Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

Неблагоприятные исходы язв роговицы на фоне гранулематоза Вегенера


1Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней

    Актуальность

     Гранулематоз Вегенера (ГВ) – редкое системное заболевание неизвестной этиологии, описанное впервые Klinger H. и Wegener F. в 1936, 1939 гг., характеризуется триадой симптомов: некротизирующий гранулематозный васкулит, гломерулонефрит, системный некротизирующий васкулит с поражением артерий мелкого калибра и венозного русла [1, 2].

    Диагноз ГВ выставляется с использованием критериев Американского колледжа ревматологов, позволяющих дифференцировать это заболевание от других форм васкулитов. Для постановки диагноза необходимо наличие у больного 2 признаков из 4: признаки поражения верхних дыхательных путей, язвы слизистой рта, наличие инфильтратов или полостей на рентгенографии легких, мочевой синдром в виде микрогематурии или эритроцитарных цилиндров, гистологические изменения в виде гранулематозного воспаления стенок артерий или артериол или в периваскулярном пространстве в биоптате [6].

    Аутоиммунная агрессия приводит к образованию воспалительных гранулем с последующим их распадом и разрушением соединительной ткани. Язвенно-некротический процесс начинается, как правило, со слизистой носа, постепенно разрушая хрящевую ткань с образованием седловидной деформации носа. Глазные проявления, наиболее тяжелые, встречаются у 28-58% больных, в 8-17% заканчиваются слепотой либо эвисцероэнуклеацией [3, 5-8].

    Даже на фоне адекватной терапии хроническая почечная недостаточность (ХПН), требующая гемодиализа или пересадки почек, развивается более чем у 30% больных; наиболее частые причины летальных исходов – интеркуррентные инфекции, дыхательная, почечная сердечно-сосудистая недостаточность, злокачественные новообразования. При адекватной терапии ГВ пятилетняя выживаемость составляет более 65% [4].

    Цель

    Описание клинических особенностей и функциональных исходов глазных проявлений гранулематоза Вегенера.

    Материал и методы

    Под наблюдением находилось 2 пациента с язвами роговицы на фоне гранулематоза Вегенера: мужчина 49 лет с двусторонней язвой роговицы и женщина 46 лет с односторонним поражением глаза. Срок наблюдения составил 1 год.

    Результаты

    Пациент Д., 49 лет, был госпитализирован в КазНИИГБ в течение 12 мес. 4 раза по поводу рецидивирующей двусторонней язвы роговицы с длительным торпидным течением, резистентным к медикаментозной терапии, с угрозой перфорации на левом глазу. Ранее в течение 6 лет получал лечение по поводу гранулематоза Вегенера в ревматологическом стационаре, глазные симптомы проявились в течение последних полутора лет. Сопутствующий диагноз: ГВ, ANCA-ассоциированный, хроническое течение высокой активности, генерализованная форма с поражением ЛОР-органов, почек (вторичный гломерулонефрит с нефритическим синдромом). На момент первичного обращения пациент получал поддерживающую терапию: преднизолон per os и циклофосфамид по схеме.

    Обращали на себя внимание классическая седловидная деформация носа, своеобразная «гнусавость» голоса. В лабораторных анализах положительные ревмопробы, антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA), СОЭ от 28 до 62 мм/ч. (за весь период наблюдения), умеренная протеинурия, цилиндрурия.

     Жалобы на периодические сильные головные боли, снижение зрения, умеренное слезотечение, светобоязнь. VIS OD=0,5 н/к, VIS OS=0,3 н/к. Status localis: придаточный аппарат глаза в пределах нормы, склера не изменена. Роговица в центральной зоне прозрачная, в паралимбальной зоне изъязвление полулунной формы с четкими краями, покрытое обильным слизисто-гнойным отделяемым: OD дефект в поверхностных слоях стромы, OS – глубокий дефект стромы протяженностью в 2 квадранта (рис. 1).

