Online трансляция


Научно-практическая конференция с международным участием
Роговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении кератоэктазий
Роговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении кератоэктазий
Москва. Гостиница Holiday Inn Sokolniki
4 февраля 2017 г.



15-я Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием
Современные технологии лечения витреоретинальной патологии
Современные технологии лечения витреоретинальной патологии
Сочи, 16-17 марта 2017
Официальный сайт

Партнеры


Valeant thea
Allergan Фокус
santen tradomed
sentiss



Издания


Российская офтальмология онлайн Российская
Офтальмология Онлайн

№ 22 2016
№ 21 2016
№ 20 2015
№ 19 2015
№ 18 2015
...
Журнал Офтальмохирургия Журнал
Офтальмохирургия

№ 4 2016 г.
№ 3 2016 г.
№ 2 2016 г.
№ 1 2016 г.
...
Журнал Новое в офтальмологии Новое в
офтальмологии

№ 4 2016 г.
№ 3 2016 г.
№ 2 2016 г.
№ 1 2016 г.
...
Российская детская офтальмология Российская
детская офтальмология

№ 4 2016
№ 3 2016
№ 2 2016
№ 1 2016
...
Современные технологии в офтальмологии Современные технологии
в офтальмологии

№ 5 2016
№ 4 2016
№ 3 2016
№ 2 2016
...
Восток – Запад Восток - Запад.
Точка зрения

Выпуск 4. 2016
Выпуск 3. 2016
Выпуск 2. 2016
Выпуск 1. 2016
...
Новости глаукомы Новости
глаукомы

№1 (41) 2017
№1 (37) 2016
№1 (33) 2015

....
Мир офтальмологии Мир офтальмологии
№ 6 (32) Декабрь 2016
№ 5 (31) Октябрь 2016
№ 3 (29) Июнь 2016
№ 2 (28) Апрель 2016
№ 1 (27) Март 2016
....


Сборники статей


 Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

Хирургическое лечение последствий контузионной травмы с разрывом оболочек у пациента с синдромом колобоматозной макрофтальмии с микрокорнеа (клинический случай)


1МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова Росмедтехнологии» Минздрава РФ

    Актуальность.

    Синдром колобоматозной макрофтальмии включает такие признаки, как микрокорнеа (с наибольшим диаметром роговицы менее 10 мм), колобома сосудистой оболочки (включая радужку, хориоидею, сетчатку и/или головку зрительного нерва), удлинение передне-задней оси глаза свыше 24,5 мм [1]. В некоторых случаях синдром ассоциирован с умеренным уплощением роговицы, аномалиями развития угла передней камеры и повышением внутриглазного давления [8]. Колобома сосудистой оболочки связана с неполным закрытием глазного бокала в ходе эмбрионального развития на 5-8 неделе гестации и встречается в популяции с частотой 0,14% [2]. Как правило, колобомы располагаются нижне-назально, в области эмбрионального шва, затрагивая структуры от радужки до диска зрительного нерва, и наследуются по аутосомно-доминантному типу. Развитие микрокорнеа связывают с избыточным развитием отростков глазного бокала, между которыми остается недостаточно пространства для развития роговицы нормального размера [3]. Как правило, микрокорнеа ассоциирована как с уменьшением длины переднего отрезка глаза, так и с общим уменьшением передне-задней оси [9]. С 1984 г. и по настоящее время описаны 4 семьи, у представителей которых был диагностирован синдром колобоматозной макрофтальмии с микрокорнеа с различными степенями выраженности основных его признаков [6, 7].

    Цель.

    Провести развернутое офтальмологическое обследование и разработать тактику ведения пациента с диагнозом «Колобоматозная макрофтальмия с микрокорнеа». Продемонстрировать опыт проведения у данного пациента хирургического лечения посттравматической грыжи стекловидного тела, осложненной развитием вторичной гипертензии.

    Материал и методы.

    Было проведено обследование 2 пациентов с диагнозом колобоматозной макрофтальмии с микрокорнеа, характеризующейся аутосомно-доминантным типом наследования с вариабельной экспрессивностью: женщина, 50 лет, с жалобами на низкую остроту зрения (пациент 1) и ее дочь, 34 года (пациент 2), не предъявляющая активных жалоб.

    Из анамнеза пациента 1: семейный анамнез не отягощен. Левый глаз не видит с рождения. Низкая острота зрения правого глаза с детства, проводилась очковая коррекция. В 1994 г. проведена экстракапсулярная экстракция катаракты без имплантации ИОЛ. Со слов пациентки, периодически отмечались подъемы внутриглазного давления обоих глаз до 26 мм рт.ст., применяет гипотензивную терапию (Тимолол по 2 к. 2 раза в день). До настоящего ухудшения острота зрения правого глаза составляла 0,1 н/к. Настоящие жалобы отмечает в течение 2 мес., в связи с чем обратилась в МНТК «Микрохирургия глаза», где было проведено развернутое офтальмологическое обследование.

