Online трансляция


Научно-практическая конференция с международным участием
Роговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении кератоэктазий
Роговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении кератоэктазий
Москва. Гостиница Holiday Inn Sokolniki
4 февраля 2017 г.



15-я Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием
Современные технологии лечения витреоретинальной патологии
Современные технологии лечения витреоретинальной патологии
Сочи, 16-17 марта 2017
Официальный сайт

Партнеры


Valeant thea
Allergan Фокус
santen tradomed
sentiss



Издания


Российская офтальмология онлайн Российская
Офтальмология Онлайн

№ 22 2016
№ 21 2016
№ 20 2015
№ 19 2015
№ 18 2015
...
Журнал Офтальмохирургия Журнал
Офтальмохирургия

№ 4 2016 г.
№ 3 2016 г.
№ 2 2016 г.
№ 1 2016 г.
...
Журнал Новое в офтальмологии Новое в
офтальмологии

№ 4 2016 г.
№ 3 2016 г.
№ 2 2016 г.
№ 1 2016 г.
...
Российская детская офтальмология Российская
детская офтальмология

№ 4 2016
№ 3 2016
№ 2 2016
№ 1 2016
...
Современные технологии в офтальмологии Современные технологии
в офтальмологии

№ 5 2016
№ 4 2016
№ 3 2016
№ 2 2016
...
Восток – Запад Восток - Запад.
Точка зрения

Выпуск 4. 2016
Выпуск 3. 2016
Выпуск 2. 2016
Выпуск 1. 2016
...
Новости глаукомы Новости
глаукомы

№1 (41) 2017
№1 (37) 2016
№1 (33) 2015

....
Мир офтальмологии Мир офтальмологии
№ 6 (32) Декабрь 2016
№ 5 (31) Октябрь 2016
№ 3 (29) Июнь 2016
№ 2 (28) Апрель 2016
№ 1 (27) Март 2016
....


Сборники статей


 Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

Системные васкулиты


1----------

    Системные васкулиты — это заболевания, которые характеризуются хроническим воспалением и деструкцией стенок кровеносных сосудов.

    Классифицируют васкулиты по калибру пораженных сосудов.

    1.Васкулиты с преимущественным поражением крупных сосудов: аортоартериит (болезнь Такаясу), гигантоклеточный артериит и ревматическая полимиалгия.

    2.Васкулиты с преимущественным поражением мелких и средних сосудов: узелковый периартериит, синдром Черджа-Строс, гранулематоз Вегенера, васкулит при ревматоидном артрите, болезнь Кавасаки, болезнь Бехчета, рецидивирующий полихондрит.

    3.Васкулиты с преимущественным поражением мелких сосудов: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха), эссенциальная смешанная криоглобулинемия — уртикарный васкулит.

    Васкулиты с преимущественным поражением крупных сосудов

    Аортоартериит (болезнь Такаясу)

    Первое упоминание об этом заболевании связано с именем японского офтальмолога М. Такаясу. В 1908 г. на всемирном конгрессе офтальмологов он доложил о клиническом наблюдении с триадой симптомов: изменения сосудов глазного дна, атрофия зрительного нерва и отсутствие пульса на лучевой артерии. В 1951 г. японские ученые Шимицу и Сано сделали детальное описание так называемой «безпульсовой болезни японцев».

    Этиология

    Этиология данного заболевания, несмотря на интенсивное изучение, остается не выясненной. В последнее время выявлено повышение концентрации HLA-антигенов у больных с неспецифическим аортоартериитом по сравнению с контрольными группами, что указывает на участие иммунных факторов в развитии заболевания.

    Клиническая картина

    При аортоартериите развиваются: синдром дуги аорты (отсутствие пульса на лучевых артериях, нарушение мозгового кровообращения, офтальмологические проявления); поражение сердечно-сосудистой системы (сердечная недостаточность на фоне недостаточности аортального клапана, легочной или артериальной гипертензии рено-васкулярного генеза); синдром «перемежающейся хромоты»; атрофия мышц верхних конечностей и жевательных мышц; поражение почек (тромбоз почечной артерии, гломерулонефрит, редко амилоидоз); суставной синдром (артралгии, реже — полиартрит); неврологические расстройства (дисциркуляторная энцефалопатия).

    Заболевание развивается постепенно. На ранних стадиях ведущими симптомами являются слабость, одышка, тахикардия (возможность ошибочного диагноза), редко появляется болезненность при пальпации артерий. Иногда, при подостором течении заболевания, появляется лихорадка, потливость, тошнота; возможны обострения, приводящие к быстрому прогрессированию заболевания. Постепенно нарастают признаки нарушения кровообращения в зонах пораженных сосудов и развиваются характерные для аортоартериита симптомы, описанные выше. В среднем через 5 лет прогрессирование патологического процесса приостанавливается, в стенках артерий сохраняются рубцовые изменения.