    Передняя камера средней глубины, влага прозрачная, глубжележащие среды спокойны. Чувствительность роговицы снижена, слезные пути проходимы. На фоне проводимой местной медикаментозной терапии OD язва роговицы уплостилась и уменьшилась в размерах, OS – нарастала угроза перфорации. Учитывая периферическую локализацию язвы, интактную центральную зону и высокие зрительные функции пациенту была проведена сквозная частичная периферическая кератопластика трансплантатом полулунной формы в пределах здоровой ткани. На 8-е сутки усилился отек трансплантата, появились инфильтраты по ходу швов, на собственной роговице, наметилась тенденция к кератомаляции трансплантата (рис. 2).

    Усиление местной и общей кортикостероидной терапии не купировало развившуюся реакцию отторжения трансплантата, на 7-е сутки произведено покрытие амнионом, блефарорафия с органосохранной целью. Пациент был выписан на дальнейшее долечивание в ревматологический стационар под амбулаторное наблюдение окулиста по месту жительства на 1 мес. На момент первой выписки из глазного стационара OD – эпителизация полная, в зоне изъязвления формировалось помутнение, центральная зона роговицы прозрачная, глубжележащие среды не изменены. VIS OD=0,5 н/к. OS – состояние после блефарорафии.

    Через 1 мес. были сняты блефарорафические швы, на фоне относительно удовлетворительного состояния сквозного трансплантата и собственной роговицы была обнаружена зона склеромаляции около 2 мм х 3 мм, со вставившейся сосудистой оболочкой, в верхнем полюсе, в 3-5 мм от лимба.

    Произведено биопокрытие зоны склеромаляции лоскутом гомосклеры, вновь произведена блефарорафия.

    Через 1 мес. после снятия блефарорафических швов обнаружен полный лизис биопокрытия с увеличением зоны склеромаляции, были обнаружены еще 3 участка склеромаляции размером от 2 до 6 мм, в 3-7 мм от лимба. Интраоперационно решением консилиума, после беседы с пациентом и его супругой, получения согласия, была произведена эвисцероэнуклеация. В течение описанного периода наблюдения нарастала соматическая симптоматика, в динамике отмечалось повышение СОЭ до 62 мм/ч, титров ANCA, усиление протеинурии, цилиндрурии, появилась микрогематурия. Ревматологами проводилась сочетанная пульс-терапия преднизолоном 1000 мг и циклофосфамидом 1000 мг, на фоне которой отмечалось временное улучшение общего состояния с последующим снижением дозировки указанных препаратов.

    Через 6 мес. пациент поступил с язвой роговицы на единственном глазу. Была начата местная медикаментозная терапия, но в связи с ухудшением общего состояния, развитием ХПН больной был переведен в ревматологический стационар. В дальнейшем пациент исчез из поля зрения офтальмологов, не исключен летальный исход.

    Если в первом клиническом случае пациент обратился к офтальмологу с ранее установленным 6 лет назад диагнозом гранулематоза Вегенера, находился под наблюдением ревматолога, то в следующем клиническом случае гранулематоз Вегенера был впервые заподозрен офтальмологом до обследования у ревматолога.

     На стационарное лечение поступила женщина 46 лет с диагнозом OD – язва роговицы. Сопутствующей соматической патологии согласно предоставленным стандартным клиническим исследованиям и заключению терапевта по месту жительства не отмечалось. Обращали на себя внимание затрудненное носовое дыхание, сухость слизистых носа, ротовой полости, выраженное астеническое телосложение, склеродактилия, рубцовые изменения кожи рук, лица по типу склеродермии. Кожные изменения пациентка отмечала в течение последних 8 лет, не обследовалась, не лечилась, ссылаясь на трудное материальное положение.

    Появление язвы роговицы пациентка ни с чем не связывала, ранее эпизодически и безуспешно лечилась амбулаторно по месту жительства. На момент поступления VIS OD=0,2 н/к, VIS OS=0,6 н/к. Зрение OS снижено за счет старых глубоких помутнений роговицы, о причинах происхождения которых и их наличии пациентка не знала. Слезные пути проходимы, чувствительность роговицы снижена, выраженные проявления синдрома «сухого глаза» по данным функциональных проб. OD – центральная зона роговицы прозрачная, в паралимбальной зоне язвенный дефект в глубокий слоях стромы полулунной формы, с ровными краями (рис. 3).

