Online трансляция


Трансляция симпозиумов в рамках Международного офтальмологического конгресса
Белые ночи
Белые ночи
Санкт-Петербург
29 мая - 2 июня 2017 г. Трансляция проводится из двух залов:
Зал «Стрельна»
Зал «Санкт-Петербург»


Международная конференция по офтальмологии
Восток–Запад
Восток–Запад
Уфа
8 - 9 июня 2017 г.

Партнеры


Valeant thea
Allergan Фокус
santen tradomed
sentiss



Издания


Российская офтальмология онлайн Российская
Офтальмология Онлайн

№ 24 2017
№ 23 2016
№ 22 2016
№ 21 2016
...
Журнал Офтальмохирургия Журнал
Офтальмохирургия

№ 1 2017 г.
№ 4 2016 г.
№ 3 2016 г.
№ 2 2016 г.
...
Журнал Новое в офтальмологии Новое в
офтальмологии

№ 1 2017 г.
№ 4 2016 г.
№ 3 2016 г.
№ 2 2016 г.
...
Российская детская офтальмология Российская
детская офтальмология

№ 1 2017
№ 4 2016
№ 3 2016
№ 2 2016
...
Современные технологии в офтальмологии Современные технологии
в офтальмологии

№ 1 2017
№ 5 2016
№ 4 2016
№ 3 2016
...
Восток – Запад Восток - Запад.
Точка зрения

Выпуск 4. 2016
Выпуск 3. 2016
Выпуск 2. 2016
Выпуск 1. 2016
...
Новости глаукомы Новости
глаукомы

№1 (41) 2017
№1 (37) 2016
№1 (33) 2015

....
Мир офтальмологии Мир офтальмологии
№1 (33) Март 2017
№ 6 (32) Декабрь 2016
№ 5 (31) Октябрь 2016
№ 3 (29) Июнь 2016
....


facebooklogo     youtubelogo



Сборники статей


 Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

Клинический случай атипичной врожденной гипертрофии ретинального эпителия при семейном аденоматозном полипозе толстого кишечника


1Хабаровский филиал «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова Росмедтехнологии»

    Врожденная гипертрофия ретинального пигментного эпителия (РПЭ) – достаточно часто встречающееся доброкачественное образование сетчатки. Она может проявляться, либо в виде одиночного отложения РПЭ, либо группы отложений.

    При его типичной форме изолированно поражается только пигментный эпителий сетчатки. Но гораздо чаще, при атипичной форме, кроме изменений органа зрения имеют место и другие системные поражения.

    В частности, в 80% случаев врожденная гипертрофия ретинального пигментного эпителия сочетается с семейным аденоматозным полипозом (САП) толстого кишечника [1, 2, 7]. Это аутосомно-доминантное наследственное заболевание, являющееся облигатным предраком кишечника и в 90% случаев к 30-60 годам заканчивающееся его малигнизацией [6]. Чаще всего им страдают несколько членов одной семьи.

    По статистике САП встречается достаточно редко и составляет 15% структуры всех видов полипозов толстого кишечника [1, 3]. Полипы обычно выявляют во второй половине второго десятилетия жизни. Их озлокачествление наступает приблизительно через 15-25 лет. Заболевание встречается достаточно редко: 1 случай на 22 тыс. населения [6].

    При этом, в литературе мы встретили лишь единичные описания конкретных клинических наблюдений сочетания полипоза толстого кишечника с гиперплазией пигментного эпителия сетчатки [4].

    Поскольку данная патология встречается достаточно редко и мало описана, мы сочли целесообразным описать клинический случай данной патологии. Это необходимо для ее адекватной диагностики офтальмологами.

    Цель – клиническая демонстрация случая диагностики атипичной формы врожденной гипертрофии ретинального пигментного эпителия, связанного с САП толстого кишечника.

    Материал и методы

    В диагностическое отделение Хабаровского филиала ФГБУ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России обратился пациент П., 42 года, направленный районным окулистом для определения тактики дальнейшего ведения по поводу множественных пигментных невусов хориоидеи обоих глаз. При поступлении предъявлял жалобы на невозможность выполнения зрительной работы вблизи в течение последних 6 мес. Очков для близи он никогда не имел. Из анамнеза выяснили, что у окулиста мужчина никогда не наблюдался. При прохождении ежегодных медицинских осмотров по месту работы глазное дно окулист осматривал без мидриаза.

