Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

Синдром Блоха-Шульцбергера с глазными проявлениями. Клинический случай


1Тюменская областная клиническая больница № 2

    Синдром Блоха-Шульцбергера (синдром недержания пигметна) впервые описал в 1906 году A.E. Garrod. В 1925 г. швейцарский дерматолог B. Bloch демонстировал пациентку с болезнью «incontinentia pigmenti» (недержание пигмента). В 1928 г. американский дерматолог M.B. Sulzberger опубликовал обобщенную работу по этому заболеванию.

    Сущность процесса в коже заключается в том, что базальные эпителиальные клетки утрачивают способность удерживать пигмент. Тип наследования Х – сцепленный доминантный с внутриутробной гибелью плодов мужского пола. Более чем 90 % больных составляют лица женского пола. Популяционная частота 1 : 91 000 детей. Глазные симптомы наблюдаются примерно у каждого третьего больного и отличаются большим разнообразием: микрофтальм, нистагм, птоз, косоглазие, голубые склеры, помутнение роговицы и хрусталика, синехии, атрофия радужки, экссудативный хориоретинит, псевдоглиома, ретролентальная фиброплазия, атрофия зрительных нервов. Нередко основным офтальмологическим проявлением болезни оказывается ретролентальная фиброплазия, осложненная отслойкой сетчатки.

    В данной статье представлен клинический случай синдрома Блоха-Шульцбергера у ребенка раннего возраста. 07.11.2014 года в детское офтальмологическое отделение ГБУЗ ТО «ОКБ № 2» в экстренном порядке поступила девочка К. 4-х мес. с диагнозом: Синдром Блоха-Шульцбергера. Шварта стекловидного тела с локальной тракционной отслойкой сетчатки правого глаза. Тотальная воронкообразная отслойка сетчатки левого глаза.

    Из анамнеза: у мамы и бабушки ребенка наследственная болезнь Блоха-Шульцбергера без поражения глаз.

    Старший ребенок в семье (девочка) здорова.

    Ребенок от 2 беременности, протекавшей без особенностей, 2 физиологических родов. В роддоме по месту жительства выявлены ретинальные кровоизлияния обоих глаз. 09.07.2014 г. (в возрасте 2 недель) направлена в детское офтальмологическое отделение «ОКБ № 2» из Областного офтальмологического диспансера с диагнозом: Рети-нальные кровоизлияния обоих глаз. Преретинальное кровоизлияние левого глаза. От госпитализации мама ребенка отказалась. Лечения не получала, не наблюдалась. 06.11.2014 в возрасте 4 мес. осмотрена офтальмологом по месту жительства, откуда в экстренном порядке направлена в детское офтальмологическое отделение.

    При общем осмотре ребенка на коже верхних и нижних конечностей выявлены линейные участки депигментации.

    Status oculorum: Visus – реакция на свет (сомнительна) Среднеамплитудный смешанный нистагм. ВГД по Маклакову OD = 24мм рт. ст., OS = 24мм рт. ст. ПЗО OD = 18,30 мм, OS ≈ 17 мм.

    Бимикроскопия OD – придаточный аппарат глаза сформирован правильно, глазное яблоко спокойно, оптические среды прозрачны, рефлекс с глазного дна розовый. Глазное дно OD: диск зрительного нерва прикрыт фиброзной тканью, от области диска в стекловидное тело тянется шварта, макулярная зона и периферия без очаговой патологии, сосуды умеренно расширены, извиты.

    Эхография OD: шварта, фиксированная к заднему полюсу и хрусталику с локальной тракцией сетчатки.

    Биомикроскопия OS – придаточный аппарат глаза сформирован правильно, глазное яблоко спокойно, роговица прозрачна, передняя камера щелевидная, радужка атрофична, зрачок узкий, медикаментозно не расширяется, хрусталик прозрачный, рефлекса с глазного дна нет, за хрусталиком видна фиброзно измененная ткань сетчатки.

