Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

Рубцующий пемфигоид конъюнктивы (случай из практики)


1Уфимский научно-исследовательский институт глазных болезней Академии наук Республики Башкортостан

     Рубцующий пемфигоид (РП) конъюнктивы представляет собой тяжелое хроническое аутоиммунное заболевание с определенной генетической предрасположенностью (установлена повышенная частота встречаемости HLA–DQB1*0301) с образованием пузырьков на конъюнктиве век, глазного яблока и последующим ее рубцеванием [1-4]. Рубцующий пемфигоид часто наблюдается у больных со слизисто-синехиальным атрофирующим буллезным дерматитом, но у ряда пациентов поражение конъюнктивы глаза может быть единственным проявлением заболевания [5]. При этом часто отмечаются аналогичные изменения слизистой оболочки рта (реже еще и носоглотки).

    Частота встречаемости данной офтальмопатологии варьирует от 1:12 000 до 1:60 000 населения, причем наблюдается чаще у женщин (преимущественно старше 50 лет), чем у мужчин, с отношением 2:1 [6].

    Заболевание двустороннее, сначала поражается один глаз, а спустя несколько месяцев или даже лет – другой. Вначале РП обычно диагностируют как конъюнктивит с небольшим слизисто-гнойным отделяемым, который приобретает хроническое и торпидное течение с периодическими обострениями. Мелкие буллезно-эрозивные изменения слизистой, которые наблюдаются чаще всего в области внутреннего угла нижнего конъюнктивального свода, рецидивируют и очень быстро проходят, вследствие чего, как правило, не фиксируются офтальмологом. Постепенно возникают рубцовые сращения между бульбарной конъюнктивой и слизистой век (симблефарон), ведущие к укорочению сводов. В процесс постепенно вовлекается и роговица, поскольку рубцовые изменения вызывают деструкцию слезоотводящих путей и последующую сухость слизистой и роговой оболочки с развитием ее неоваскуляризации и помутнения вплоть до ксерофтальмии [1-3]. Прогноз заболевания, в отличие от вульгарного пемфигуса (буллезного пемфигоида), неблагоприятный из-за развивающихся серьезных осложнений: синдрома «сухого глаза» тяжелой степени, заворота и трихиаза век, симблефарона и изменений со стороны роговицы.

    Предпочтение в отношении лечения отдается назначению больших доз кортикостероидов нередко в сочетании с цитостатиками в комплексе с симптоматической терапией (слезозамещающей и т.д.) [4, 6, 7].

    Ниже представлен наблюдавшийся нами клинический случай рубцующего пемфигоида.

    Больная Т., 66 лет, обратилась в клинику института в марте 2015 г. с жалобами на светобоязнь, слезотечение, сухость в обоих глазах, а также постепенное снижение остроты зрения.

    Из анамнеза заболевания стало известно, что осенью 2013 г. появились язвочки в ротовой полости, которые были диагностированы как стоматит. В январе 2014 г. впервые покраснел правый глаз, тогда же пациентка обратилась к окулисту по месту жительства, который поставил диагноз – конъюнктивит и назначил местное лечение (инстилляции глазных капель ципролета 0,3% 6 р/д, диклофа 0,1% 4 р/д и закладывание мази флоксал 3 р/д). После нескольких недель назначенного лечения заметного улучшения не было. Более того, через 2 мес. покраснел и левый глаз. С кератоконъюнктивитом правого глаза и конъюнктивитом левого глаза неясной этиологии больная в течение года безуспешно лечилась амбулаторно по месту жительства – проводилась антибактериальная, нестероидная противовоспалительная и противовирусная терапия. Только с развитием выраженного симблефарона пациентке был выставлен диагноз: пемфигус конъюнктивы, после чего она была направлена на консультацию в институт.

    При обследовании было выявлено, что острота зрения правого глаза составляет 0,5 с коррекцией -1,75 D = 0,8, левого – 0,3 (не корригирует). Движения глазных яблок несколько ограничены во всех направлениях, веки незначительно отечны. При биомикроскопии конъюнктива обоих глаз умеренно раздражена и отечна, в конъюнктивальной полости небольшое количество вязкого слизисто-гнойного отделяемого, своды укорочены. Имелось сращение слизистой глазного яблока с конъюнктивой нижнего века в области внутренней трети правого глаза и в средней трети левого (частичный симблефарон). Роговица правого глаза в оптической зоне достаточно прозрачная, но с единичными микроэрозиями роговицы (после окраски флуоресцеином) и умеренным нарушением стабильности прероговичной слезной пленки. Отмечается краевая и несколько проминирующая инфильтрация лимба сероватого цвета с 11 до 3 часов. Зрачок – круглый, реакция на свет замедлена, хотя и сохранена (рис. 1). Роговица левого глаза потускневшая и шероховатая, с множественными микроэрозиями, с 8 до 3 часов наблюдается васкуляризированный паннус, на 1/3 закрываюший зрачок эллипсоидной формы, который вяло и не полно реагирует на свет (рис. 2). В обоих глазах диагностировано неполное помутнение хрусталика преимущественно по его периферии. При офтальмоскопии глазного дна справа за легким флером виден бледно-розовый с четкими границами диск зрительного нерва (ДЗН), артерии сетчатки сужены, склерозированы, макулярная область – без особенностей. Осмотр глазного дна левого глаза: за флером с трудом офтальмоскопируется бледно-розовый ДЗН с четкими границами, артерии сужены, вены полнокровны, макулярная область не дифференцируется.

