Клецкий С.К., Иванова В.Ф.
Двусторонний врожденный анофтальм у ребенка с множественными врожденными пороками развития
Актуальность. Врожденный анофтальм (ВА), кистозный глаз, микрофтальм (МФ) встречаются редко. Отчаяние родителей, инвалидность, невозможность исправления заставляют уделять внимание этому вопросу.
Цель. Наблюдение ребенка с двусторонним ВА и МВПР.
Материал и методы. Ребенок поступил в 2 мес. с кистозным образованием в/века, ВА справа, кистозным МФ слева. В 9 мес. для исключения опухоли орбиты выполнена пункция кисты. В 1,5 года растущее новообразование в/века и орбиты справа. Произведено удаление кисты в/века и орбиты справа, удаление кистозного глаза слева. Хирургическая техника – распаковка кисты. Гистология: справа ретинальная киста, cтенка состоит из слоя глиальной ткани с подлежащей фиброзной стромой, меланиновый пигмент отсутствует. Слева в фиброзной строме хаотично разбросанные структуры эмбриональной сетчатки, скопления глыбок меланина. Заключение: неполный ВА. Включены морфологические исследования 22 глаз плодов, детей, умерших в перинатальном и грудном возрасте от МВПР с ВА и/или МФ.
Результаты. Гистологическое исследование уточнило диагноз неполного двустороннего ВА, единственный тканевой элемент которого – примитивная диспластичная сетчатка. Справа задержка развития глазного яблока произошла на стадии глазного пузыря, слева – на стадии глазного бокала.
Выводы. 1. Патоморфологическое исследование выявило различные степени редукции глазного яблока и позволило установить корреляцию со стадией эмбриогенеза глазного зачатка. 2. Описание подобных случаев аномалий органа зрения, их изучение способствует выявлению этиологии и патогенеза этой тяжелой патологии.
Страница источника: 295