    Офтальмологическая симптоматика

    При неспецифическом аортоартериите субъективные нарушения зрения отмечаются в 52% случаев, появляются жалобы на кратковременное нарушение зрения, возникающее одновременно на обоих глазах (следствие ишемии центрального звена зрительного анализатора). Кратковременная преходящая монокулярная слепота — аmaurosis fugas — для неспецифического аортоартериита, в отличие от атеросклероза, не является типичной. Его появление может свидетельствовать о поражении сонных артерий, о нарушении кровообращения в задней сосудистой системе мозга и может быть следствием интракраниального перераспределения крови с обкрадыванием глазничной артерии, особенно у больных с подключично-позвоночным синдромом «обкрадывания».

    Органические изменения глаз в группе больных неспецифическим аортоартериитом встречаются в 60% случаев. К ним относятся: гипертоническая ангиоретинопатия (24%), хроническая ишемическая ретинопатия (17%), окклюзия центральной артерии сетчатки и ее последствия (2%), триангулярный синдром Амалрика (6%), спонтанный пульс центральной артерии сетчатки (2%), неоваскуляризация глазного дна и диска зрительного нерва (6%), асимметрия сосудов глазного дна (12%), катаракта (4%), рубеоз радужки (2%). Высокая частота гипертонических изменений на глазном дне обусловлена наличием вазоренальной гипертензии, обусловленной поражением почечных артерий.

    Таким образом, у 60% больных неспецифическим аортоартериитом развиваются три патологических типа изменений глаза: обусловленные симптоматической гипертензией; хронической ишемией сетчатки и хориоидеи; острой гемодинамической недостаточностью окулярного кровообращения на фоне хронической относительной ишемии глаза.

    Диагностика

    Специфические лабораторные признаки отсутствуют, при обострении повышается СОЭ, при биохимическом анализе крови обнаруживаются показатели острой фазы воспаления, коррелирующие со степенью активности процесса. Диагноз ставят по данным физикального исследования, УЗДГ, артериографии, иногда — магнитно-резонансной ангиографии.

    Лечение

    Используются ГКС, обычно назначают преднизолон по 40-60 мг/сут. до достижения клинического эффекта (1-3 месяца), затем постепенно снижают дозу до поддерживающей (5-10 мг/сут.). В большинстве случаев терапия преднизолоном позволяет добиться ремиссии. Если ремиссия не достигнута, добавляют метотрексат в средней дозе 15 мг/нед. В случае неэффективности сочетанной терапии и при наличии противопоказаний для назначения ГКС назначают циклофосфамид в дозе 2 мг/кг/сут. Иммуносупрессивная терапия отчетливо снижает выраженность симптомов неспецифического аортоартериита. Обязательным компонентом лечения больных с реноваскулярной гипертензией является антигипертензивное лечение.

    Офтальмологическое лечение — симптоматическое.

    Хирургические вмешательства выполняют только после купирования активного воспалительного процесса. Показания к операции зависят от протяженности поражения и проходимости периферического сосудистого русла. Эндартерэктомию выполняют при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты. Чрескожная ангиопластика показана при единичных стенотических изменениях почечных сосудов. Обходное шунтирование с использованием синтетических сосудистых протезов показано при критических окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях.

    Гигантоклеточный артериит (височный)

    Гигантоклеточный артериит — системный гранулематозный васкулит с преимущественным поражением экстра- и интракраниальных артерий.

    Клиническая картина

    При гигантоклеточном артериите височная, глазная, задняя ресничная, верхнечелюстная и позвоночная артерии вовлекаются в процесс в 75-100% случаев; наружная, внутренняя сонная артерия и проксимальный сегмент центральной артерии сетчатки — в 35-60% случаев; реже поражаются брыжеечные и почечные артерии.

    Основные клинические проявления гигантоклеточного артериита: лихорадка, головная боль, мышечные боли. Лихорадка обычно фебрильная, особенно в ночное время, с проливными потами. Почти все больные отмечают резкую слабость, потерю массы тела, анорексию.

    Сосудистые проявления зависят от локализации пораженной артерии. При поражении височной артерии (90-100% случаев) характерна постоянная интенсивная головная боль, усиливающаяся при прикосновении к коже головы; височные артерии утолщены, отечны, болезненны при пальпации; болезненность иногда бывает настолько выраженной, что больной не может причесаться и лечь на подушку; пульсация артерий ослаблена. При поражении верхнечелюстной артерии (4-67% случаев) наблюдаются боль и онемение в области жевательных мышц. При поражении затылочной артерии головная боль локализуется в затылочной области. При поражении язычной артерии появляется весьма необычный симптом «перемежающейся хромоты языка» (боль и онемение при разговоре, требуется отдых).

    Офтальмологические симптомы

    Острое нарушение кровообращения зрительного нерва с явлениями сосудистого папиллита или ишемического отека диска зрительного нерва, острая непроходимость центральной артерии сетчатки встречается реже (см. гл. «нарушения кровообращения»); паралич глазодвигательных мышц с птозом, поражение обычно одностороннее. При изолированной ревматической полимиалгии тяжелые нарушения зрения развиваются менее чем у 5% больных.

