Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

О синдроме Фогта-Койанаги-Харада (обзор литературы)


1Уфимский научно-исследовательский институт глазных болезней Академии наук Республики Башкортостан

    Увеаэнцефаломенингиальный синдром (увеаменингит), более известный как синдром Фогта-Койанаги-Харада, представляет собой системное заболевание, при котором поражаются глаза (двусторонний гранулематозный панувеит), уши (временное ухудшение слуха – дизакузия), кожные и волосяные покровы (очаговая депигментация кожи – витилиго, локальное поседение волос на голове и ресниц – полиоз, реже частичное их выпадение – алопеция) и мозговые оболочки (менингоэнцефалит). Данный синдром впервые был описан Vogt А. в 1906 г., дополнен в 1929 г. Koyanagi Y. и в 1928 г. Harada E. Последний описал двусторонний задний увеит, как правило, сочетающийся с экссудативной (серозной) отслойкой сетчатки на фоне выраженного плеоцитоза в спинномозговой жидкости. В классических случаях менингиальный период обычно предшествует офтальмологическому, длится около месяца и сопровождается продромальными гриппоподобными явлениями в виде повышенной температуры, головной боли и т.п.

    Увеит при данном синдроме протекает очень тяжело (часто приводит к сращению или заращению зрачка, возникновению вторичной глаукомы и катаракты, нередко уже в остром периоде осложняется отслойкой сетчатки) и носит хронический рецидивирующий характер. Следует, однако, отметить, что нередко менингиальные явления при синдроме Фогта-Койанаги-Харада бывают незначительными и протекают с нечетко выраженной неврологической симптоматикой. Необходимо также помнить, что симптомы данного заболевания могут быть представлены в различных случаях неодинаково и наступать в разное время, а отсутствие некоторых признаков (депигментации волос, понижения слуха, алопеции) не может служить основанием, чтобы отвергнуть этот диагноз [3]. Кроме того, они могут быть преходящими и минимизированы или даже исчезнуть под влиянием активного иммунодепрессивного лечения [15]. По данным Yamaki K. et al. [23] у пациентов с увеаменингитом, которые наблюдались в течение двух недель от начала заболевания (т.е. в острый период), ни в одном случае синдром не был полным, т.е. не был представлен всеми экстраокулярными классическими симптомами. Даже в последующий период наблюдения, который охватывал 9 мес., только у 15% больных данный синдром был полным. Целенаправленное обследование у невролога с исследованием цереброспинальной жидкости на наличие плеоцитоза в таких случаях помогает выявить изменения центральной нервной системы даже при небольшой выраженности экстраокулярных симптомов. Следует указать, что некоторые исследователи [7, 20] рассматривают плеоцитоз как главный критерий для постановки диагноза синдрома Фогта-Койанаги-Харада.

    Данное заболевание диагностируется во многих регионах мира, однако прослеживается явная этническая предрасположенность к развитию заболевания у жителей Японии и Латинской Америки, а также лиц, проживающих в индокитайском регионе. Возраст заболевших может значительно колебаться, но наиболее часто синдром встречается в 30-50 лет, причем чаще болеют женщины [16].

    Этиология синдрома неизвестна, однако большинство исследователей придерживаются мнения о том, что это аутоиммунное заболевание, провоцирующим фактором которого является вирусная инфекция [9]. На аутоиммунный компонент указывают морфологические изменения глазного дна, напоминающие таковые при симпатической офтальмии [6], а также угнетение клеточного иммунитета, положительная реакция на внутрикожное введение суспензии увеапигмента в виде высоких уровней аутоантител к тканеспецифическим белкам сетчатки, хрусталика и роговицы, свидетельствующих о поражении всех оболочек глазного яблока, и случаи развития типичного синдрома Фогта-Койанаги-Харада у больных спустя много лет после проникающей травмы глаза с клиникой симпатического воспаления [8, 17].

    Было установлено, что увеит при синдроме Фогта-Койанаги-Харада характеризуется носительством антигенов В12, В14, В22, В35, В51, В56. При этом носительство антигенов В12, В14 при данном синдроме характерно для передних увеитов, В22, В35, В51, В56 – для задних. Одновременное наличие антигенов В35 и В56 является прогностически неблагоприятным фактором в отношении развития экссудативной отслойки сетчатки [1].

