Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

К вопросу о клинических особенностях глауком, связанных с мезодермальной атрофией радужки


1Кировская клиническая офтальмологическая больница
2Кировская государственная медицинская академия

     Глаукомы, сочетанные с дистрофическими изменениями радужки, во все времена, как правило, вызывали сложности в диагностике и выборе тактики их ведения.

    На сегодняшний день, основываясь на теоретических исследованиях, можно выделить два основных механизма развития глаукомы на фоне патологических изменений стромы радужной оболочки. Это глаукома, обусловленная наличием мезенхимального дисгенеза в переднем сегменте глаза, и глаукома, вызванная формированием мембраны, провоцирующей избыточную эндотелиальную пролиферацию и иридокорнеальное слипание.

    К первой группе относятся синдромы Ригера, Аксенфельда, Петерса, Франк-Каменецкого. Вторую группу составляют заболевания, входящие в состав иридокорнеального эндотелиального синдрома: синдром Чандлера, синдром Когана-Риза, прогрессирующая эссенциальная мезодермальная атрофия радужки.

    Исторически сложилось, что синдром Ригера и синдром Франк-Каменецкого изначально относили к числу разновидностей хронических иридоцилиарных дистрофий [6]. Однако, по мере дальнейшего изучения этих болезней и появления новых данных об их происхождении, стало закономерным выделение их в отдельную категорию аномалий, связанных с мезенхимальным дисгенезом. Клиническая картина данных синдромов включает гипоплазию переднего мезодермального листка радужки в сочетании с гониодисгенезом и последующим развитием вторичной глаукомы.

    1920 г. немецкий офтальмолог Theodor Axenfeld впервые описал проявления гониодисгенеза с наличием заднего эмбриотоксона. Проявления мезенхимального дисгенеза варьируют от бессимптомных изменений структур угла передней камеры до выраженной патологии всего переднего отрезка глаза.

     В Hoskins H.D.Jr.L. (2003) выделяет три анатомических варианта, лежащих в основе патогенеза врожденной глаукомы: изолированный трабекулодисгенез, иридотрабекулодисгенез и корнеотрабекулодисгенез. Иридотрабекулодисгенез лежит в основе развития синдромов Аксенфельда, Ригера и Франк-Каменецкого.

    В специальной литературе как прошлого, так и нынешнего веков нечасто встречаются сведения о причинах и особенностях течения иридокорнеального эндотелиального синдрома, хотя первое подробное сообщение об эссенциальной мезодермальной атрофии радужки, входящей в состав данной нозологии, относится к 1903 г. В основе развития этого синдрома лежит пролиферация патологически измененного эндотелия роговицы и миграция его в виде мембраны на трабекулярную зону угла передней камеры и переднюю поверхность радужной оболочки. Избыточная пролиферация ведет к формированию периферических синехий в области открытого угла передней камеры, что приводит к развитию вторичной закрытоугольной глаукомы. Результатом сокращения мембраны становится выворот пигментного листка радужки и изменение положения зрачка. Растягиваясь в стороны противоположных синехий, ткань радужки истончается и рвется с формированием сквозных дефектов, что в итоге может привести к аниридии. Постепенно продолжается дальнейшая прогрессия дистрофического процесса. Отверстия в ткани радужки увеличиваются и сливаются друг с другом. Деформированное зрачковое отверстие при этом сдвигается к лимбу, сливаясь с гониосинехиями и передними синехиями, которые блокируют большую часть периметра камерного угла. В этих условиях развивается рефрактерная вторичная глаукома с необратимой потерей всех зрительных функций.

    Течение глаукомы при синдроме Франк-Каменецкого отличается, прежде всего, отсутствием острой декомпенсации офтальмотонуса. Диапазон и степень выраженности проявлений мезенхимального дисгенеза в каждом конкретном случае определяют тяжесть и возраст возникновения глаукомы. Тонографические показатели характерны для ретенционного течения глаукомы с резким уменьшением коэффициента легкости оттока внутриглазной жидкости до 0,02–0,05 мм³/ мин•мм рт.ст. Глаукома нередко диагностируется поздно и часто носит злокачественный характер, постепенно приводящий к слепоте.

     Наличие похожих атрофических дефектов стромы радужки при синдромах Ригера, Франк-Каменецкого и разновидностях иридокорнеального эндотелиального синдрома в сочетании с атипично протекающей глаукомой вносит путаницу в диагностический процесс. Определить отличительные особенности каждой нозологической формы становится важной практической задачей.

    Актуальность проблемы состоит в выборе оптимальной тактики ведения пациентов с атипично текущей глаукомой, развивающейся вследствие дегенеративных изменений в переднем сегменте увеального тракта глаза, на возможно ранних стадиях развития болезни с целью сохранения зрительных функций на весь период ожидаемой продолжительности жизни.