    Обследование включало осмотр при фокальном освещении, визометрию, авторефрактометрию, эхобиометрию, кинетическую периметрию, тонометрию, тонографию, биомикроскопию, офтальмоскопию, гониоскопию, ультразвуковое В-сканирование, электрофизиологическое исследование, оптическую когерентную томографию (ОКТ) сетчатки, ультразвуковую биомикроскопию (УБМ), ультразвуковую пахиметрию, исследование передней поверхности глаза на аппарате Pentacam, флуоресцентную ангиографию сетчатки.

    Результаты.

    Пациент 1. Visus OD=0,01, OS=ноль. Диаметр роговицы OD=8,0 мм. Объективно: горизонтальный толчкообразный мелкоразмашистый нистагм. OD: оптический срез роговицы утолщен, роговицы прозрачна, послеоперационный рубец роговицы с 4 до 8 часов. Передняя камера средней глубины, колобома радужки на 6 часах. Реакция на свет ослаблена. Афакия. Колобома сосудистой оболочки снизу и снаружи, стафилома склеры, колобома зрительного нерва. OS: глазное яблоко уменьшено в размере. Оптический срез роговицы утолщен. Роговица мутная во всех слоях. Глубжележащие структуры не просматриваются.

    Аксиальный размер глазного яблока OD=29,71 мм, OS=18,8. Б-скан – OD: колобома сосудистой оболочки и зрительного нерва. Сетчатка прилежит. OS: субатрофия глазного яблока. Фиброз сосудистой оболочки. Тотальная отслойка сетчатки. ОКТ сетчатки: OD: истончение нейроэпителия. УБМ переднего отрезка глаза – OD: микрокорнеа, дистрофические очаги в роговице, роговица диффузно изменена, смещение зрачка в нижнем сегменте. УПК открыт по всему периметру. В нижнем сегменте спайки между радужкой и роговицей. Гониоскопия ОD: широкий УПК. С 11-30 до 5 часов трабекула прикрыта тонкой вуалеподобной светло-коричневой тканью, на остальном протяжении трабекула открыта (визуализируется), уплотнена. Пигментация шлеммова канала 1-2 степени. Внутриглазное давление (ВГД) по Маклакову – OD=18 мм рт.ст. Тонография в пределах нормы. Ультразвуковая пахиметрия – OD=740 мкм, OS=396 мкм. Дефектов поля зрения не выявлено. Флуоресцентная ангиография выявила колобому ДЗН, центральную атрофию пигментного эпителия сетчатки и хориокапилляров. Электрофизиологическое исследование выявило грубые изменения OS, умеренные OD. Вследствие снижения прозрачности роговицы на снимке Pentacam множественные блики и помехи. На кератотопограмме обратный астигматизм, при этом рефракция сильного меридиана 49,5 дптр, рефракция слабого меридиана – 29,6 дптр. Средняя рефракция по кератометрии (Km) – 38,5 дптр.

    Пациентке 1 был поставлен диагноз: OD – макрофтальмия колобоматозная с микрокорнеа. Афакия. OS – субатрофия глазного яблока.

    Пациент 2. Острота зрения пациентки с коррекцией OU=1,0. При компьютерной периметрии выявлены клинообразные дефекты поля зрения в верхних сегментах на обоих глазах. При офтальмоскопии: двусторонняя колобома хориоидеи в нижних сегментах, колобома ДЗН справа. Величина передне-задней оси глаза OD=23,91 мм, OS=23,91 мм. При гониоскопии – OU: угол передней камеры открыт, пигментация не выражена. OS: участок укорочения УПК более переднего прикрепления корня радужки на 1/8 окружности сверху-снаружи, по результатам OCT снижение толщины слоя нервных волокон на оба глаза, на левом глазу по краю в темпоральном сегменте отслойка нейроэпителия сетчатки, кистозный отек. Остальные обследования не выявили отклонений от нормы.

    Пациентке 2 поставлен диагноз: OU – миопия слабой степени. Миопический астигматизм. Колобома хориоидеи. OD – ямка диска зрительного нерва. Отслойка нейроэпителия сетчатки. Рекомендовано динамическое наблюдение, ОСТ сетчатки каждые 6 мес.

    Через 1 мес. после обследования пациентка 1 получила контузионную травму глазного яблока (бытовая травма) с разрывом оболочек. Первичная хирургическая обработка (ПХО) глаза проведена по месту жительства с наложением швов на рану роговицы с назначением стандартной противовоспалительной, антибактериальной, противоотечной терапии, после чего пациентка была повторно обследована в МНТК.