    В течение двадцати лет он стоит на учете у онколога по поводу аденоматозного полипоза толстого кишечника. Отец пациента умер в возрасте 53 лет от карциномы прямой кишки. И 3 из 7 его потомков в трех различных поколениях умерли от колоректального рака. Сын пациента, 22 года, находится на учете у гастроэнтеролога с раннего детского возраста, где ему ежегодно проводится эндоскопическое обследование всех отделов толстого кишечника.

    При первичном осмотре в диагностическом отделении ХФ МНТК острота зрения правого глаза составила 1,0 без коррекции, левого – 1,0 без коррекции. Внутриглазное давление – 19 мм рт.ст. и 21 мм рт.ст. соответственно. Оптические среды прозрачные. На глазном дне обоих глаз определялось наличие далеко расположенных друг от друга множественных непроминирующих очагов вытянутой веретенообразной формы (более 10 на каждом глазу). Очаги имели серо-коричневый цвет, и были гипопигментированы с одной стороны. Они имели четкие контуры. Их размеры были различными и варьировали от 0,5 до 2,5 диаметров диска зрительного нерва (ДЗН). При офтальмоскопической оценке не было выявлено наличия тракционного витреоретинального компонента. Очаги были хаотично расположены относительно друг друга. При этом ДЗН обоих глаз были розового цвета, обычными; ход и калибр ретинальных сосудов сетчатки не был изменен. Макулярная зона обоих глаз была полностью интактной.

    Была выполнена дифференциальная диагностика с невусами и меланомой хориоидеи. Так, результаты ультразвукового обследования не выявили, проминирующих образований под сетчаткой. На ФАГе, начиная с артериальной фазы и до фазы рециркуляции флюоресцеина, отмечалась гипофлюоресценция участков гиперплазии РПЭ.

    При проведении общей максимальной электроретинограммы отклонений в амплитудных и временных параметрах не обнаружено. Исследование порога электрочувствительности и электрической лабильности зрительного нерва не выявило наличия отклонения от нормальных показателей. При периметрии также не обнаружено каких бы то ни было скотом в поле зрения или сужения поля зрения.

    Углубленный и целенаправленный сбор анамнеза позволил установить, что его беспокоят нарушения деятельности желудочно-кишечного тракта (боли в животе, поносы и постоянные ректальные кровотечения). У членов его семьи и родителей отмечались аналогичные жалобы. Учитывая семейный анамнез патологии, пациент был направлен на консультацию к онкологу. При проведении ему эндоскопического исследования выявлено наличие множественных полипов колоректальной зоны без признаков малигнизации (при их гистологическом исследовании). Оказалось, что пациент наблюдался у онколога много лет по поводу САП толстого кишечника.

    По совокупности выявленных симптомов: изменений сетчатки (более 4 очагов гиперплазии пигментного эпителия различных размеров), а также семейного анамнеза по наличию полипоза толстого кишечника ему был выставлен клинический диагноз: атипичная врожденная гипертрофия ретинального пигментного эпителия, ассоциированная с САП толстого кишечника.

    Результаты и обсуждение

    Учитывая то, что каких либо жалоб на состояние зрительных функций пациент не предъявлял, ему были лишь подобраны очки для чтения вблизи и рекомендован повторный осмотр в диагностическом отделе МНТК через месяц (для оценки динамики состояния пигментного эпителия, поскольку изменения его были выявлены впервые).

    Спустя месяц пациент жалоб не предъявлял. При осмотре острота зрения равнялась 1,0 на обоих глазах. Уровень ВГД правого глаза составил 18 мм рт.ст, левого глаза – 19 мм рт.ст. На глазном дне сохранялась прежняя картина локализации и размеров гиперплазии пигментного эпителия. Какая-либо их динамика отсутствовала. Вновь проведенные дополнительные обследования отклонений от нормальных показателей не выявили. Подобранные очки для близи полностью удовлетворили его. При обследовании у онколога был подтвержден диагноз аутосомно-доминантного наследственного заболевания, характеризующегося образованием аденоматозных полипов в прямой и толстой кишке.

    Пациенту было рекомендовано наблюдение у окулиста по месту жительства с регулярными осмотрами не реже 1 раза в год, в условиях максимального мидриаза, и у онколога.

    Как видно, иногда при обычном офтальмологическом обследовании и отсутствии жалоб у пациентов, бывают интересные диагностические находки. Так, при развитии явлений пресбиопии в данном случае, удалось случайно выявить врожденную атипичную гиперплазию ретинального пигментного эпителия, связанную с САП толстого кишечника.