    Цель – изучить причины и особенности течения редких форм глауком в сочетании с мезодермальной атрофией радужки на примере больных, направленных на консультацию в нашу клинику.

    Материал и методы. Одним из приоритетных направлений работы нашей клиники является консультативная деятельность. ККОБ является специализированным консультативным центром, куда стекается обширный поток пациентов с различной офтальмологической патологией со всех концов большого региона. Многих из них направляют офтальмологи городских и районных поликлиник с целью уточнения диагноза и выбора дальнейшей тактики ведения. Нами проанализировано 9 случаев различных проявлений мезодермальной дистрофии радужки в сочетании с изменениями офтальмотонуса у больных различного возраста.

     Обследование пациентов включало проведение рефрактометрии с использованием авторефрактометра Tomey RC–5000 (Германия), визометрии, тонометрии тонометром Маклакова, биомикроскопии с фоторегистрацией на фотощелевой лампе «Havitz» (Ю. Корея) "HS-5500" при увеличении 16x, гониоскопии при помощи линзы Гольдмана, компьютерной периметрии на периметре фирмы Optopol. OКT выполняли на оптическом когерентном томографе Optopol «SOCT Copernicus plus» (Польша) – Canon (Япония), ультразвуковую биомикроскопию (УБМ) выполняли на аппарате ACCUTOME.

    Результаты и обсуждение. Обследовано 8 лиц женского пола и 1 – мужского. Возраст варьировал от 22 до 81 года. Пациенты были направлены с диагнозами: кератоувеит, осложненный вторичной офтальмогипертензией; острый приступ глаукомы; вторичная увеальная оперированная глаукома; увеопатия Фукса; подозрение на глаукому. Троим пациентам неоднократно назначались безуспешные курсы противовоспалительной и антибактериальной терапии, одна пациентка была направлена в противотуберкулезную службу с подозрением на туберкулезную этиологию увеита.

    Острота зрения с максимальной коррекцией у обследуемых пациентов варьировала в диапазоне от 0,005 до 1,0.

    Различная степень повышения внутриглазного давления (ВГД) выявлена у 7 человек. В четырех случаях офтальмогипертензия носила эпизодический характер, клинически напоминая острый приступ глаукомы с высокими цифрами ВГД на фоне выраженного отека стромы и булл роговицы. В процессе купирования острого состояния и стабилизации роговичных проявлений, стабилизировалось и глазное давление, возвращаясь к нормальным величинам. В одном случае односторонний глаукомный процесс на фоне вывернутого грушевидного зрачка за время наблюдения в течение двух лет имел стабильный медикаментозно–компенсированный характер. В двух случаях мы наблюдали картину рефрактерной декомпенсированной глаукомы, развившейся на фоне выраженного синехиального процесса в углу передней камеры.

     Изменения периферического зрения находились в соответствии со степенью повышения ВГД.

    Из числа клинических признаков у всех обследуемых лиц была выявлена атрофия переднего мезодермального листка радужки различной степени выраженности от нерезкой гипоплазии и гипохромии до формирования сквозных дефектов (рис. 1 в Приложении с. ХХХ).

    Изменения зрачка обнаружены в 5 случаях в виде смены формы с круглой на грушевидную либо треугольную с наличием увеального эктропиона или без него, дислокации из центра к периферии, слияния с дефектами радужки (рис. 2 в Приложении с. ХХХ).

    Со стороны роговицы у 5 человек были выявлены такие симптомы, как мелкие рассеянные преципитаты, невнятные пятна на эндотелии и, в более тяжелых случаях, наличие субъэпителиальных булл с эрозированием и отеком стромы (рис. 3 в Приложении с. ХХХ).

    Гониоскопически в 7 случаях было выявлено наличие периферических передних синехий в углу передней камеры, которые сильно отличались по степени выраженности и распространенности (рис. 4 в Приложении с. ХХХ). Синехии являются причиной тракций радужки, искривления формы зрачка, а главное – развития вторичной закрытоугольной глаукомы. Различные варианты изменения профиля угла передней камеры у наших пациентов иллюстрируют результаты ультразвуковой биомикроскопии переднего сегмента глаза (рис. 5 в Приложении с. ХХХ).

    В 2 случаях зафиксировано наличие мембраноподобной ткани на структурах угла и передней поверхности радужки (рис. 6 в Приложении с. ХХХ).

    Проявления гониодисгенеза в виде заднего эмбриотоксона были обнаружены в 2 случаях, в одном из которых – в сочетании с передним, однако УБМ-характеристики этого симптома выглядят не столь наглядно, как непосредственная визуализация (рис. 7, 8 в Приложении с. ХХХ).

