Online трансляция


Всероссийская научно-практическая конференция
Новые технологии в офтальмологии
Новые технологии в офтальмологии
Казань, 13-14 апреля 2017 г.



Межрегиональный круглый стол
Лечение синдрома «сухого глаза»: от поликлиники до высоких технологий
Лечение синдрома «сухого глаза»: от поликлиники до высоких технологий
Новосибирск, 19 апреля 2017 года с 12:00 до 14.00 по Московскому времени

Партнеры


Valeant thea
Allergan Фокус
santen tradomed
sentiss



Издания


Российская офтальмология онлайн Российская
Офтальмология Онлайн

№ 24 2017
№ 23 2016
№ 22 2016
№ 21 2016
...
Журнал Офтальмохирургия Журнал
Офтальмохирургия

№ 4 2016 г.
№ 3 2016 г.
№ 2 2016 г.
№ 1 2016 г.
...
Журнал Новое в офтальмологии Новое в
офтальмологии

№ 4 2016 г.
№ 3 2016 г.
№ 2 2016 г.
№ 1 2016 г.
...
Российская детская офтальмология Российская
детская офтальмология

№ 4 2016
№ 3 2016
№ 2 2016
№ 1 2016
...
Современные технологии в офтальмологии Современные технологии
в офтальмологии

№ 1 2017
№ 5 2016
№ 4 2016
№ 3 2016
...
Восток – Запад Восток - Запад.
Точка зрения

Выпуск 4. 2016
Выпуск 3. 2016
Выпуск 2. 2016
Выпуск 1. 2016
...
Новости глаукомы Новости
глаукомы

№1 (41) 2017
№1 (37) 2016
№1 (33) 2015

....
Мир офтальмологии Мир офтальмологии
№1 (33) Март 2017
№ 6 (32) Декабрь 2016
№ 5 (31) Октябрь 2016
№ 3 (29) Июнь 2016
....


Сборники статей


 Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст
УДК:617.7:616.006.6

Лейкокория при ретинобластоме различных стадий и локализаций


1Институт глазных болезней и тканевой терапии им. акад. В.П. Филатова НАМН Украины

     Ретинобластома (РБ) – злокачественная внутриглазная опухоль, развивающаяся из клеток эмбриональной сетчатки, в связи с чем наблюдается преимущественно у детей раннего возраста.

    Ежегодно в мире диагностируется от 5 до 8 тысяч новых случаев РБ, причем у 50% из них при первичном осмотре уже имеются признаки экстраокулярного распространения [4]. Такие далеко зашедшие случаи РБ чаще наблюдаются в слабо развитых странах и коррелируют с низким прогнозом сохранения жизни ребенка. Если опухоль не выходит за пределы глаза, то прогноз сохранения жизни повышается до 85-98% [7, 9, 13, 16].

    Наиболее частым симптомом РБ является лейкокория, которая наблюдается в 54-80% случаев и чаще всего замечается родителями ребенка [2, 3, 5, 14].

    В связи с этим раннее выявление лейкокории является чрезвычайно важным моментом в современных скрининг-программах детского возраста [6].

    Цель

    Проанализировать частоту лейкокории у детей с ретинобластомой различных локализаций и стадий.

    Материал и методы

     Ретроспективно проанализирована медицинская документация (амбулаторные карты и истории болезни) 223 детей с РБ (296 глаз), находившихся на стационарном лечении в отделе офтальмопатологии детского возраста ГУ «Институт глазных болезней и тканевой терапии им. В.П. Филатова НАМН Украины».

    Из них отобран 161 ребенок (мальчиков – 92, девочек – 69) с жалобами на лейкокорию. Возраст детей колебался от 2 до 83 мес., в среднем составляя 20,9±17,4 мес. Монолатеральная РБ диагностирована у 107 детей – 107 глаз (66,5%), билатеральная – у 54 детей (33,5%) – 108 глаз, – итого 215 глаз. Наследственный характер заболевания выявлен в 4 случаях – у двух детей с монолатеральной и двух – с билатеральной РБ.