    Для ранней диагностики хориоретинальных нарушений при синдроме Фогта-Койанаги-Харада используют флуоресцентную ангиографию или, что информативнее, последнюю с индоцианином зеленым [5, 19]. Весьма полезным может оказаться и своевременное исследование сетчатки с помощью оптической когерентной томографии [11], а также антигенов гистосовместимости [14, 24].

    Чем раньше будет диагностирован синдром и начата агрессивная системная кортикостероидная (при тяжелых поражениях доза системно назначаемого преднизолона может достигать 2 мг/кг веса в сутки, а в особо тяжелых случаях в остром периоде заболевания назначается пульс-терапия) и иммунодепрессивная (при побочных эффектах от стероидной терапии используется комбинация с циклоспорином – двухкратный прием препарата из расчета 2,5-3,5 мг/кг и соответствующим снижением дозы назначаемого кортикостероида) противовоспалительная терапия, тем лучше будут результаты лечения [2, 4, 17, 18, 22]. Причем последнюю, учитывая хронический и рецидивирующий характер заболевания, необходимо проводить длительно – до 6-8 мес. [25]. Из иммунодепрессантов для лечения увеита при синдроме Фогта-Койанаги-Харада используют также следующие цитостатики: циклофосфамид внутрь по 100 мг в сутки (3000 мг на курс), лейкеран – внутрь по 6 мг в день в течение 20-30 дней, метотрексат – по 5 мг в день (в 2 приема) по 5 дней с перерывами в 3 дня на 5-6 циклов. Применяют также иммуностимуляторы, например, левамизол или циклоферон, которые способствуют стойкой ремиссии увеита.

    При резистентности к лечению кортикостероидами используют плазмоферез, внутривенные инфузии иммуноглобулина в высоких дозах [10]. Исследования показали также перспективность комбинированного использования в лечении синдрома Фогта-Койанаги-Харада α-интерферона и рибавирина [21].

    Прогноз при данном синдроме и даже адекватном лечении очень серьезный и зачастую неблагоприятный, поскольку нередко заболевание может заканчиваться слабовидением или даже слепотой. Негативные функциональные результаты, как правило, в итоге развиваются из-за выраженного субретинального фиброза и хориоидальной неоваскулярной мембраны [12, 13].


Страница источника: 40

XVII Всероссийская школа офтальмологаXVII Всероссийская школа офтальмолога

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2018 ХVI Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Роговица II. Топография роговицы. Аберрации глаза 2018 Научно-практическая конференция с международным участиемРоговица II. Топография роговицы. Аберрации глаза 2018 Научн...

 ХV Юбилейный конгресс Российского глаукомного общества ХV Юбилейный конгресс Российского глаукомного общества

Сателлитные симпозиумы в рамках ХV Юбилейного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХV Юбилейного конгресса Росс...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2017Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2017Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2017»«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологи...

Эндокринная офтальмопатия Научно-практическая конференцияЭндокринная офтальмопатия Научно-практическая конференция

Сателлитные симпозиумы в рамках X Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках X Российского общенациональн...

Фемтосекундные технологии в офтальмологии Юбилейная всероссийская научно-практическая конференцияФемтосекундные технологии в офтальмологии Юбилейная всеросси...

Федоровские чтения - 2017 XIV Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2017 XIV Всероссийская научно-практичес...

Федоровские чтения - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках XIV Всероссийской научно-практической конференцииФедоровские чтения - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках XI...

Актуальные проблемы офтальмологии XII Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XII Всероссийская научная ...

Восток – Запад 2017 Международная научно-практическая конференция по офтальмологииВосток – Запад 2017 Международная научно-практическая конфер...

Белые ночи - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Новые технологии в контактной коррекции.  В рамках  Всероссийской научно-практической конференции «Новые технологии в офтальмологии - 2017»Новые технологии в контактной коррекции. В рамках Всеросси...

Новые технологии в офтальмологии -  2017 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии - 2017 Всероссийская научн...

XVI Всероссийская школа офтальмологаXVI Всероссийская школа офтальмолога

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологи...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017 ХV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Роговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении кератоэктазий Научно-практическая конференция с международным участиемРоговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении...

Сателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Рос...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии...

Рейтинг@Mail.ru