Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

Комбинированная технология 25 G и 20 G в хирургическом лечении синдрома Гиппеля – Линдау (два клинических случая)


1МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова Росмедтехнологии» Минздрава РФ

В 1903 г. немецкий офтальмолог E. von Hippel впервые сообщил о случаях ангиоматоза сетчатки, наблюдавшихся им в ряде семей, и высказал мнение о наследственном характере заболевания. Этот взгляд был подтвержден шведским неврологом A. Lindau, отметившим частое сочетание ангиоматоза сетчатки с аналогичными поражениями мозжечка. Болезнь Гиппеля – Линдау, или ретиноцеребровисцеральный ангиоматоз, является наследственным, аутосомно-доминантным, мультисистемным неопластическим синдромом, вызываемым первично генетической поломкой в коротком плече 3-й пары хромосом, которая ведет к развитию как доброкачественных, так и злокачественных новообразований. Морфологически это выражается в появлении гемангиобластом ЦНС (сетчатка, мозжечок, спинной мозг, основание мозга), почечных кист, плоскоклеточного рака, феохромоцитомы, множественных кист поджелудочной железы и цистоаденомы придатка яичка и широкой связки матки. Частота заболеваний составляет 1 случай на 36 000 тыс. человек. Это заболевание может проявиться в любом возрасте – от раннего детства до 65 лет, и одно из первых (43% случаев) и частых его проявлений – это ретинальный гемангиобластоз. В литературе описаны 3 различных типа роста опухоли, включающих эндофитный, экзофитный и смешанный. Ангиома чаще всего формируется юкста-, перипапиллярно или во внутренней части сетчатки и по мере роста занимает всю ее толщину. При значительном росте ангиомы питающие ее сосуды увеличиваются и располагаются на всем протяжении от ангиомы до диска зрительного нерва (ДЗН). Сосуды, преимущественно вены, резко расширены и штопорообразно извиты. Развиваются ишемия сетчатки, интраретинальный отек, кистозная дегенерация центральной зоны сетчатки, появляются кровоизлияния, в поздних стадиях – гемофтальм и экссудативно-геморрагическая отслойка сетчатки.
Материалы и методы
В наблюдение включены 2 человека (2 глаза) с тяжелыми формами синдрома. Первый – пациент К., 43 года, поступил в ФГУ МНТК в феврале с диагнозом: OD – болезнь Гиппеля – Линдау, частичный гемофтальм, тракционно-экссудативная отслойка сетчатки. OS – болезнь Гиппеля – Линдау, с узлами в верхнем и нижнем сегменте сетчатки. Второй – пациент М., 51 год, поступил в марте с диагнозом: OS – болезнь Гиппеля – Линдау, частичный гемофтальм, тракционно-экссудативная отслойка сетчатки. OD – болезнь Гиппеля – Линдау, с узлами гемангиобластомы у ДЗН, а также в нижнем и нижненаружном сегментах сетчатки. До операции пациентам был проведен стандартный комплекс исследований (острота зрения, биометрия), В-скан, а также флюоресцентная ангиография. На парном глазу обеим пациентам была проведена транспупиллярная лазерная коагуляция сетчатки. Больным выполнили субтотальную витрэктомию с удалением ЗГМ, эндолазерной коагуляцией сетчатки по комбинированной методике 20–25 G. Техника операции. В 4 мм от лимба проводили 2 прокола троакаром 25 G, поставлены 2 порта, подключена ирригация 20 G, введены световод и витреотом. После витрэктомии выполнили тампонаду полости глаза перфторорганическим соединением (ПФОС), для расправления сетчатки, далее, для устранения очагов ангиоматоза, выполнили эндовитреальную лазерную коагуляцию приводящих и отводящих сосудов, далее – замена ПФОС на силикон. Учитывая обширность поражения сетчатки узлами гемангиобластомы, наличие двух разрывов сетчатки – у первого и одного разрыва – у второго пациента, и достаточно высокую экссудативно-тракционную отслойку сетчатки, с целью длительной тампонады было решено провести тампонаду силиконовым маслом плотностью 5700 сSт. После операции для контроля была проведена повторная флюоресцентная ангиография.
Результаты
Во всех случаях удалось добиться регрессии гемангиобластомы. При осмотре через месяц: глаз спокоен, среды прозрачны, силикон в полости стекловидного тела, по данным офтальмоскопии сетчатка прилежит, определяются четкие пигментированные очаги лазерной коагуляции. С помощью флюоресцентной ангиографии через месяц после операции отмечалась полная нейтрализация отводящих и приводящих узлов гемангиобластомы. Таким образом, применение комбинированной технологии 25 G и 20 G в хирургическом лечении болезни Гиппеля–Линдау – эффективный и безопасный способ лечения, позволяющий добиться регрессии патологического очага.
Список литературы: 1. Klaus-Martin Kreusel et al. Pars Plana Vitrectomy for Juxtapapillary Capillary Retinal Angioma//American Journal of Ophtalmology March 2006 Vol. 141. –P. 587-589. 2.Kreusel K.M. et al. Retinal Angiomatosis in von Hippel-Lindau Disease, A Longitudinal Ophthalmologic Study // Ophtalmology -2006 – Vol.113. – P.1418-1423.3Мccabe C.M. et al. Juxtapapillary Capillary Hemangiomas, Clinical Features and Visual Acuity Outcomes// Ophtalmology -2000 – Vol.107. – P.2240-2249.4. Xiaoling Liang et al Molecular Pathology and CXCR4 Expression in Surgically Excised Retinal Hemangioblastomas Associated with von Hippel – Lindau Disease// Ophtalmology -2007 – Vol.114. – P.147-156.5. Wong W.T. et al. Clinical Characterization of Retinal Capillary Hemangioblastomas in a Large Population of Patients with von Hippel-Lindau Disease// Ophtalmology -2008 – Vol.115. – P.181-188. °

Роговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении кератоэктазий Научно-практическая конференция с международным участиемРоговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении...

Сателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Рос...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенациональ...

На стыке науки и практикиНа стыке науки и практики

Федоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практиче...

Актуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная к...

Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтальмохирургии с международным участием Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтал...

Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Занимательная аккомодологияЗанимательная аккомодология

Невские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологовНевские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологов

Заболевания глазной поверхности. Взгляд со всех сторонЗаболевания глазной поверхности. Взгляд со всех сторон

Интересное об известномИнтересное об известном

Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-п...

Витреоретинальная хирургия. Макулярный разрывВитреоретинальная хирургия. Макулярный разрыв

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2016 ХIV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта использования новой офтальмологической системы CENTURION®Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта исполь...

HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незаменимой!HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незам...

Три письма пациента. Доказанная эффективность леченияТри письма пациента. Доказанная эффективность лечения

Синдром «сухого» глаза: новые перспективыСиндром «сухого» глаза: новые перспективы

Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?

Прошлое... Настоящее! Будущее?Прошлое... Настоящее! Будущее?

Проблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиумПроблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиум

Секундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT Lisa Tri ToricСекундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT...

Инновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной хирургииИнновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной ...

Применение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических ИОЛ HOYA iSert Toric в рефракционной хирургии катарактыПрименение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических...

Рейтинг@Mail.ru