    Все пациенты проходили стационарное обследование обоих глаз в условиях медикаментозного сна, включавшее общеофтальмологические и инструментальные методы исследования: биомикроскопию, прямую и обратную офтальмоскопию c максимальным мидриазом, тонометрию, ультразвуковую биометрию, ультразвуковое сканирование заднего отдела глаза, а также магнитно-резонансную томографию головного мозга и орбит.

    В выделенной когорте проведен анализ зависимости частоты выявляемости лейкокории от латеральности, стадии заболевания и локализации опухолевых очагов.

    Результаты

     Лейкокория в качестве первой жалобы на одном или обоих глазах была замечена в основном родителями ребенка и наблюдалась чаще других симптомов – на 180 из 296 глаз (60,8%) (рис. 1). Средний возраст детей в момент выявления лейкокории при монолатеральной РБ составил 21,1+ 18,9 мес. (от 0 до 80 мес.), при билатеральной – 8,5+ 8,6 мес. (от 0 до 35,5 мес.), что, возможно, объясняется развитием билатеральной РБ у детей более раннего возраста.

    Кроме лейкокории у детей с РБ отмечены и другие симптомы, наблюдавшиеся реже: косоглазие – 43 глаза (20,0%), изменение внешнего вида глаза (гиперемия конъюнктивы, светобоязнь, слезотечение, увеличение размеров глаза, расширение глазной щели, экзофтальм, отек роговицы, расширение зрачка, изменение цвета радужки) – 23 (10,7%), болевой синдром – 6 (2,8%), ухудшение общего состояния ребенка (вялость, сонливость, потеря аппетита, рвота) – у 8 из 161 ребенка (5,0%).

    Комплексное обследование в стационаре выявило следующие клинические стадии РБ (рис. 2). В большинстве случаев (158 глаз – 73,5%) была диагностирована уже далеко зашедшая (Т3) стадия РБ.

    Значительно реже были выявлены ранние стадии РБ: Т2 – в 11,7% и Т1 – в 7,4% глаз. Особую тревогу вызывают первичные случаи с Т4 стадией РБ – 7,4%, когда наряду с симптомом лейкокории наблюдались клинические признаки экстрабульбарного роста опухоли.

    При монолатеральной РБ симптом лейкокории наблюдался на всех 107 пораженных глазах – в 100% случаев и был основной причиной, вызвавшей беспокойство и тревогу родителей ребенка и врачей первичного звена, обусловившей направление ребенка на обследование в специализированный стационар. При первичном стационарном обследовании чаще всего (рис. 3) диагностировалась далеко зашедшая (Т3) стадия заболевания (77,6%), при которой опухоль занимала почти всю площадь сетчатки и более половины объема стекловидного тела, иногда достигая ретролентального уровня. Достаточно часто (11,2%) при монолатеральной РБ у детей с симптомом лейкокории диагностировался экстра-бульбарный рост (Т4 стадия). Начальные стадии наблюдались лишь в 12 случаях: Т2 – 10 (9,3%) и Т1 – 2 (1,9%).

    Столь раннее появление лейкокории при начальных стадиях монолатерального опухолевого процесса, в основном – на 10 из 12 глаз, было обусловлено локализацией РБ – опухоль располагалась в заднем полюсе глаза – в макулярной области, контактируя или частично закрывая диск зрительного нерва.

    В качестве подтверждения приводим клинический пример: родители ребенка Р. заметили появление лейкокории правого глаза в возрасте 3 мес. (рис. 4), что явилось причиной обследования в специализированном стационаре. Диагностирована монолатеральная РБ правого глаза Т2N0M0. Левый глаз – здоров. Объективно: передний отдел правого глаза не изменен, оптические среды прозрачны.

    Глазное дно – диск зрительного нерва (ДЗН) розовый, границы четкие, к его наружной границе примыкает обширное опухолевое образование серого цвета, занимающее всю макулу, с дефектом капсулы на вершине (рис. 5а). Периферия сетчатки без видимой очаговой патологии.

    При ультразвуковом сканировании – кнаружи от ДЗН пристеночно определяется негомогенное средней эхогенности объемное образование с максимальным выстоянием – 3,7 мм, протяженностью основания – 8,4х8,8мм (рис. 6а).