    Диагностика

    Характерно значительное (более 50 мм/ч) повышение СОЭ, наличие нормохромной нормоцитарной анемии, отмечается повышенный пролиферативный ответ лимфоцитов на антигены сосудистой стенки (например, эластин) и скелетных мышц. При биопсии височной артерии обнаруживается сегментарный гранулематозный артериит, в клеточном инфильтрате часто присутствуют гигантские клетки, участки воспаления перемежаются с неизмененными участками сосудистой стенки.

    Лечение

    Наиболее эффективны для лечения гигантоклеточного артериита — глюкокортикоиды. При неосложненном течении заболевания начальная доза преднизолона составляет 30-40 мг/сут. При поражении крупных артерий и нарушении зрения доза преднизолона составляет 40-60 мг/сут. Доза препарата постепенно снижается при достижении клинико-лабораторной ремиссии, что обычно происходит через 4-6 недель после начала лечения. Поддерживающая доза препарата 5-10 мг/сут., продолжительность лечения — не менее 2 лет. В некоторых случаях в схему лечения рекомендуется включать цитостатики (азатиоприн 100-150 мг/сут. или метотрексат 7,5 мг/нед.), что позволяет снизить дозу глюкокортикоида.

    Васкулиты с преимущественным поражением мелких и средних сосудов

    Узелковый полиартериит

    Узелковый полиартериит — системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения артерий мелкого и среднего калибра с образованием аневризматических выпячиваний.

    Этиология

    Узелковый полиартериит развивается после перенесенных острых респираторных (включая стрептококковые) инфекций, введения вакцин и сывороток, лекарственной непереносимости и др. Придается значение вирусу гепатита В, поскольку у 30% больных обнаруживается высокий титр HBs-антигена и антител к нему. Сочетание узелкового полиартериита с волосатоклеточным лейкозом позволило считать, что в его развитии могут играть роль опухолевые антигены в составе ЦИК.

    Клиника

    Начало болезни острое или подострое: наблюдаются лихорадка, миалгии, резкое снижение веса (20-30 кг за несколько месяцев); возможны артралгии крупных суставов, кожная сыпь (узелки у 15-20% заболевших), появление ветвистого рисунка на коже, через 2-3 месяца появляются признаки поражения внутренних органов и систем. При поражении почек (в 60-90% случаев) развивается мочевой синдром с протеинурией и гематурией и артериальная гипертензия с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью. Абдоминальный синдром наблюдается примерно у 50% больных узелковым полиартериитом. Характерны остро возникающие боли в животе, связанные с патологией брыжеечных артерий, обусловливающей развитие ишемии или некрозов кишечника; может развиться картина острого аппендицита, холецистита, панкреатита, перитонита. Поражение других органов и систем встречается реже — возможно поражение сердца в 30-40% случаев, поражаются коронарные сосуды, развиваются стенокардия и инфаркт миокарда. Могут развиваться двигательные нарушения, миалгия, атрофия мышц, множественная мононейропатия и артрит.

    Офтальмологические симптомы

    Аневризмы артерий глазного дна, периваскулярные инфильтраты, тромбоз центральной артерии сетчатки могут быть ранними симптомами заболевания.

    Диагностика

    Общий анализ крови — увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, редко бывает анемия. В 20-40% случаев выявляются маркеры вирусов гепатита, в 70% случаев обнаруживаются антитела к цитоплазме нейтрофилов. Биохимический анализ крови — нарастание концентрации креатинина. Общий анализ мочи — умеренная протеинурия, гематурия. Характерный ангиографический признак заболевания — аневризмы сосудов среднего калибра. При гистологическом исследовании в стенках сосудов обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие HBsAg, антитела к нему и C3.

    Лечение

    Глюкокортикоиды в высоких дозах (преднизолон не менее 60 мг/ сут), после клинического улучшения дозу постепенно снижают до 5 мг/нед., средняя продолжительность лечения — 18-24 месяца. Для поддерживающей терапии препарат назначается однократно через день в дозе 10 мг. Иммунодепрессанты показаны при недостаточной эффективности глюкокортикоидов.

    Гранулематоз Вегенера

    Гранулематоз Вегенера — гигантоклеточный гранулематозно-некротический васкулит с преимущественным поражением дыхательных путей, легких и почек.

    Этиология

    Этиология неизвестна, клинические данные свидетельствуют о наличии связи между развитием или обострением гранулематоза Вегенера с инфекцией верхних дыхательных путей. Системный характер васкулита, обширные гранулематозные реакции по типу некротизирующих гранулем позволяют думать об аутоимунных механизмах болезни.

    Клиника

    Различают три клинических варианта гранулематоза Вегенера: локальный, ограниченный и генерализованный. При локальном варианте поражаются исключительно верхние дыхательные пути (язвен-но-некротический ринит, синусит, ларингит), поражение органа зре-ния (гранулема глазницы). Для ограниченного варианта характерны изменения в лёгких наряду с поражением верхних дыхательных путей, органа зрения или слуха (отит). При генерализованных формах болезни наряду с патологией верхних дыхательных путей и легких развивается гломерулонефрит, нередко быстро прогрессирующий.