    После ПХО острота зрения OD определялась как движение руки у лица. Объективно отмечался отек стромы и эпителия роговицы. Швы роговицы узловые с 5 до 8 часов, чистые. В передней камере визуализируются волокна стекловидного тела, контактирующие с роговицей. Рефлекс с глазного дна розовый, детали за флером. По данным ОКТ Visantae: глубина передней камеры 1,96 мм, иридокорнеальные сращения на 6 ч, УПК открыт на большем протяжении. Б-скан: участки помутнения стекловидного тела, оболочки прилежат. ВГД (по Маклакову) – 31 мм рт.ст. на гипотензивном режиме (Альфаган по 1 к 2 раза в день).

    По результатам обследования было принято решение о необходимости проведения микроинвазивной субтотальной витрэктомии. Далее пациентке проводилась микроинвазивная трехпортовая 25G субтотальная витрэктомия на системе Constellation Vision System (Alcon, США) с частотой резов 5000/сек, передняя витрэктомия, наложение ирис-ретрактора, расширение зрачка с помощью витреотома, дополнительно проводилось снятие швов роговицы. После операции пациентке назначен стандартный режим противовоспалительной и антибактериальной терапии. В первый день после операции на фоне противоотечной терапии отмечалась нормализация ВГД до 16 мм рт.ст., объективно визуализировалось повышение прозрачности роговицы, передняя камера глубокая, влага передней камеры прозрачна, сетчатка прилежала. Острота зрения составляла движение руки. Рекомендовано динамическое наблюдение с измерением ВГД не реже 1 раза в 3 мес. с дальнейшим решением вопроса о целесообразности проведения гипотензивной терапии.

    Обсуждение.

    Колобома сосудистой оболочки часто ассоциируется с микрофтальмом и микрокорнеа, и данное сочетание описано для 53 различных синдромов. Однако без точного измерения длины глаза невозможно судить об истинности микрофтальма. В половине случаев диагноз микрофтальма при колобоме хориоидеи может быть неверным [4]. Учитывая тот факт, что у 40% пациентов с колобомой сосудистой оболочки возможно развитие отслойки сетчатки в связи с образованием разрыва по краю колобомы или в непосредственной близости от нее, необходимо более тщательное обследование и динамическое наблюдение таких пациентов [5]. Кроме того, микрокорнеа часто ассоциируется с близким расположением всех передних структур глаза или дисгенезом угла передней камеры, что во взрослом возрасте может приводить к развитию закрытоугольной глаукомы.

    В данном случае, помимо основных признаков синдрома, выявлена тенденция к уплощению роговицы, повышению внутриглазного давления.

    Впервые описано тяжелое травматическое повреждение глазного яблока с грыжей стекловидного тела, осложненной вторичной гипертензией у пациента с данным синдромом и опыт проведения 25G-витрэктомии с последующей нормализацией ВГД. В данном случае показало свою оправданность применение ирис-ретрактора, позволившего максимально увеличить интраоперационную визуализацию в условиях ригидного зрачка. Расширение области зрачка в верхнем сегменте с помощью витреотома у данного пациента оправданно тем, что такой прием увеличивает световой поток на сетчатку, способствуя повышению остроты зрения.

    Заключение.

    Колобоматозная макрофтальмия с микрокорнеа является аутосомно доминантным заболеванием, может встречаться у пациентов с неотягощенным семейным анамнезом и проявляться с вариабельной экспрессивностью. В связи с возможностью дисгенеза угла передней камеры данные пациенты требуют тщательного обследования на предмет выявления глаукомы и пристального динамического наблюдения. Показана возможность проведения витреоретинального вмешательства и зрительной реабилитации при тяжелом травматическом поражении пациента с нормальным течением послеоперационного периода и короткими сроками реабилитации.


Страница источника: 54
Сателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Рос...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенациональ...

На стыке науки и практикиНа стыке науки и практики

Федоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практиче...

Актуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная к...

Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтальмохирургии с международным участием Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтал...

Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Занимательная аккомодологияЗанимательная аккомодология

Невские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологовНевские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологов

Заболевания глазной поверхности. Взгляд со всех сторонЗаболевания глазной поверхности. Взгляд со всех сторон

Интересное об известномИнтересное об известном

Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-п...

Витреоретинальная хирургия. Макулярный разрывВитреоретинальная хирургия. Макулярный разрыв

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2016 ХIV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта использования новой офтальмологической системы CENTURION®Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта исполь...

HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незаменимой!HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незам...

Три письма пациента. Доказанная эффективность леченияТри письма пациента. Доказанная эффективность лечения

Синдром «сухого» глаза: новые перспективыСиндром «сухого» глаза: новые перспективы

Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?

Прошлое... Настоящее! Будущее?Прошлое... Настоящее! Будущее?

Проблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиумПроблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиум

Секундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT Lisa Tri ToricСекундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT...

Инновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной хирургииИнновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной ...

Применение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических ИОЛ HOYA iSert Toric в рефракционной хирургии катарактыПрименение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических...

Рейтинг@Mail.ru