     Ребенку проведена по методу Бобровой Н.Ф., Сорочинской Т.А. (2010)1 [1] комбинированная органосохранная терапия: сочетанная полихимиотерапия (ПХТ) – интравитреальное введение цитостатика с системной внутривенной хеморедуктацией (VEC-протокол) и лазеркоагуляция. Достигнут полный регресс опухолевого процесса, срок наблюдения – 38 мес. (рис. 5б, 6б).

    Билатеральная РБ диагностирована у 54 детей на 108 глазах. В большинстве случаев (рис. 7) выявлялась Т3 стадия заболевания – 75 глаз (69,4%), что однако, было несколько реже в сравнении с монолатеральной РБ (77,6%).

    Сравнение клинических стадий РБ на худших и лучших глазах (рис. 8 а,б) при билатеральном процессе показало, что в худших глазах РБ выявлялась только в далеко зашедших стадиях: Т3 – 92,6% (50 из 54 глаз), Т4 – 7,4% (4 из 54), в то время как в лучших глазах Т3 стадия наблюдалась почти в два раза реже – 46,3% (25 из 54 глаз), а в большей половине лучших глаз (53,7%) диагностированы Т1 – 25,9% и Т2 – 27,8% стадии (14 и 15 глаз соответственно).

    Жалобы на лейкокорию при билатеральной РБ имели место только в 67,6% – 73 из 108 глаз (табл. 1).

    При этом изменение цвета зрачка отмечалось во всех случаях с Т4 стадией и весьма часто (84%) – с Т3 стадией РБ. Обращает на себя внимание достаточно низкая частота (40%) выявления лейкокории при Т2 стадии опухолевого процесса и ни одного случая в начальной – Т1 стадии.

     На 35 глазах (32,4%) – во всех случаях с Т1, большинстве (9 из 15) с Т2 и даже (12 из 75) с Т3 стадиями – поражение второго глаза первично диагностировалось в стационаре, что было «шоковым сюрпризом» для родителей, считавших второй глаз здоровым, поскольку никаких изменений в нем не наблюдали.

    В качестве примера бессимптомного течения РБ на втором парном глазу при билатеральном процессе приводим следующий клинический пример.

    У ребенка З. родители заметили лейкокорию правого глаза в возрасте одного месяца, к врачу не обращались. В возрасте 7 мес. в правом глазу появилось интенсивно-желтого цвета образование (рис. 9). По месту жительства была заподозрена ретинобластома правого глаза. При обследовании в институте диагностирована билатеральная ретинобластома: правый глаз Т4аN0M0, левый глаз Т3аN0M0.

    При осмотре под наркозом: передний отдел обоих глаз не изменен, хрусталик прозрачен. Правый глаз – вся витреальная полость заполнена опухолевыми массами (рис. 10а). Левый глаз – в верхней половине стекловидного тела крупные плавающие клоны опухоли, на глазном дне два опухолевых очага: один – обширный в верхне-внутреннем квадранте на крайней периферии с нарушенной капсулой; второй – парамакулярно кнаружи плоский размером около 2 диаметров диска (ДД) зрительного нерва (рис.10б).

    По данным ультразвукового сканирования: правый глаз – вся полость стекловидного тела заполнена «+» тканью размерами 12,5х15,4 мм (рис. 11а); левый глаз – в верхне-внутреннем квадранте на 10-11 часах очаг средней и высокой эхогенности высотой 4 мм, протяженностью 4,7 мм (рис. 11б), в задней трети стекловидного тела взвесь точечно-волокнистых структур разной эхогенности протяженностью 11,5 мм, толщиной 2,0 мм и шириной 4,0 мм (рис. 11в), в верхне-наружном квадранте на 2 часах пристеночный очаг низко-средней эхогенности высотой 0,87 мм протяженностью 2,74 мм.

    Периферическое расположение довольно крупного очага и небольшие размеры очага в заднем полюсе на лучшем глазу обусловили бессимптомное течение опухолевого процесса, который был диагностирован лишь при офтальмоскопии в условиях медикаментозного мидриаза под общим наркозом.