    Болезнь начинается остро или подостро с общих или местных проявлений. Поражение верхних отделов дыхательных путей развивается у всех больных. Длительность первого периода — от нескольких недель до нескольких лет. Заболевание начинается с ринита и синусита. Больные жалуются на насморк с гнойно-кровянистыми выделениями из носа, заложенность носа, носовые кровотечения, отсутствие обоняния. При перфорации носовой перегородки может развиться деформация носа (седловидный нос). При дальнейшем прогрессировании процесса присоединяются язвенно-некротические изменения слизистых оболочек глотки, гортани и трахеи. Поражение органа слуха в виде отита встречается у ⅓больных гранулематозом Вегенера и может быть первым признаком болезни. Поражение легких отмечается у 80% больных, клинические симптомы у половины из них выражены отчетливо: кашель, боль в грудной клетке, кровохарканье, одышка. При аускультации выслушиваются сухие и влажные хрипы, крепитация. Для гранулематоза Вегенера типичен быстрый распад инфильтратов с образованием тонкостенных каверн, развивается дыхательная недостаточность, иногда с формированием острого легочного сердца. Поражение почек при гранулематозе Вегенера обычно выявляется в 85% случаев вслед за язвенно-некротическими изменениями верхних дыхательных и распадом инфильтратов в легких, хотя при быстропрогрессирующем варианте нефропатии они возникают одновременно с изменениями дыхательной системы, при этом нередко последние представлены весьма умеренно. Нефропатия проявляется более или менее выраженным мочевым синдромом с протеинурией, микрогематурией, изредка — макрогематурией.

    Офтальмологические симптомы

    Первое поражение орбиты при болезни Вегенера описали Faulds J. и Wear A. в 1960 году. Развиваются поражения органа зрения (орбиты) у больных с гранулематозом Вегенера примерно в 50% случаев. Могут наблюдаться два варианта клинического течения. Первый вариант характеризуется наличием всех клинических признаков, типичных для злокачественных опухолей орбиты, и чаще встречается. При этом варианте внезапно появляются односторонний экзофтальм (быстро прогрессирующий), напряженность тканей век, их отек, хемоз, глазное яблоко оказывается «ущемленным» между напряженными веками, подвижность его резко ограничена, на роговице у лимба появляются инфильтраты и изъязвления, рано развивается отек диска зрительного нерва и резко снижаются зрительные функции. Через нескольких недель или месяцев аналогичная картина может начать развиваться в парной орбите. При отсутствии признаков поражения внутренних органов диагноз может быть ошибочный (злокачественная опухоль орбиты); иногда уточнения могут быть произведены только после диагностической орбитотомии и гистологического исследования. Второй вариант течения гранулематоза Вегенера с поражением орбиты характеризуется появлением невоспалительного отека век с частичным птозом и умеренным экзофтальмом на одной стороне, постепенно развивается ограничение функций экстраокулярных мышц. С момента появления первых симптомов до обращения к врачу иногда проходит от нескольких месяцев до 1,5-2 лет. Наличие стертой клинической картины, постепенное нарастание выраженности клинической симптоматики и наличие поражения функций экстраокулярных мышц являются причиной ошибочного определения диагноза — псевдотумор орбиты. Сохранность зрительных функций на протяжении длительного времени, нормальное внутриглазное давление в сочетании с другими симптомами не позволяют полностью исключить и наличие доброкачественной опухоли в орбите.

    При гистологическом исследовании в пораженных тканях при первом варианте обнаруживается интенсивное распространение гранулематозной ткани в мягких тканях орбиты с распространенным панваскулитом и образованием большого количества зон некроза, содержащих гигантские клетки. Для второго варианта более характерным является присутствие отдельных полей гранулематозной ткани со слабо выраженными участками некроза.

    Диагностика

    Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия нормо- или гипохромная. Биохимический анализ крови позволяет выявить диспротеинемию, увеличение уровня СРВ, повышение концентрации фибриногена. При иммунологическом исследовании у 95% больных в острую фазу заболевания обнаруживают антинейтрофильные АТ к протеиназе 3.

    Лечение

    Применяют циклофосфан внутривенно в дозе 5-10 мг/кг в течение 2-3 дней с последующим переходом на прием внутрь по 1-2 мг/кг в течение месяца; поддерживающая терапия циклофосфамидом в дозе 25-60 мг ежедневно продолжается 1 год и более. Преднизолон назначают в средних дозах для профилактики побочных действий цитотоксических средств. Метотрексат применяется при невозможности проводить терапию с использованием циклофосфамида (стартовая доза — 0,3 мг/кг/нед., максимально до 15 мг/ нед., через 2 нед. при хорошей переносимости возможно повышение дозы метотрексата на 2,5 мг/нед. до 20-25 мг/нед.). Аитиоприн в дозе 1-2 мг/кг/сут. применяют в основном для поддержания ремиссии, индуцированной другими средствами, если их дальнейший прием невозможен. При поражении верхних дыхательных путей на фоне медленного прогрессирования процесса и отсутствия поражения почек применяют котримоксазол по 2 таблетки (160 мг/800 мг) 3 раза в день. Препарат эффективен при развитии деструктивных процессов верхних дыхательных путей, применяется для поддержания ремиссии, достигнутой стандартной иммуносупрессивной терапией.

