Сборники статей


 Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

Рабдомиосаркома орбиты у детей


1Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина Российской академии медицинских наук

Актуальность, Рабдомиосаркома (РМС) – одна из основных злокачественных мягкотканных сарком у детей, которая может образовываться в любой части тела из примитивных мышечных клеток. Основная локализация РМС – область головы и шеи (около 30%). РМС орбиты составляет 7% случаев. Основными гистологическими вариантами являются эмбриональный (веретеноклеточная , ботриоидная – подтипы эмбриональной РМС) и альвеолярный. Приблизительно 60% вновь диагностированных РМС эмбриональные. РМС крайне редко поражает взрослых, приблизительно 87% пациентов моложе 15 лет и 13% в возрасте 15—20 лет. Имеются два возрастных пика возникновения первичных опухолей для различных областей тела. Так, пациенты в возрасте 2—6 лет чаще имеют РМС в области головы и шеи или урогенитального тракта, в то время как подростки 14—18 лет — в области конечностей, туловища или паратестикулярной локализации.
Цель совершенствование ранней диагностики и результатов лечения РМС орбиты.
Материал и методы. Использование современных методов диагностики и формирование тактики лечения в зависимости от группы риска. РМС орбиты проявляется в виде быстропрогрессирующего экзофтальма и иногда напоминает воспалительный процесс. Опухоль может располагаться в различных отделах орбиты, вызывая смещение глазного яблока. Пальпируемое образование и птоз выявляется у 1/3 пациентов. Не редко выявляется отек и гиперемия парабульбарных тканей, в том числе кожи век. Наличие деструкции костной стенки орбиты переводит орбитальную опухоль в разряд параменингеальных. Активно распространяющаяся РМС может вызвать офтальмоплегию. В некоторых случаях наблюдается вовлечение в процесс параназальных синусов, передней или среднечерепной, крылонебной и подвисочной ямок. Компъютерная томография (КТ) в типичных случаях демонстрирует однородное новообразование с нечеткими границами. Для уточнения диагноза необходима биопсия. Общее обследование проводится с целью выявления метастазирования и включает КТ легких, ультразвуковое исследование брюшной полости и забрюшинного пространства, регионарных лимфатических узлов, сканирование мягких тканей и костей скелета, биопсию костного мозга, люмбальную пункцию, биопсию лимфатических узлов, подозрительных на метастатические. Первичное хирургическое удаление опухоли применяют при операбельных образованиях и низком калечащем риске. Чаще используется первичная биопсия для уточнения диагноза, и дальнейший план лечения строится в зависимости от группы риска.
Результаты. По данным зарубежной литературы, пациенты с изолированными РМС орбиты излечиваются более чем в 90% случаев. В нашей клинике безрецидивная и общая выживаемость первичных пациентов (n=34) составили соответственно 83% в сроки наблюдения 120 мес. и 75% в сроки наблюдения 110 мес. Безрецидивная и общая выживаемость в группе рецидивных пациентов (n=12) были одинаковыми и составили 63%, сроки наблюдения 103 мес. Следует отметить, что группа первичных пациентов имела изначально размеры опухоли более 15 мм в наибольшем измерении, либо с диффузной инвазией тканей орбиты и/или костной стенки.
Заключение. Органосохраняющие операции на орбите должны проводиться на высоте эффекта химиотерапии и призваны обеспечить: радикальное удаление опухоли в пределах здоровых тканей, максимальную сохранность орбитальных структур. Калечащие операции выполняются при резистентных опухолях. Наиболее трудной задачей остается сохранение глаза не только как косметического, но и как функционально активного органа. Предпочтительным органосохраняющим методом на современном этапе является химиолучевая терапия РМС орбиты.

Фемтосекундные технологии в офтальмологии Юбилейная всероссийская научно-практическая конференцияФемтосекундные технологии в офтальмологии Юбилейная всеросси...

Федоровские чтения - 2017 XIV Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2017 XIV Всероссийская научно-практичес...

Федоровские чтения - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках XIV Всероссийской научно-практической конференцииФедоровские чтения - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках XI...

Актуальные проблемы офтальмологии XII Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XII Всероссийская научная ...

Восток – Запад 2017 Международная научно-практическая конференция по офтальмологииВосток – Запад 2017 Международная научно-практическая конфер...

Белые ночи - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Новые технологии в контактной коррекции.  В рамках  Всероссийской научно-практической конференции «Новые технологии в офтальмологии - 2017»Новые технологии в контактной коррекции. В рамках Всеросси...

Новые технологии в офтальмологии -  2017 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии - 2017 Всероссийская научн...

XVI Всероссийская школа офтальмологаXVI Всероссийская школа офтальмолога

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017 ХV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологи...

Роговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении кератоэктазий Научно-практическая конференция с международным участиемРоговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении...

Сателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Рос...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенациональ...

На стыке науки и практикиНа стыке науки и практики

Федоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практиче...

Актуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная к...

Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтальмохирургии с международным участием Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтал...

Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Невские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологовНевские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологов

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции офтальмологов «Невские горизонты - 2016»Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции офтальмо...

Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-п...

Витреоретинальная хирургия. Макулярный разрывВитреоретинальная хирургия. Макулярный разрыв

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2016 ХIV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта использования новой офтальмологической системы CENTURION®Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта исполь...

HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незаменимой!HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незам...

Три письма пациента. Доказанная эффективность леченияТри письма пациента. Доказанная эффективность лечения

Синдром «сухого» глаза: новые перспективыСиндром «сухого» глаза: новые перспективы

Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?

Прошлое... Настоящее! Будущее?Прошлое... Настоящее! Будущее?

Проблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиумПроблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиум

Секундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT Lisa Tri ToricСекундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT...

Инновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной хирургииИнновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной ...

Применение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических ИОЛ HOYA iSert Toric в рефракционной хирургии катарактыПрименение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических...

Рейтинг@Mail.ru