Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

Рабдомиосаркома орбиты у детей


1Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина Российской академии медицинских наук

Актуальность, Рабдомиосаркома (РМС) – одна из основных злокачественных мягкотканных сарком у детей, которая может образовываться в любой части тела из примитивных мышечных клеток. Основная локализация РМС – область головы и шеи (около 30%). РМС орбиты составляет 7% случаев. Основными гистологическими вариантами являются эмбриональный (веретеноклеточная , ботриоидная – подтипы эмбриональной РМС) и альвеолярный. Приблизительно 60% вновь диагностированных РМС эмбриональные. РМС крайне редко поражает взрослых, приблизительно 87% пациентов моложе 15 лет и 13% в возрасте 15—20 лет. Имеются два возрастных пика возникновения первичных опухолей для различных областей тела. Так, пациенты в возрасте 2—6 лет чаще имеют РМС в области головы и шеи или урогенитального тракта, в то время как подростки 14—18 лет — в области конечностей, туловища или паратестикулярной локализации.
Цель совершенствование ранней диагностики и результатов лечения РМС орбиты.
Материал и методы. Использование современных методов диагностики и формирование тактики лечения в зависимости от группы риска. РМС орбиты проявляется в виде быстропрогрессирующего экзофтальма и иногда напоминает воспалительный процесс. Опухоль может располагаться в различных отделах орбиты, вызывая смещение глазного яблока. Пальпируемое образование и птоз выявляется у 1/3 пациентов. Не редко выявляется отек и гиперемия парабульбарных тканей, в том числе кожи век. Наличие деструкции костной стенки орбиты переводит орбитальную опухоль в разряд параменингеальных. Активно распространяющаяся РМС может вызвать офтальмоплегию. В некоторых случаях наблюдается вовлечение в процесс параназальных синусов, передней или среднечерепной, крылонебной и подвисочной ямок. Компъютерная томография (КТ) в типичных случаях демонстрирует однородное новообразование с нечеткими границами. Для уточнения диагноза необходима биопсия. Общее обследование проводится с целью выявления метастазирования и включает КТ легких, ультразвуковое исследование брюшной полости и забрюшинного пространства, регионарных лимфатических узлов, сканирование мягких тканей и костей скелета, биопсию костного мозга, люмбальную пункцию, биопсию лимфатических узлов, подозрительных на метастатические. Первичное хирургическое удаление опухоли применяют при операбельных образованиях и низком калечащем риске. Чаще используется первичная биопсия для уточнения диагноза, и дальнейший план лечения строится в зависимости от группы риска.
Результаты. По данным зарубежной литературы, пациенты с изолированными РМС орбиты излечиваются более чем в 90% случаев. В нашей клинике безрецидивная и общая выживаемость первичных пациентов (n=34) составили соответственно 83% в сроки наблюдения 120 мес. и 75% в сроки наблюдения 110 мес. Безрецидивная и общая выживаемость в группе рецидивных пациентов (n=12) были одинаковыми и составили 63%, сроки наблюдения 103 мес. Следует отметить, что группа первичных пациентов имела изначально размеры опухоли более 15 мм в наибольшем измерении, либо с диффузной инвазией тканей орбиты и/или костной стенки.
Заключение. Органосохраняющие операции на орбите должны проводиться на высоте эффекта химиотерапии и призваны обеспечить: радикальное удаление опухоли в пределах здоровых тканей, максимальную сохранность орбитальных структур. Калечащие операции выполняются при резистентных опухолях. Наиболее трудной задачей остается сохранение глаза не только как косметического, но и как функционально активного органа. Предпочтительным органосохраняющим методом на современном этапе является химиолучевая терапия РМС орбиты.
Сателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Рос...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенациональ...

На стыке науки и практикиНа стыке науки и практики

Федоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практиче...

Актуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная к...

Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтальмохирургии с международным участием Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтал...

Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Занимательная аккомодологияЗанимательная аккомодология

Невские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологовНевские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологов

Заболевания глазной поверхности. Взгляд со всех сторонЗаболевания глазной поверхности. Взгляд со всех сторон

Интересное об известномИнтересное об известном

Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-п...

Витреоретинальная хирургия. Макулярный разрывВитреоретинальная хирургия. Макулярный разрыв

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2016 ХIV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта использования новой офтальмологической системы CENTURION®Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта исполь...

HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незаменимой!HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незам...

Три письма пациента. Доказанная эффективность леченияТри письма пациента. Доказанная эффективность лечения

Синдром «сухого» глаза: новые перспективыСиндром «сухого» глаза: новые перспективы

Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?

Прошлое... Настоящее! Будущее?Прошлое... Настоящее! Будущее?

Проблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиумПроблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиум

Секундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT Lisa Tri ToricСекундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT...

«Живая» хирургия в рамках XVI Всероссийской конференции с международным участием «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии»«Живая» хирургия в рамках XVI Всероссийской конференции с ме...

Инновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной хирургииИнновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной ...

Применение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических ИОЛ HOYA iSert Toric в рефракционной хирургии катарактыПрименение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических...

Секундо В. Трансплантация рефрактивной лентикулы  используя VisuMax как способ лечения осложнений операции Lasik. ВидеопрезентацияСекундо В. Трансплантация рефрактивной лентикулы  используя ...

Симпозиум компании «Алкон» с демонстрацией показательных операцийСимпозиум компании «Алкон» с демонстрацией показательных операций

Осложненная катаракта: особенности хирургии и фармакотерапииОсложненная катаракта: особенности хирургии и фармакотерапии

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии XVI Всероссийская конференция с  международным участием Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Бактериальные инфекции глаза: взгляд офтальмолога и офтальмохирургаБактериальные инфекции глаза: взгляд офтальмолога и офтальмо...

Офтальмология: диагностика проблем, пути решенияОфтальмология: диагностика проблем, пути решения

Глаукома:теория и практика. Новый взглядГлаукома:теория и практика. Новый взгляд

Актуальные вопросы в лечении и профилактике ВМДАктуальные вопросы в лечении и профилактике ВМД

Современные аспекты и новые возможности ОКТСовременные аспекты и новые возможности ОКТ

Патология глазной поверхности и глаукома. Новые возможности и новые перспективы в решении «старых» проблемПатология глазной поверхности и глаукома. Новые возможности ...

Новейшие достижения в офтальмологииНовейшие достижения в офтальмологии

X Съезд офтальмологов России X Съезд офтальмологов России

Иммуномодулирующая и противовирусная терапия при лечении воспалительных заболеваний глаз различной этиологииИммуномодулирующая и противовирусная терапия при лечении вос...

«Нова Медика»: новые горизонты офтальмологии«Нова Медика»: новые горизонты офтальмологии

Рейтинг@Mail.ru