    Болезнь Бехчета

    Болезнь Бехчета (morbus Behсet; syn.: синдром AdamantiadesBehсet, синдром Gilbert-Behсet, aphthosis Touraine) — хроническое рецидивирующее полисистемное заболевание — васкулит с преимущественным поражением сосудов мелкого и среднего калибра. Болезнь названа по имени турецкого дерматолога Behcet H., который в 1937 г. впервые описал триаду симптомов, характерную для данного заболевания: рецидивирующий афтозный стоматит, изъязвление половых органов и рецидивирующий гипопион-иридоциклит.

    Этиология

    Этиология заболевания неизвестна. Behсet H. считал, что болезнь имеет вирусное происхождение на основании выявленных внутриклеточных включений в мазках язвенного отделяемого. Содержание вируса определяется в крови у больных с заболеванием Бехчета и отмечается терапевтическая эффективность противовирусных средств при данном заболевании, однако прямых доказательств вирусной этиологии заболевания нет. В последние годы обсуждается аутоиммунный механизм развития заболевания.

    Клиника

    Клинические проявления заболевания многообразны и носят системный характер. Японский исследовательский комитет по болезни Бехчета предложил выделять главные («major») и второстепенные, малые («minor») критерии в симптоматике этого заболевания (1989). При этом к критериям «major» относятся рецидивирующий афтозный стоматит, кожная и подкожная узловатая эритема, увеит с гипопионом, изъязвления половых органов. Критерии «minor» включают артрит, эпидидимит, гастроинтестинальные симптомы, менингоэнцефалит, легочную дисфункцию, болезни почек. В настоящее время для диагностики используются только большие признаки болезни Бехчета; малые, в силу своей малой чувствительности, не учитываются.

    На слизистой оболочке полости рта, губ, твердого неба, глотки, боковых поверхностей и уздечки языка сначала появляются мелкие пузырьки, затем язвочки диаметром от 2 до 12 мм с желтовато-белым некротическим основанием и красными краями; единичные афты бывают редко. Подобные афты, более крупного размера, могут быть на коже и слизистой оболочке половых органов. Возможны высыпания на коже, напоминающие узловатую или многоформную эритему, фолликулиты, распространенный кожный фурункулез, импетиго, папулы, пустулы. У большинства больных на месте инъекции появляется узелок с небольшим гнойным содержимым (положительная уколочная проба), в последующем образуется кожный рубчик. В 50-60% случаев у больных развивается моно- и олигоартрит крупных суставов без деструкции, часто развиваются артралгии. Поражение нервной системы появляется в различные промежутки времени и характеризуется менингоэнцефалитом (головные боли, лихорадка, менингеальные явления, атаксия, парезы). Проявлениями поражения сосудов легких, почек, миокарда и др. являются кровоизлияния кожные и в слизистые оболочки, гематурия, кровотечения желудочно-кишечного тракта. Тромбозы и тромбофлебиты магистральных сосудов встречаются в 12% случаев.

    Офтальмологические симптомы

    Поражение глаз развивается в 70-85% случаев, обычно через 2-3 года после появления первых симптомов болезни Бехчета, иногда заболевание начинается с офтальмологических проявлений. В клинической картине отмечаются повторяющиеся кризы, ремиссия между которыми может продолжаться до нескольких лет; в среднем бывает около 4-5 обострений в год. Процесс, как правило, является двусторонним; при этом второй глаз вовлекается в течение 1 года в 78% случаев, в течение 3 лет — в 90% случаев. Заканчивается процесс, как правило, резким снижением или полной потерей зрения в среднем через 2-5 лет от начала заболевания.

    Передний, задний или генерализованный увеит развиваются в 3,2-37%, 21,7-56% и 5,3-75,1% соответственно; поражение сетчатки наблюдается в 50% случаев; перифлебит в 37-51%, окклюзия ветвей ЦВС — в 10% случаев.

    Начинается поражение глаз при болезни Бехчета чаще всего с острого переднего увеита с гипопионом, иногда с ирита средней тяжести или поражения заднего сегмента глаза.

    При переднем увеите (иридоциклите) появляются светобоязнь, слезотечение, перикорнеальная инъекция, мелкие преципитаты на эндотелии роговицы. В передней камере обнаруживается светло-серая мелкоклеточная взвесь, которая может быть диффузной. На дне передней камеры определяется уровень светло-желтого гипопиона, имеющий тенденцию к рассасыванию через 2-3 дня после появления; одновременно возникает отек и клеточная инфильтрация стромы радужки, выпот серозно-фибринозного экссудата в области зрачка, образование задних синехий, часто плоскостных, ведущих к окклюзии зрачка. В стекловидном теле образуется выпот мелкоклеточной взвеси, преимущественно в передних слоях. В последующем, при прогрессировании процесса, экссудат может проникать во всю массу стекловидного тела, образуя его интенсивное помутнение, затрудняя офтальмоскопию глазного дна.