     Больной выполнена первичная энуклеация худшего правого глаза, патоморфологический диагноз – ретинобластома с инвазией решетчатой пластинки зрительного нерва. С органосохранной целью лучшего левого глаза проведена комбинированная терапия: 6 курсов сочетанной ПХТ по методу Бобровой Н.Ф., Сорочинской Т.А. (2010)1 [1] (интравитреальное введение цитостатика и системная хеморедуктация), криодеструкция. Осуществлен курс облучения на линейном ускорителе правой орбиты и левого глаза.

    Достигнут полный регресс опухолевого процесса с сохранением зрения левого глаза в сроке наблюдения 12 мес.(рис. 12а,б).

    В целом, суммируя данные частоты жалоб на лейкокорию при моно– и билатеральной РБ (табл. 2), нами получены следующие данные: даже при далеко зашедшей Т3 стадии опухолевого процесса лейкокория была замечена не во всех случаях, а только в 92,4% – 146 из 158 глаз: на 12 из 75 глаз с этой стадией при двусторонней РБ родители не отметили изменение цвета зрачка. Еще реже (64%) лейкокория была замечена как симптом при Т2 стадии, причем только в 9 из 15 глаз с этой стадией при билатеральной РБ. Два случая обнаружения лейкокории при Т1 стадии (12,5%) относятся к монолатеральным РБ у детей первого года жизни с локализацией опухоли в макулярной области.

    Обсуждение

    Лейкокория – термин, предложенный Reese и Blodi [11], представляет собой патологический белый рефлекс в области зрачка и является наиболее частым симптом РБ. В норме рефлекс с глазного дна, по данным литературы, красного цвета и образуется за счет отражения света преимущественно от сосудистой оболочки глаза.

    Лейкокория при РБ обусловлена отражением света от белых опухолевых масс и чаще всего замечается родителями ребенка. По данным различных авторов, жалобы на лейкокорию предъявляются в 54-80% случаев РБ [6, 8, 10, 15].

    Несмотря на частое появление лейкокории при РБ, она может наблюдаться и при других заболеваниях глаза в детском возрасте, с которыми необходима дифференциальная диагностика [8, 12, 17]. Wilson [18] подразделяет их на следующие группы: витреоретинопатии (болезнь Коатса, персистирующая фетальная сосудистая сеть, ретинопатия недоношенных, семейная экссудативная витреоретинопатия, X-linked ретинотизис, болезнь Норри), опухоли (медуллоэпителиома, астроцитарная гамартома, диффузная хориоидальная гемангиома, ювенильная ксантогранулема), инфекции (токсокароз, токсоплазмоз, эндогенный эндофтальмит), врожденная патология (катаракта, колобома сосудистой оболочки, «Morning glory disc» и др. Только тщательное обследование ребенка с лейкокорией в специализированном стационаре поможет установить правильный диагноз. D. Abramson с соавт. [6] провели ретроспективный анализ 1831 пациента с РБ, у более половины из которых наблюдалась лейкокория, причем у 92% детей эти симптомы были замечены членами семьи или друзьями, а педиатр обнаружил лейкокорию менее чем у 4% детей. Авторы отмечают, что большинство их случаев с лейкокорией были классифицированы как группа V по классификации ReeseElsworth и, вне зависимости от латеральности поражения, имели низкий уровень органосохранности – 91% глаз был энуклеирован в течение 5-летнего срока наблюдения: из 702 монолатеральных пациентов менее 4% глаз с лейкокорией были сохранены, а из 828 билатеральных пациентов – менее 30%. По мнению авторов, констатация факта наличия лейкокории эффективна для сохранения жизни, но не эффективна для сохранения глаза и зрения ребенка.

     Как показали наши исследования, лейкокория была выявлена в целом на 180 из 296 глаз (60,8%) 223 детей с РБ. При этом лейкокория как симптом отмечалась на всех глазах с монолатеральной РБ (100%) и только на 73 из 108 глаз (67,6%) – при билатеральном процессе.