    Учитывая отсутствие донорского материала на момент госпитализации, произведено биопокрытие амнионом, блефарорафия. Пациентка была выписана на амбулаторное наблюдение с рекомендациями полного клинического обследования и консультации ревматолога. В связи с неблагополучным социальным и материальным статусом рекомендации были проигнорированы, пациентка обратилась через 1 мес., после снятия блефарорафических швов было обнаружено увеличение язвенного дефекта по площади, перфорация на фоне резкого истончения роговицы (рис. 4).

    Была произведена повторная блефарорафия, после снятия швов обнаружено еще большее увеличение зоны изъязвления, но глубина поражения была значительно меньше и зона перфорации заместилась соединительной тканью (рис. 5).

    В течение 10 мес. наблюдения пациентка игнорировала рекомендации офтальмолога на предмет лабораторно-клинического обследования у ревматолога. За этот период отмечалось усиление изменений со стороны носа: носовое дыхание нарушено, пациентка постоянно дышит ртом, отмечает периодическое появление язв в полости рта. В динамике отмечалось прогрессирование язвенного процесса роговицы по площади: если на момент первичного обращения процесс был локализован в пределах 1 нижне-височного квадранта паралимбально с интактной зрачковой зоной и сохранными зрительными функциями (рис. 3), то за период наблюдения явления кератомаляции распространились через всю роговицу до противоположного края, при последнем визите к офтальмологу изъязвление было отмечено в паралимбальной зоне с носовой стороны (рис. 6). Роговица практически на всем протяжении рубцово изменена, васкуляризована, VIS OD=0,06 н/к. Через 10 мес. наблюдения на фоне значительной потери зрительных функций пациентка была обследована ревматологом, подтвержден диагноз гранулематоза Вегенера, назначен курс стационарного лечения в ревматологическом стационаре. Однако рекомендованные ранее цитостатические препараты в виде инстилляций пациентка не могла использовать по причине их высокой стоимости.

    Выводы

    Представленные клинические наблюдения демонстрируют сложность диагностики и необходимость своевременного лечения аутоиммунных поражений роговицы (синдром Вегенера) совместно с ревматологами, иммунологами. Требуются большие материальные затраты со стороны пациента, учитывая стоимость специфических лабораторных маркеров и цитостатических препаратов. В случае своевременной диагностики и лечения и при отсутствии такового прогноз по-прежнему остается неблагоприятным.


Страница источника: 171-175

Роговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении кератоэктазий Научно-практическая конференция с международным участиемРоговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении...

Сателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Рос...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенациональ...

На стыке науки и практикиНа стыке науки и практики

Федоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практиче...

Актуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная к...

Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтальмохирургии с международным участием Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтал...

Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Занимательная аккомодологияЗанимательная аккомодология

Невские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологовНевские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологов

Заболевания глазной поверхности. Взгляд со всех сторонЗаболевания глазной поверхности. Взгляд со всех сторон

Интересное об известномИнтересное об известном

Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-п...

Витреоретинальная хирургия. Макулярный разрывВитреоретинальная хирургия. Макулярный разрыв

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2016 ХIV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта использования новой офтальмологической системы CENTURION®Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта исполь...

HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незаменимой!HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незам...

Три письма пациента. Доказанная эффективность леченияТри письма пациента. Доказанная эффективность лечения

Синдром «сухого» глаза: новые перспективыСиндром «сухого» глаза: новые перспективы

Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?

Прошлое... Настоящее! Будущее?Прошлое... Настоящее! Будущее?

Проблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиумПроблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиум

Секундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT Lisa Tri ToricСекундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT...

Инновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной хирургииИнновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной ...

Применение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических ИОЛ HOYA iSert Toric в рефракционной хирургии катарактыПрименение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических...

Рейтинг@Mail.ru