 2017 Международная научно-практическая конфер...

Белые ночи - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Новые технологии в контактной коррекции.  В рамках  Всероссийской научно-практической конференции «Новые технологии в офтальмологии - 2017»Новые технологии в контактной коррекции. В рамках Всеросси...

Новые технологии в офтальмологии -  2017 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии - 2017 Всероссийская научн...

XVI Всероссийская школа офтальмологаXVI Всероссийская школа офтальмолога

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017 ХV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологи...

Роговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении кератоэктазий Научно-практическая конференция с международным участиемРоговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении...

Сателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Рос...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенациональ...

На стыке науки и практикиНа стыке науки и практики

Федоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практиче...

Актуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная к...

Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтальмохирургии с международным участием Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтал...

Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Невские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологовНевские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологов

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции офтальмологов «Невские горизонты - 2016»Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции офтальмо...

Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-п...

Витреоретинальная хирургия. Макулярный разрывВитреоретинальная хирургия. Макулярный разрыв

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2016 ХIV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта использования новой офтальмологической системы CENTURION®Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта исполь...

HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незаменимой!HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незам...

Три письма пациента. Доказанная эффективность леченияТри письма пациента. Доказанная эффективность лечения

Синдром «сухого» глаза: новые перспективыСиндром «сухого» глаза: новые перспективы

Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?

Прошлое... Настоящее! Будущее?Прошлое... Настоящее! Будущее?

Проблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиумПроблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиум

Секундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT Lisa Tri ToricСекундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT...

Инновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной хирургииИнновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной ...

Применение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических ИОЛ HOYA iSert Toric в рефракционной хирургии катарактыПрименение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических...

Рейтинг@Mail.ru