    Анализ жалоб на лейкокорию при различных стадиях опухолевого процесса показал прогрессивное снижение ее выявляемости при начальных стадиях РБ. Так, лейкокория наблюдалась у всех детей с экстрабульбарным ростом опухоли при Т4 стадии, в 92,4% – при Т3 стадии, в 64,0% – при Т2 и 12,5% – при Т1. Следует отметить что при Т1 стадии лейкокория выявлялась только в тех редких случаях, когда очаг РБ располагался в заднем полюсе – в макуле или юкстапапиллярно и имел достаточно большие размеры и проминенцию.

    Таким образом, полученные нами данные показывают, что лейкокория не является универсальным симптомом РБ и в подавляющем большинстве случаев отмечена при далеко зашедшем опухолевом процессе, характерном для Т3-Т4 стадии заболевания, а при билатеральном поражении может быть и вовсе не замечена на так называемом «лучшем» глазу даже с далеко зашедшей стадией.

    Заключение

    Лейкокория – наиболее частый симптом ретинобластомы, наблюдаемый, по нашим данным, в 60,8% (180 из 296) глаз. Среди детей с жалобами на лейкокорию при одностороннем процессе этот симптом отмечался в 100% случаев, при двустороннем – в 67,6%, в целом – в 84,7%. Проведенный анализ выявляемости лейкокории при РБ различной латеральности, стадии и локализации показал, что в большинстве случаев она является достаточно поздним признаком заболевания, характерным для Т3 (92,4%) и Т4 (100%) стадий РБ. При двустороннем процессе симптом лейкокории не был отмечен в 32,4% случаях.

    Все случаи выявления лейкокории при начальной Т1 стадии относятся к монолатеральным РБ у детей первого год а жизни с локализацией опухоли в макулярной области.

    Полученные данные свидетельствуют о необходимости разработки специальной скриннинговой программы для более раннего выявления ретинобластомы, позволяющей осуществлять органосохранное лечение.

    

    1Боброва Н.Ф., Сорочинська Т.А. Спосіб комбінованого лікування ретинобластоми. Патент України 55690 U від 27.12.2010.

    

    Сведения об авторах:

    Боброва Надежда Федоровна– д.м.н., профессор, зав. отделом офтальмопатологии детского возраста ГУ «Институт глазных болезней и тканевой терапии им. В.П. Филатова НАМН Украины».

    Сорочинская Татьяна Анатольевна– к.м.н., научный сотрудник отдела офтальмопатологии детского возраста ГУ «Институт глазных болезней и тканевой терапии им. В.П. Филатова НАМН Украины».

    Тронина Светлана Альфредовна– к.м.н., старший научный сотрудник отдела офтальмопатологии детского возраста ГУ «Институт глазных болезней и тканевой терапии им. В.П. Филатова НАМН Украины».

    Левицкий Иван Михайлович– младший научный сотрудник отдела офтальмопатологии детского возраста ГУ «Институт глазных болезней и тканевой терапии им. В.П. Филатова НАМН Украины».


Страница источника: 35

Роговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении кератоэктазий Научно-практическая конференция с международным участиемРоговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении...

Сателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Рос...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенациональ...

На стыке науки и практикиНа стыке науки и практики

Федоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практиче...

Актуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная к...

Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтальмохирургии с международным участием Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтал...

Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Занимательная аккомодологияЗанимательная аккомодология

Невские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологовНевские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологов

Заболевания глазной поверхности. Взгляд со всех сторонЗаболевания глазной поверхности. Взгляд со всех сторон

Интересное об известномИнтересное об известном

Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-п...

Витреоретинальная хирургия. Макулярный разрывВитреоретинальная хирургия. Макулярный разрыв

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2016 ХIV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта использования новой офтальмологической системы CENTURION®Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта исполь...

HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незаменимой!HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незам...

Три письма пациента. Доказанная эффективность леченияТри письма пациента. Доказанная эффективность лечения

Синдром «сухого» глаза: новые перспективыСиндром «сухого» глаза: новые перспективы

Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?

Прошлое... Настоящее! Будущее?Прошлое... Настоящее! Будущее?

Проблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиумПроблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиум

Секундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT Lisa Tri ToricСекундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT...

Инновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной хирургииИнновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной ...

Применение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических ИОЛ HOYA iSert Toric в рефракционной хирургии катарактыПрименение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических...

Рейтинг@Mail.ru