     По характеру и особенностям течения клинического процесса у 7 представленных пациентов был диагностирован иридокорнеальный эндотелиальный синдром в виде синдрома Чандлера в трех случаях, синдрома Когана-Риза – в двух случаях и мезодермальной прогрессирующей атрофии радужки – в двух случаях (табл.). Причем колебания офтальмотонуса у курируемых больных существенно отличались в зависимости от синдрома. Так, для патологии Чандлера характерно острое повышение внутриглазного давления выше 40 мм рт.ст. на фоне отека стромы роговицы и субъэпителиальных булл с последующей компенсацией по мере купирования роговичного процесса. При синдроме Когана-Риза мы наблюдали в течение двух лет контролируемое медикаментозно–компенсированное течение односторонней вторичной глаукомы в одном случае. В другом случае, у пациентки 65 лет, развилась декомпенсированная рефрактерная глаукома на одном глазу, повлекшая необходимость проведения проникающей антиглаукомной операции. Самое тяжелое течение вторичного глаукомного процесса мы наблюдали у двух женщин, 49 и 81 года, с прогрессирующей мезодермальной атрофией радужки и роговицы на обоих глазах. При этом в течение длительного времени не удавалось достичь стойкой компенсации офтальмотонуса при помощи медикаментозной комбинированной терапии.

    У двух пациенток, 22 и 38 лет, с нерезко выраженной гипоплазией переднего листка радужки и двухцветным ее окрашиванием в одном из случаев, мы обнаружили проявления мезенхимального дисгенеза переднего сегмента глаза в виде заднего эмбриотоксона, переднего крепления радужки, наличия тяжей и иридошизиса (рис. 9 в Приложении с. ХХХ). Однако значимых изменений офтальмотонуса зафиксировано не было. Диагноз глаукомы Франк-Каменецкого не был установлен ни в одном из случаев.

    Более подробно представляем случай двусторонней мезодермальной прогрессирующей атрофии радужки и роговицы у пациентки Р., 49 лет, которая обратилась в Кировскую клиническую офтальмологическую больницу в феврале 2015 г. с целью консультации по поводу дальнейшей тактики ведения многократно оперированной рефрактерной глаукомы. Ранее, в 2013 г., был установлен диагноз глаукомы Франк-Каменецкого, хотя в анамнезе присутствуют упоминания об увеальном характере глаукомы.

    Впервые жалобы появились в 28 лет на изменение формы зрачка на левом глазу с круглой на треугольную. В 36 лет было впервые зафиксировано повышение ВГД до 26 мм рт.ст. и назначена терапия β–блокаторами. В течение 12 лет пациентка наблюдалась с диагнозом открытоугольная глаукома обоих глаз у офтальмолога по месту жительства. За этот период неоднократно проводились оперативные вмешательства непроникающего характера на обоих глазах, а также лазерная трабекулопластика. Эффекта от хирургии пациентка не отмечала, также как и от медикаментозной терапии β–блокаторами. В 2013 г. проведено комбинированное оперативное лечение на левом глазу – факоэмульсификация катаракты в сочетании с трабекулотомей ab interno. Уже через месяц после операции цифры ВГД составили 36 мм рт.ст., и только тогда были назначены комбинированные антиглаукомные глазные капли. На этот момент острота зрения составляла 0,6 – на правый глаз и 0,4 – на левый. Зрительные функции продолжали необратимо падать, и уже в августе 2014 г. острота зрения на правый глаз составила 0,1, а на левый – 0,005. С такими зрительными функциями пациентка поступила в нашу клинику в феврале 2015 г. Было выявлено концентрическое сужение периферического зрения до 15-40º от точки фиксации на правом глазу и абсолютное выпадение центрального зрения с сохранением треугольного островка периферического зрения – на левом. На фоне постоянной гипотензивной терапии цифры ВГД составили 23-29 мм рт.ст. на правом глазу (фотил–форте + глаупрост) и 24-34 мм рт.ст. – на левом (азарга + глаупрост).

