Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

Варианты клинических проявлений редких форм дистрофий сетчатки (2 клинических случая)


1Госпиталь для ветеранов войн
2Ростовский научно-исследовательский институт акушерства и педиатрии

Наследственная дистрофия сетчатки входит в симптомокомплекс различных врожденных заболеваний, характеризуется прогрессирующим течением, типичной офтальмоскопической картиной, сходной функциональной симптоматикой и зачастую приводит к инвалидизации. При сочетании наследственной дегенерации сетчатки с нехарактерными изменениями других органов и систем возникают определенные диагностические трудности.
Представляем клинические случаи редких форм дистрофии сетчатки.
Больная К., 20 лет, поступила в неврологическое отделение по поводу рецидива внутричерепной гипертензии. Из анамнеза известно, что в возрасте 12 лет у пациентки появились жалобы на нарушение зрения, головные боли, которые усиливались с возрастом, сопровождались рвотой. Был установлен диагноз «дегенерация желтого пятна Штаргардта». В возрасте 14 лет на компьютерной томограмме головного мозга была обнаружена внутренняя гидроцефалия, в связи с чем было произведено шунтирование желудочков мозга. На фоне лечения общее состояние больной улучшилось, зрение прогрессивно снижалось. При поступлении выявлена закупорка шунта, после нейрохирургической коррекции внутричерепная гипертензия компенсировалась. При осмотре: острота зрения правого глаза 0,1 н⁄к, левого — 0,2 н⁄к, поля зрения обоих глаз концентрически сужены на 10-15°, отмечаются центральные скотомы. Передний отрезок без особенностей, на глазном дне: ДЗН несколько деколорированы, в центральной зоне обоих глаз атрофические очаги с фестончатыми краями диаметром 2 PD на правом и 1,5 PD на левом глазу. При беседе с пациенткой установлено, что ее мать и бабушка по материнской линии страдали снижением зрения и гемералопией, причем у бабушки данные нарушения расценивались как следствие диабетической ретинопатии. В данном клиническом случае отмечается необычное сочетание болезни Штаргардта с внутренней гидроцефалией, при этом дегенерация сетчатки предположительно аутосомно-доминантного типа наследования.
Больная С., 32 г., обратилась с жалобами на снижение зрения обоих глаз. Из анамнеза стало известно, что с младшего школьного возраста у пациентки появилось прогрессирующее нарушение слуха, установлена нейросенсорная тугоухость. У больной были трудности в обучении по общеобразовательной программе, в настоящее время регистрируются конгенитивные нарушения. При осмотре: острота зрения 0,1 н⁄к, на глазном дне обоих глаз обнаружена пигментная ретинопатия. В данном клиническом случае отмечается необычное сочетание Синдрома Ушера с олигофренией.
Таким образом, выделение определенных форм наследственных дегенераций сетчатки представляет определенные сложности при их сочетании с нехарактерными изменениями других органов и систем.

XVII Всероссийская школа офтальмологаXVII Всероссийская школа офтальмолога

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2018 ХVI Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Роговица II. Топография роговицы. Аберрации глаза 2018 Научно-практическая конференция с международным участиемРоговица II. Топография роговицы. Аберрации глаза 2018 Научн...

 ХV Юбилейный конгресс Российского глаукомного общества ХV Юбилейный конгресс Российского глаукомного общества

Сателлитные симпозиумы в рамках ХV Юбилейного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХV Юбилейного конгресса Росс...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2017Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2017Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2017»«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологи...

Эндокринная офтальмопатия Научно-практическая конференцияЭндокринная офтальмопатия Научно-практическая конференция

Сателлитные симпозиумы в рамках X Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках X Российского общенациональн...

Фемтосекундные технологии в офтальмологии Юбилейная всероссийская научно-практическая конференцияФемтосекундные технологии в офтальмологии Юбилейная всеросси...

Федоровские чтения - 2017 XIV Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2017 XIV Всероссийская научно-практичес...

Федоровские чтения - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках XIV Всероссийской научно-практической конференцииФедоровские чтения - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках XI...

Актуальные проблемы офтальмологии XII Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XII Всероссийская научная ...

Восток – Запад 2017 Международная научно-практическая конференция по офтальмологииВосток – Запад 2017 Международная научно-практическая конфер...

Белые ночи - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Новые технологии в контактной коррекции.  В рамках  Всероссийской научно-практической конференции «Новые технологии в офтальмологии - 2017»Новые технологии в контактной коррекции. В рамках Всеросси...

Новые технологии в офтальмологии -  2017 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии - 2017 Всероссийская научн...

XVI Всероссийская школа офтальмологаXVI Всероссийская школа офтальмолога

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологи...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017 ХV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Роговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении кератоэктазий Научно-практическая конференция с международным участиемРоговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении...

Сателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Рос...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии...

Рейтинг@Mail.ru