    Частота выявления ангиита сетчатки зависит от длительности глазного поражения и не зависит от длительности самого заболевания. Через год после появления первых признаков заболевания глаз ангиит сетчатки обнаруживается в 42,8% случаев, через 2 и 3 года — в 60% и 74,3% случаев соответственно.

    Максимальное поражение сосудов сетчатки отмечается в центральной зоне, включая сосуды макулярной зоны и диска зрительного нерва. В ранней стадии заболевания артерии сужены, вены не изменены или незначительно расширены; в развитой стадии ангиита все сосуды становятся нитевидными или совсем не прослеживаются; в конечной стадии заболевания на глазном дне — белый диск зрительного нерва с выходящими из него тонкими белыми сосудами, прерывающимися на расстоянии 3-4,5 мм от диска.

    Для болезни Бехчета характерна постепенная облитерация сосудов сетчатки, в связи с этим на ФАГД отсутствует типичный для других форм ангиитов сетчатки «обрыв» ретинальных сосудов. Ранним диагностическим критерием поражения ретинальных сосудов является экстравазальный выход флюоресцеина (определяемый на ФАГД) с максимальным вовлечением капилляров диска зрительного нерва, сосудистых аркад и макулярной зоны.

    Возможны поражения сосудов сетчатки в виде тромбоза ветвей центральной вены сетчатки, окклюзии центральной вены и центральной артерии сетчатки не характерны. Геморрагическая активность при васкулите сетчатки у больных с болезнью Бехчета, как правило, не выражена, и если имеется, то чаще всего ассоциируется с тромбозом.

    Ранее считалось, что при болезни Бехчета поражается в основном сетчатка, а пигментный эпителий, хориокапиллярный слой и крупные сосуды хориоидеи остаются интактными или поражаются в редких случаях. Однако с введением в офтальмологическую практику ангиографического исследования глазного дна с использованием индоцианина зеленого стало понятным, что изменения хориоидеи наблюдаются в значительном проценте случаев. Еще одним признаком поражения сетчатки являются ретинальные инфильтраты, образующиеся чаще всего при обострениях гипопион-увеита; быстро рассасываются при назначении больному кортикостероидов, что, скорее всего, указывает на их воспалительную природу. Иногда развивается ишемический некроз сетчатки, ее разрывы и отслойка.

    Возможна ретинальная пролиферация с развитием эпиретинальной мембраны. Примерно в 15% случаев выявляется оптический неврит, заканчивающийся частичной атрофией зрительного нерва. Описана также картина нейроретинита с последующим образованием тракционной отслойки сетчатки, вторичной глаукомой и атрофией зрительного нерва.

    Постоянным и непременным признаком воспалительного процесса является клеточная реакция стекловидного тела, выраженность которой варьирует от 1+ до сплошного экссудата. Длительная персистенция клеток, связанная, как правило, с частыми рецидивами, сопровождается продукцией коллагена, приводящей к частичному или полному фиброзу стекловидного тела.

    Различают 5 стадий поражений глаз при болезни Бехчета (Furusawa T., 1959):

    1) продромальная — системные проявления заболевания без включения в процесс глаза;

    2) начальная — симптомы иридоциклита с минимальным поражением глазного дна;

    3) средняя — хориоидальные и ретинальные проявления заболевания наряду с воспалительными изменениями переднего сегмента;

    4) поздняя — прогрессирующая хориоретинальная дегенерация с резко сниженной остротой зрения в результате поражения макулы;

    5) терминальная — рубцовые изменения сетчатки, атрофия зрительного нерва, отслойка сетчатки и вторичная глаукома.

    Диагностика

    Общий анализ крови: увеличение СОЭ. Биохимический анализ крови: повышение уровня альфа-2- и гамма-глобулинов, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, появление СРП.

    Американская ассоциация офтальмологов выделяет следующие диагностические критерии болезни Бехчета: рецидивирующий афтозный стоматит, рецидивирующие афты наружных половых органов, увеит, синовит, кожный васкулит, менингоэнцефалит. Диагноз считается достоверным при наличии любых двух симптомов плюс обязательное афтозное поражение слизистых оболочек.

    Дифференциальный диагноз проводится с синдромом Рейтера, при котором, в отличие от болезни Бехчета, начало заболевания связано с диареей; имеется поражение мочеполовых органов (уретрит, цистит, простатит), вовлечение слизистой оболочки полости рта проявляется поверхностными эрозиями (а не афтами), упорный, рецидивирующий полиартрит, приводящий к ограничению функции и атрофии прилежащих мышц, поражение суставов; рентгенологическое исследование суставов выявляет околосуставной остеопороз, асимметричное сужение суставных щелей, при длительном течении — эрозивно-деструктивные изменения; лейкоцитурия; обнаружение хламидийной инфекции при цитологическом исследовании соскобов слизистой оболочки уретры, цервикального канала, конъюнктивы.