    Эхография OS: признаки тотальной V-образной отслойки сетчатки.

    По данным компьютерной томограммы орбит и головного мозга выявлены КТ – признаки гемофтальма слева, КТ – картина умеренной симметричной смешанной гидроцефалии.

    Таким образом, в нашем наблюдении отмечается редкий случай синдрома Блоха-Шульцбергера с поражением глаз: развитием фиброза стекловидного тела с формированием отслойки сетчатки. Особенностью наблюдения явилось быстрое (в течение четырех месяцев) прогрессирование развития глазных симптомов.

    Лечение данного синдрома симптоматическое. При развитии тракционной отслойки сетчатки можно использовать витреошвартэктомию с последующей интраокулярной тампонадой жидкими перфторуглеродами.


Страница источника: 154
Сателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Рос...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенациональ...

На стыке науки и практикиНа стыке науки и практики

Федоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практиче...

Актуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная к...

Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтальмохирургии с международным участием Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтал...

Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Занимательная аккомодологияЗанимательная аккомодология

Невские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологовНевские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологов

Заболевания глазной поверхности. Взгляд со всех сторонЗаболевания глазной поверхности. Взгляд со всех сторон

Интересное об известномИнтересное об известном

Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-п...

Витреоретинальная хирургия. Макулярный разрывВитреоретинальная хирургия. Макулярный разрыв

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2016 ХIV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта использования новой офтальмологической системы CENTURION®Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта исполь...

HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незаменимой!HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незам...

Три письма пациента. Доказанная эффективность леченияТри письма пациента. Доказанная эффективность лечения

Синдром «сухого» глаза: новые перспективыСиндром «сухого» глаза: новые перспективы

Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?

Прошлое... Настоящее! Будущее?Прошлое... Настоящее! Будущее?

Проблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиумПроблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиум

Секундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT Lisa Tri ToricСекундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT...

«Живая» хирургия в рамках XVI Всероссийской конференции с международным участием «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии»«Живая» хирургия в рамках XVI Всероссийской конференции с ме...

Инновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной хирургииИнновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной ...

Применение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических ИОЛ HOYA iSert Toric в рефракционной хирургии катарактыПрименение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических...

Секундо В. Трансплантация рефрактивной лентикулы  используя VisuMax как способ лечения осложнений операции Lasik. ВидеопрезентацияСекундо В. Трансплантация рефрактивной лентикулы  используя ...

Симпозиум компании «Алкон» с демонстрацией показательных операцийСимпозиум компании «Алкон» с демонстрацией показательных операций

Осложненная катаракта: особенности хирургии и фармакотерапииОсложненная катаракта: особенности хирургии и фармакотерапии

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии XVI Всероссийская конференция с  международным участием Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Бактериальные инфекции глаза: взгляд офтальмолога и офтальмохирургаБактериальные инфекции глаза: взгляд офтальмолога и офтальмо...

Офтальмология: диагностика проблем, пути решенияОфтальмология: диагностика проблем, пути решения

Глаукома:теория и практика. Новый взглядГлаукома:теория и практика. Новый взгляд

Актуальные вопросы в лечении и профилактике ВМДАктуальные вопросы в лечении и профилактике ВМД

Современные аспекты и новые возможности ОКТСовременные аспекты и новые возможности ОКТ

Патология глазной поверхности и глаукома. Новые возможности и новые перспективы в решении «старых» проблемПатология глазной поверхности и глаукома. Новые возможности ...

Новейшие достижения в офтальмологииНовейшие достижения в офтальмологии

X Съезд офтальмологов России X Съезд офтальмологов России

Иммуномодулирующая и противовирусная терапия при лечении воспалительных заболеваний глаз различной этиологииИммуномодулирующая и противовирусная терапия при лечении вос...

«Нова Медика»: новые горизонты офтальмологии«Нова Медика»: новые горизонты офтальмологии

Рейтинг@Mail.ru