    Обобщая данный клинический случай, следует отметить, что особую трудность представляла некоторая схожесть клинической картины атипичной врожденной гипертрофии пигментного эпителия со сгруппированными пигментными невусами хориоидеи. Ввиду этого, иногда ее можно принять и за более тяжелую патологию – меланому хориоидеи. Это, по данным литературы, бывает в случаях, когда очаги гиперплазии РПЭ достаточно крупные и их немного. Но чаще всего необходимо отличать врожденную атипичную гиперплазию пигментного эпителия от типичной [2, 5, 7].

    Меланома хориоидеи, также чаще встречается на глазном дне в виде отдельного проминирующего очага с нечеткими контурами. Нередко на его поверхности определяются включения липофусцина. При проведении УЗИ данного участка глазного дна определяется его проминация в стекловидное тело, на ФАГе определяются собственные сосуды опухоли. Кроме того, как при невусах, так и при меланомах хориоидеи поражения всегда односторонние, тогда как при атипичной врожденной гипепрплазии РПЭ, связанной с системным аденоматозным полипозом толстого кишечника, изменения напротив – двусторонние [2, 5, 7].

    Для пигментных невусов хориоидеи характерно то, что они обычно встречаются в единичном числе, имеют менее интенсивную коричневую или серую окраску и более округлую форму. Они не отличаются от типичной гиперплазии пигментного эпителия сетчатки по картире УЗИ-исследования и ФАГ глазного дна.

    При типичной форме гиперплазии РПЭ отложения пигмента могут быть как одиночными, так и сгруппированными. Но они всегда только односторонние. Они вариабельны по размерам, четкоочерченные и имеют более округлую форму, хотя могут быть и овальными. Характер их расположения напоминает «медвежьи следы», их локализация ограничена одним квадрантом глазного дна. Если очаг единичный, то он чаще располагается юкстапапиллярно. В очагах могут присутствовать и участки депигментации. Гистологическая картина атипичной гиперплазии РПЭ, пигментных невусов и типичной гиперплазии пигментного эпителия похожа – все эти состояния являются доброкачественными.

    Выводы

    1. САП толстого кишечника – аутосомно-доминантное заболевание, относящееся к облигатному предраку и часто заканчивающееся малигнизацией в 4 декаде жизни.

    2. Внекишечным проявлением САП, более чем в 80% случаев является врожденная атипичная форма гипертрофии пигментного эпителия сетчатки, которая обнаруживается случайно при обычном офтальмологическом осмотре и не вызывает нарушения функций органа зрения.

    3. Дебют заболевания происходит в подростковом возрасте, но изменения сетчатки наблюдаются с самого раннего детского возраста.

    4. Детей из группы риска (в семьях, которых наблюдается САП) необходимо как можно раньше направлять на осмотр к офтальмологу, учитывая, что манифестация изменений пигментного эпителия сетчатки происходит раньше, чем в толстом кишечнике. Обнаружение трех или более очагов определенной формы («рыбий хвост») очагов гиперплазии РПЭ свидетельствует о высокой вероятности полипоза кишечника. В то время как офтальмологический осмотр является достаточно простым и неинвазивным методом обследования.


Страница источника: 209

Новые технологии в контактной коррекции.  В рамках  Всероссийской научно-практической конференции «Новые технологии в офтальмологии - 2017»Новые технологии в контактной коррекции. В рамках Всеросси...

Новые технологии в офтальмологии -  2017 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии - 2017 Всероссийская научн...

XVI Всероссийская школа офтальмологаXVI Всероссийская школа офтальмолога

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017 ХV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологи...

Роговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении кератоэктазий Научно-практическая конференция с международным участиемРоговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении...

Сателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Рос...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенациональ...

На стыке науки и практикиНа стыке науки и практики

Федоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практиче...

Актуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная к...

Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтальмохирургии с международным участием Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтал...

Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Невские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологовНевские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологов

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции офтальмологов «Невские горизонты - 2016»Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции офтальмо...

Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-п...

Витреоретинальная хирургия. Макулярный разрывВитреоретинальная хирургия. Макулярный разрыв

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2016 ХIV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта использования новой офтальмологической системы CENTURION®Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта исполь...

HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незаменимой!HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незам...

Три письма пациента. Доказанная эффективность леченияТри письма пациента. Доказанная эффективность лечения

Синдром «сухого» глаза: новые перспективыСиндром «сухого» глаза: новые перспективы

Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?

Прошлое... Настоящее! Будущее?Прошлое... Настоящее! Будущее?

Проблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиумПроблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиум

Секундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT Lisa Tri ToricСекундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT...

Инновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной хирургииИнновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной ...

Применение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических ИОЛ HOYA iSert Toric в рефракционной хирургии катарактыПрименение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических...

Рейтинг@Mail.ru