    Лечение

    Институтом ревматологии АМН разработана следующая схема лечения болезни Бехчета:

    1) бонафтон или ацикловир по 1 таблетке 3 раза в день через 1 час после еды — 20 дней;

    2) рифампицин по 2 капсулы 2 раза в день или таривид по 1 таблетке 2 раза в день — 20 дней;

    3) аевит по 1 мл 1 раз в день внутримышечно — 20 дней;

    4) супрадин или олиговит по 1 драже 1 раз в день во время еды — 3-4 месяца;

    5) делагил по 1 таблетке 1 раз в день после ужина — 3-4 месяца, а при необходимости — 10 месяцев, перерыв 2 месяца и вновь прием;

    6) колхицин по 1 таблетке (0,5 мг) 2 раза в день после еды — много месяцев и, может быть, лет.

    В последнее время в комплексном лечении болезни Бехчета рекомендуется применять экстракорпоральную терапию: гемосорбцию, ультрафиолетовое и лазерное облучение крови.

    Основной задачей лечения поражения глаз при болезни Бехчета является снижение частоты и тяжести обострения увеита, что в конечном итоге предотвращает необратимое снижение остроты зрения. Наиболее сложной проблемой является лечение поражения заднего отрезка глаза — в 70% случаев, несмотря на интенсивную терапию, через 6–10 лет от появления первых симптомов наступает потеря зрения.

    Лечение включает локальное и системное назначение медикаментозных препаратов, а также хирургические вмешательства.

    Эффективность лечения ангиита сетчатки при болезни Бехчета оценивается по следующим критериям: купирование воспалительного процесса, снижение частоты и тяжести рецидивов, улучшение или стабилизация зрительных функций, уменьшение количества осложнений.

    Кортикостероидная терапия, способ введения кортикостероидов зависит от степени генерализации глазного поражения. При переднем увеите достаточно назначения периокулярных стероидов (2-4 мг дексаметазона в течение 7-10 суток), при заднем или генерализованном увеите и особенно при поражении сосудов сетчатки местное назначение стероидов малоэффективно. В данном случае необходимо назначать кортикостероиды системно: перорально (0,75-1,0 мг преднизолона на кг веса больного в сутки, снижая дозу препарата каждые 5 дней на 2,5-5 мг) или внутривенно в виде пульс–терапии.

    Пульc-терапия с метипредом проводится в дозе 500-1000 мг ежедневно в течение 3 дней, а затем еще 3 внутривенных вливания через день (всего 2,5-4 г метипреда). Установлено, что кортикостероидная пульс-терапия способствует более быстрому купированию воспалительного процесса и ускоренному восстановлению зрительных функций. Помимо этого, пульс–терапия реже вызывает побочные эффекты в сравнении с пероральным назначением высоких доз кортикостероидов.

    Применение цитостатических препаратов позволяет обеспечить более благоприятный прогноз для больных с глазной формой болезни Бехчета, однако около 10-30% больных оказываются резистентными к назначению этих препаратов.

    На сегодняшний день выделяются 2 группы цитотоксических агентов: алкилирующие (циклофосфамид и хлорамбуцил) и антиметаболиты (метотрексат и азатиоприн). Эти препараты редко применяются при болезни Бехчета в виде монотерапии, обычно их назначают в комбинации с кортикостероидами или друг с другом. Ниже представлены наиболее употребляемые схемы лечения заднего отрезка глаза при болезни Бехчета:

    1. Метотрексат по 2,5 мг 3 раза в неделю + преднизолон 10-15 мг в сутки.

    2. Азатиоприн 2 мг/кг ежедневно + преднизолон 10-15 мг в сутки.

    3. Циклофосфан 200 мг в/в в неделю + преднизолон 10-15 мг в сутки.

    4. Циклофосфан 1000 мг в/в ежемесячно + преднизолон 10-15 мг в сутки.

    5. Циклофосфан 0,5 г в/в ежемесячно + метотрексат 2,5 мг 3 раза в неделю.

    Чем раньше назначается терапия, тем лучше эффект. В среднем частота положительного результата составляет 70-85% при заднем увеите и 30-70% при васкулите сетчатки. Схемы терапии подбираются индивидуально, исходя из чувствительности и переносимости препаратов.

    Особенностью данных лекарственных средств является то, что их эффект проявляется через 2 месяца от начала лечения, поэтому оценить результат терапии можно не раньше этого срока. При их отмене долго держится эффект последействия, и если учесть, что они в ряде случаев вызывают тяжелые осложнения, то надо быть чрезвычайно осторожным в их назначении.