     На нижней губе пациентки на момент осмотра имелось болезненное и проминирующее образование размером 2х3 см, с глубокой мясисто-красного цвета эрозией, частично покрытой серозно-фибринозным налетом, которая, со слов больной, образовалась после разрыва «водянистого» пузыря, периодически возникающего на одном и том же месте у пациентки в течение года (рис. 3). На кожных покровах каких-либо патологических изменений не обнаружено.

    Больной был выставлен диагноз: рубцующий пемфигоид обоих глаз. Частичный симблефарон. Синдром «сухого глаза» тяжелой степени. Неполная осложненная катаракта. Краевой кератит правого глаза, васкуляризированный паннус роговицы левого глаза.

    Пациентке была рекомендована госпитализация на стационарное лечение.

    В стационаре института больной было назначено следующее лечение: местно: глазные капли 0,5% сигницефа – 4 р/д, 0,1% диклофа – 3 р/д, опатанол – 2 р/д, мазь флоксала – 2 р/д, гель корнерегеля – 3 р/д; под конъюнктиву: 0,4% раствор дексаметазона 0,5 мл; парабульбарно: дипроспан 1,0 мл при выписке; внутримышечно: 2,5% диклофенак 3,0 мл; внутривенно: 2% флукорус, 0,4% дексаметазон (по убывающей схеме 2,0 – 1,0 мл); внутрь: таблетки супрастина по 0,025 – 2 р/д и нимесулида по 100мг – 2 р/д.

    В результате проведенного лечения отмечалось существенное уменьшение инъекции глаз, исчезновение отделяемого из конъюнктивальной полости, рассасывание краевой инфильтрации роговицы правого глаза. Роговица левого глаза в оптической зоне стала прозрачной. При выписке из стационара (через 10 дней) острота зрения правого глаза повысилась до 0,9 (с коррекцией) и левого – до 0,5 (не корригирует). Больной было рекомендовано продолжить курс медикаментозной терапии амбулаторно: местно – в оба глаза капли дексаметазона 0,1% по убывающей схеме (начиная с 4 раз в сутки), левомицетина 0,25% 4 р/д, офтагель 4 р/д и видисик на ночь в течение 2 недель под наблюдением офтальмолога по месту жительства с последующей явкой на госпитализацию для хирургического лечения симблефарона правого глаза.

    Выводы. Врачам-офтальмологам необходимо проявлять настороженность в отношении рубцующего пемфигоида при длительно и упорно протекающих, торпидных к обычному лечению двусторонних конъюнктивитов с начинающимися рубцовыми изменениями слизистой, особенно в области нижнего свода, и сочетающихся с буллезно-эрозивными поражениями таковой в первую очередь ротовой полости (а также носоглотки и кожных покровов). Учитывая тяжесть и серьезный прогноз заболевания, только в случае своевременной его диагностики и достаточно активного, адекватного и длительного системного и местного лечения кортикостероидами при необходимости в сочетании с цитостатиками и симптоматической терапией возможно в известной степени приостановить прогрессирующее течение заболевания и сохранить зрительные функции пациента.


Страница источника: 10

Федоровские чтения - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках XIV Всероссийской научно-практической конференцииФедоровские чтения - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках XI...

Восток – Запад 2017 Международная научно-практическая конференция по офтальмологииВосток – Запад 2017 Международная научно-практическая конфер...

Белые ночи - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Новые технологии в контактной коррекции.  В рамках  Всероссийской научно-практической конференции «Новые технологии в офтальмологии - 2017»Новые технологии в контактной коррекции. В рамках Всеросси...

Новые технологии в офтальмологии -  2017 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии - 2017 Всероссийская научн...

XVI Всероссийская школа офтальмологаXVI Всероссийская школа офтальмолога

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017 ХV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологи...

Роговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении кератоэктазий Научно-практическая конференция с международным участиемРоговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении...

Сателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Рос...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенациональ...

На стыке науки и практикиНа стыке науки и практики

Федоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практиче...

Актуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная к...

Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтальмохирургии с международным участием Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтал...

Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Невские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологовНевские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологов

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции офтальмологов «Невские горизонты - 2016»Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции офтальмо...

Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-п...

Витреоретинальная хирургия. Макулярный разрывВитреоретинальная хирургия. Макулярный разрыв

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2016 ХIV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта использования новой офтальмологической системы CENTURION®Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта исполь...

HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незаменимой!HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незам...

Три письма пациента. Доказанная эффективность леченияТри письма пациента. Доказанная эффективность лечения

Синдром «сухого» глаза: новые перспективыСиндром «сухого» глаза: новые перспективы

Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?

Прошлое... Настоящее! Будущее?Прошлое... Настоящее! Будущее?

Проблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиумПроблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиум

Секундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT Lisa Tri ToricСекундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT...

Инновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной хирургииИнновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной ...

Применение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических ИОЛ HOYA iSert Toric в рефракционной хирургии катарактыПрименение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических...

Рейтинг@Mail.ru