Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

Саркоидоз


1----------

    Саркоидоз — хроническое мультисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в различных органах (легкие — наиболее часто, кожа, печень, селезенка, лимфатические узлы) и нарушением нормальной архитектоники пораженного органа.

    Этиология

    В качестве предполагаемых причин развития саркоидоза рассматриваются многие инфекционные и неинфекционные факторы. Как вероятный этиологический фактор с момента открытия саркоидоза рассматривали Мусоbacterium tuberculosis, однако последние исследования ДНК материалов биопсии легких свидетельствуют, что ДНК Мусоbacterium tuberculosis у больных саркоидозом встречается не чаще, чем у здоровых людей. К этиологическим факторам саркоидоза предположительно относят также хламидиоз, лаймский боррелиоз, латентные вирусы. Однако отсутствие идентификации какоголибо инфекционного агента и эпидемиологических взаимосвязей ставит под сомнение инфекционную этиологию саркоидоза. Данные об участии генетических и наследственных факторов как этиологического агента саркоидоза незначительны, в ряде случаев была выявлена семейная предрасположенность. Известно, что способностью стимулировать образование гранулем обладает пыль различных металлов (алюминия, бериллия, кобальта, меди, золота, титана).

    Клиника

    Общие проявления болезни весьма разнообразны. Наиболее часто (в 90% случаев) развиваются поражения легких. Артрит развивается при саркоидозе в 50-80% (чаще поражаются голеностопные суставы) случаев, поражение кожи (узловатая эритема, бляшки, пятнисто-папуллезная сыпь, подкожные узелки) — в 25% случаев. У взрослых и детей в возрасте 8-15 лет часто наблюдается одновременное поражение легких, кожи и глаз. У детей более раннего возраста чаще встречается другая триада симптомов: артрит, поражение кожи и глаз. В ряде случаев (менее 5% больных) может развиваться нейросаркоидоз (невриты, нейропатии и т.д.) и поражения сердца (аритмии, блокады).

    Офтальмологическая симптоматика

    Поражение глаз при саркоидозе, по мнению различных авторов, наблюдается в 25-70% случаев, развиваются увеит, увеоретинит, витриит, васкулит, поражения век, зрительного нерва, глазницы, слезных желез и экстраокулярных мышц. Типичный саркоидозный увеит наблюдается в 50-60% случаев — это гранулематозный, хронический, в большинстве случаев двусторонний (нередко асимметричный) процесс. Начало может быть незаметное с невыраженной симптоматикой (невыраженная болезненность и незначительная инъекция глазного яблока) и острое с наличием сильной болезненности, слезотечения, выраженной перикорнеальной или смешанной инъекции. Характерными признаками саркоидозного переднего увеита являются: узелки на радужной оболочке и крупные, «сальные» преципитаты, количество которых постепенно увеличивается. Затем развиваются помутнение роговицы, васкуляризация, задние синехии и вторичная глаукома. В 6-33% случаев при саркоидозном увеите наблюдаются характерные изменения стекловидного тела в виде «снежных комочков» и цепочек, напоминающих связки жемчужин. На глазном дне развиваются явления перифлебита и изменения в состоянии диска зрительного нерва — нейропатия.

    Частота формирования саркоидозной гранулемы в области слезной железы и орбитальной клетчатки составляет 60% и 40% соответственно. Клинические симптомы при саркоидозе орбиты развиваются более медленно и менее агрессивно, чем при гранулематозе Вегенера. Первым признаком появления саркоидозной гранулемы в орбите может быть осевой экзофтальм или экзофтальм с небольшим смещением глаза. При локализации саркоидозной гранулемы в области слезной железы возможно ее распространение кпереди с поражением тканей верхнего века. Саркоидозные гранулемы, распространяющиеся к вершине орбиты, от окружающих тканей отграничены нечетко, в этом случае к осевому экзофтальму могут присоединяться птоз, ограничение функций верхней или наружной прямых мышц. При такой локализации гранулемы часто развивается обусловленный компрессией зрительного нерва отек диска. Гистологическое исследование позволяет в пораженной ткани обнаружить диффузное распространение эпителиоподобных гранулематозных узелков, в которых отсутствуют зоны некроза. Диагноз изолированного саркоидоза орбиты обычно бывает затруднительным, и гистологическое подтверждение саркоидоза орбиты для клинициста нередко оказывается неожиданным. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с медленно прогрессирующими опухолями орбиты, опухолью слезной железы, хроническим дакриоаденитом.

    Диагностика

    Для диагностики проводятся лабораторные исследования — общий (характерно наличие лимфоцитопении, эозинофилии, повышенной СОЭ) и биохимический анализ крови (возможно наличие гиперкальциемии, гиперглобулинемии, повышенного содержания АПФ), рентгенологическое исследование грудной клетки, исследование функции внешнего дыхания, бронхоскопия, биопсия лимфатических узлов, узелков конъюнктивы, слезных желез, исследуется биопсийный материал из легких; проводятся диагностические пробы: кожная проба Квейма, проба Манту (с дифференциально-диагностической целью при изолированном или преобладающем нейросаркоидозе).

    Лечение

    Применение системных глюкокортикоидов (при саркоидозе I-II стадий у 60-70% больных имеется вероятность спонтанной стабильной ремиссии, в связи с этим после выявления заболевания рекомендуется наблюдение в течение 2-6 месяцев). Если гормоны неэффективны или плохо переносятся, назначают хлорохин, метотрексат. В лечении саркоидоза используются АКТГ, колхицин. Местное офтальмологическое лечение зависит от характера поражения глаз, используются ГКС, НПВС и мидриатики. При поражении слезной железы проводится хирургическое лечение. Прогноз для жизни и зрения, особенно при локальном поражении орбиты, хороший.


Страница источника: 141

 ХV Юбилейный конгресс Российского глаукомного общества ХV Юбилейный конгресс Российского глаукомного общества

Сателлитные симпозиумы в рамках ХV Юбилейного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХV Юбилейного конгресса Росс...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2017Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2017Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2017»«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологи...

Эндокринная офтальмопатия Научно-практическая конференцияЭндокринная офтальмопатия Научно-практическая конференция

Сателлитные симпозиумы в рамках X Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках X Российского общенациональн...

Фемтосекундные технологии в офтальмологии Юбилейная всероссийская научно-практическая конференцияФемтосекундные технологии в офтальмологии Юбилейная всеросси...

Федоровские чтения - 2017 XIV Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2017 XIV Всероссийская научно-практичес...

Федоровские чтения - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках XIV Всероссийской научно-практической конференцииФедоровские чтения - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках XI...

Актуальные проблемы офтальмологии XII Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XII Всероссийская научная ...

Восток – Запад 2017 Международная научно-практическая конференция по офтальмологииВосток – Запад 2017 Международная научно-практическая конфер...

Белые ночи - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Новые технологии в контактной коррекции.  В рамках  Всероссийской научно-практической конференции «Новые технологии в офтальмологии - 2017»Новые технологии в контактной коррекции. В рамках Всеросси...

Новые технологии в офтальмологии -  2017 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии - 2017 Всероссийская научн...

XVI Всероссийская школа офтальмологаXVI Всероссийская школа офтальмолога

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологи...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017 ХV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Роговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении кератоэктазий Научно-практическая конференция с международным участиемРоговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении...

Сателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Рос...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенациональ...

На стыке науки и практикиНа стыке науки и практики

Федоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практиче...

Актуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная к...

Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтальмохирургии с международным участием Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтал...

Рейтинг@Mail.ru