    Улучшение прогноза зрительных функций в последнее десятилетие связывают с внедрением в практику лечения глазной формы болезни Бехчета циклоспорина. Преимуществом применения циклоспорина является быстро наступающий эффект терапии по сравнению с другими цитостатическими препаратами, а при его отмене не отмечается синдром последействия. Циклоспорин оказывается эффективным при резистентности к предшествующей терапии стероидами и/или цитостатиками. В отличие от цитостатических препаратов, подавляющих все иммунокомпетентные клетки, основными клетками-мишенями для циклоспорина являются CD4+ T-лимфоциты. На субпопуляцию CD8+ T-лимфоцитов циклоспорин не влияет. Циклоспорин подавляет продукцию интерлейкина-2 (ИЛ-2), ИЛ-1, ИЛ-3, ИЛ-4, гамма-интерферона, фактора хемотаксиса, а также фактора роста В–лимфоцитов и экспрессию рецептора ИЛ-2 на активированных CD4+ T-лимфоцитах. Подавление синтеза цитокинов активированными CD4+ T-лимфоцитами оказывает косвенное влияние и на активность других клеток иммунной системы: В-лимфоцитов, мононуклеарных лимфоцитов, естественных киллеров. Важно отметить, что ингибирующее действие циклоспорина на синтез цитокинов является обратимым.

    Для лечения увеита у больных с болезнью Бехчета циклоспорин назначают в дозе 3,5-5 мг/кг/сут. При отсутствии эффекта от монотерапии или его слабой выраженности больным дополнительно назначают преднизолон в дозе 0,2-0,6 мг/кг/сут. Затем доза кортикостероидов постепенно снижается на 2,5 мг в течение 5 дней до 7,5-15 мг и назначается длительно. Данное сочетание препаратов наиболее эффективно в терапии заднего увеита и ангиита сетчатки при болезни Бехчета.

    Побочным эффектом циклоспорина является нефротоксичность, сопровождающаяся повышением сывороточного уровня креатинина и/или снижением клубочковой фильтрации; факторами риска нефротоксичности являются начальная доза циклоспорина более 5 мг/кг/сут. и повышение сывороточного уровня креатинина более чем на 30% по сравнению с исходным значением. Снижение дозы препарата может привести к нормализации этих показателей. Крайне редко развивается почечная недостаточность, требующая гемодиализа. Использование комбинации циклоспорина с преднизолоном уменьшает частоту побочных эффектов препарата со стороны почек.

    Московским НИИ глазных болезней им. Гельмгольца для местного лечения обострений увеита при болезни Бехчета рекомендована следующая схема: субконъюнктивально мезатон 0,1 мл + дексаметазон 0,2 мл ежедневно 10 дней, затем в каплях длительно; одновременно парабульбарно — дексаметазон 0,5 мл + гепарин 750 ЕД ежедневно , затем метипред-депо или кеналог 0,5 мл парабульбарно 1 раз в 10 дней — 3 инъекции и 1 раз в месяц — 2 инъекции (всего 5 инъекций).

    Больным, у которых общепринятые методики не дают благоприятного результата, возможно проведение плазмафереза (3-8 процедур на курс лечения). Применение плазмафереза основано на возможности удаления из крови биологически активных веществ: медиаторов воспаления, циркулирующих иммунных комплексов, криопреципитинов, различных антител и др.

    Необходимость хирургических вмешательств при болезни Бехчета связана чаще всего с появлением катаракты, фиброза стекловидного тела и вторичной глаукомы.

    Функциональный результат после экстракции катаракты всецело зависит от состояния сетчатки и зрительного нерва, а также техники выполнения самой операции. Хирургическое вмешательство само по себе может вызвать обострение заболевания, в связи с этим показано усиление медикаментозной терапии во время его проведения.

    При частичном или полном фиброзе стекловидного тела проводится витрэктомия. Данная операция способствует повышению зрительных функций (если нет атрофии сетчатки и диска зрительного нерва) и уменьшению числа рецидивов.

    У большей части больных помутнение хрусталика ассоциируется с помутнением стекловидного тела, поэтому экстракцию катаракты и витрэктомию проводят одномоментно.


Страница источника: 118
Сателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Рос...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенациональ...

На стыке науки и практикиНа стыке науки и практики

Федоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практиче...

Актуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная к...

Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтальмохирургии с международным участием Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтал...

Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Занимательная аккомодологияЗанимательная аккомодология

Невские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологовНевские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологов

Заболевания глазной поверхности. Взгляд со всех сторонЗаболевания глазной поверхности. Взгляд со всех сторон

Интересное об известномИнтересное об известном

Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-п...

Витреоретинальная хирургия. Макулярный разрывВитреоретинальная хирургия. Макулярный разрыв

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2016 ХIV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта использования новой офтальмологической системы CENTURION®Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта исполь...

HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незаменимой!HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незам...

Три письма пациента. Доказанная эффективность леченияТри письма пациента. Доказанная эффективность лечения

Синдром «сухого» глаза: новые перспективыСиндром «сухого» глаза: новые перспективы

Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?

Прошлое... Настоящее! Будущее?Прошлое... Настоящее! Будущее?

Проблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиумПроблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиум

Секундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT Lisa Tri ToricСекундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT...

Инновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной хирургииИнновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной ...

Применение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических ИОЛ HOYA iSert Toric в рефракционной хирургии катарактыПрименение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических...

Рейтинг@Mail.ru