     Объективная картина заболевания пациентки отличается большим разнообразием клинических симптомов, хорошо заметных уже при первой биомикроскопии (см. рис. 10 в Приложении с. ХХХ). В первую очередь обращает на себя внимание значительное истончение переднего листка радужки, местами вплоть до полной атрофии с формированием несквозных дефектов и деформацией зрачка на одном глазу. Изменения роговицы как бы «теряются» на фоне грубых изменений радужки, но при более внимательном осмотре видны и мелкие диссеминированные преципитаты, и невнятные разнообразные немногочисленные пятна на эндотелии роговицы. Офтальмоскопия позволила оценить глаукомное состояние ДЗН и уровень экскавации, что характерно для любого типа далеко зашедшей глаукомы. Но самые важные данные были выявлены при гониоскопии: наличие различных передних периферических синехий практически во всех секторах угла передней камеры, периодически перемежающихся с небольшими участками, где все структуры угла просматриваются (см. рис. 11 в Приложении с. ХХХ). В нескольких локальных зонах выявлено наличие грязно–белой мембраноподобной ткани на трабекуле и на передней поверхности радужки (см. рис. 12 в Приложении с. ХХХ). Признаков мезенхимального дисгенеза переднего сегмента глаза, которые лежат в основе развития глаукомы Франк-Каменецкого, выявлено не было.

    Характерное многообразие клинических симптомов, повлекших за собой развитие вторичной декомпенсированной рефрактерной глаукомы, позволило выявить редкую форму иридокорнеального эндотелиального синдрома: эссенциальную прогрессирующую мезодермальную атрофию радужки.

    Пациентке проведена медикаментозная коррекция офтальмотонуса путем комбинации препаратов β–блокаторов, ингибиторов карбоангидразы и α–адреномиметиков (азарга + альфаган), в результате которой ВГД снизилось до 22 мм рт.ст. на правом глазу и до 25 мм рт.ст. – на левом. Через две недели после предварительной подготовки на правом глазу выполнено оперативное вмешательство – лимбсклерэктомия с клапанным аутодренированием. В результате сформирована обширная фильтрационная подушка с хорошей фильтрацией. Послеоперационный период осложнился развитием плоской отслойки сосудистой оболочки, с которой удалось справиться при помощи медикаментозного лечения. В результате больная была выписана с давлением 16 мм рт.ст. на оперированном глазу.

    Таким образом, у наших пациентов характерные патологические изменения со стороны переднего отрезка глаза явились причиной развития и прогрессирования вторичного глаукомного процесса. При этом глаукома отличается от первичной по характеру течения, что вызывает необходимость индивидуального подхода к ведению таких пациентов. Глаукома Франк-Каменецкого развивается в результате мезенхимального дисгенеза угла передней камеры, имеет генетически детерминированное происхождение и в нашем регионе практически не встречается (табл.).

    Выводы. Вторичная глаукома, развивающаяся на фоне прогрессирования иридокорнеального эндотелиального синдрома, имеет особенный характер и склонность к рефрактерному течению. Своевременно поставленный диагноз поможет выбрать наиболее верный подход к индивидуальному комбинированному ведению подобных пациентов.


Страница источника: 97

 ХV Юбилейный конгресс Российского глаукомного общества ХV Юбилейный конгресс Российского глаукомного общества

Сателлитные симпозиумы в рамках ХV Юбилейного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХV Юбилейного конгресса Росс...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2017Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2017Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2017»«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологи...

Эндокринная офтальмопатия Научно-практическая конференцияЭндокринная офтальмопатия Научно-практическая конференция

Сателлитные симпозиумы в рамках X Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках X Российского общенациональн...

Фемтосекундные технологии в офтальмологии Юбилейная всероссийская научно-практическая конференцияФемтосекундные технологии в офтальмологии Юбилейная всеросси...

Федоровские чтения - 2017 XIV Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2017 XIV Всероссийская научно-практичес...

Федоровские чтения - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках XIV Всероссийской научно-практической конференцииФедоровские чтения - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках XI...

Актуальные проблемы офтальмологии XII Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XII Всероссийская научная ...

Восток – Запад 2017 Международная научно-практическая конференция по офтальмологииВосток – Запад 2017 Международная научно-практическая конфер...

Белые ночи - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Новые технологии в контактной коррекции.  В рамках  Всероссийской научно-практической конференции «Новые технологии в офтальмологии - 2017»Новые технологии в контактной коррекции. В рамках Всеросси...

Новые технологии в офтальмологии -  2017 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии - 2017 Всероссийская научн...

XVI Всероссийская школа офтальмологаXVI Всероссийская школа офтальмолога

«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологи...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017 ХV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Роговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении кератоэктазий Научно-практическая конференция с международным участиемРоговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении...

Сателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Рос...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенациональ...

На стыке науки и практикиНа стыке науки и практики

Федоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практиче...

Актуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная к...

Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтальмохирургии с международным участием Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтал...

Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Невские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологовНевские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологов

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции офтальмологов «Невские горизонты - 2016»Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции офтальмо...

Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-п...

Витреоретинальная хирургия. Макулярный разрывВитреоретинальная хирургия. Макулярный разрыв

Рейтинг@Mail.ru