Сборники статей


 Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

Синдром Блоха-Шульцбергера с глазными проявлениями. Клинический случай


1Тюменская областная клиническая больница № 2

    Синдром Блоха-Шульцбергера (синдром недержания пигметна) впервые описал в 1906 году A.E. Garrod. В 1925 г. швейцарский дерматолог B. Bloch демонстировал пациентку с болезнью «incontinentia pigmenti» (недержание пигмента). В 1928 г. американский дерматолог M.B. Sulzberger опубликовал обобщенную работу по этому заболеванию.

    Сущность процесса в коже заключается в том, что базальные эпителиальные клетки утрачивают способность удерживать пигмент. Тип наследования Х – сцепленный доминантный с внутриутробной гибелью плодов мужского пола. Более чем 90 % больных составляют лица женского пола. Популяционная частота 1 : 91 000 детей. Глазные симптомы наблюдаются примерно у каждого третьего больного и отличаются большим разнообразием: микрофтальм, нистагм, птоз, косоглазие, голубые склеры, помутнение роговицы и хрусталика, синехии, атрофия радужки, экссудативный хориоретинит, псевдоглиома, ретролентальная фиброплазия, атрофия зрительных нервов. Нередко основным офтальмологическим проявлением болезни оказывается ретролентальная фиброплазия, осложненная отслойкой сетчатки.

    В данной статье представлен клинический случай синдрома Блоха-Шульцбергера у ребенка раннего возраста. 07.11.2014 года в детское офтальмологическое отделение ГБУЗ ТО «ОКБ № 2» в экстренном порядке поступила девочка К. 4-х мес. с диагнозом: Синдром Блоха-Шульцбергера. Шварта стекловидного тела с локальной тракционной отслойкой сетчатки правого глаза. Тотальная воронкообразная отслойка сетчатки левого глаза.

    Из анамнеза: у мамы и бабушки ребенка наследственная болезнь Блоха-Шульцбергера без поражения глаз.

    Старший ребенок в семье (девочка) здорова.

    Ребенок от 2 беременности, протекавшей без особенностей, 2 физиологических родов. В роддоме по месту жительства выявлены ретинальные кровоизлияния обоих глаз. 09.07.2014 г. (в возрасте 2 недель) направлена в детское офтальмологическое отделение «ОКБ № 2» из Областного офтальмологического диспансера с диагнозом: Рети-нальные кровоизлияния обоих глаз. Преретинальное кровоизлияние левого глаза. От госпитализации мама ребенка отказалась. Лечения не получала, не наблюдалась. 06.11.2014 в возрасте 4 мес. осмотрена офтальмологом по месту жительства, откуда в экстренном порядке направлена в детское офтальмологическое отделение.

    При общем осмотре ребенка на коже верхних и нижних конечностей выявлены линейные участки депигментации.

    Status oculorum: Visus – реакция на свет (сомнительна) Среднеамплитудный смешанный нистагм. ВГД по Маклакову OD = 24мм рт. ст., OS = 24мм рт. ст. ПЗО OD = 18,30 мм, OS ≈ 17 мм.

    Бимикроскопия OD – придаточный аппарат глаза сформирован правильно, глазное яблоко спокойно, оптические среды прозрачны, рефлекс с глазного дна розовый. Глазное дно OD: диск зрительного нерва прикрыт фиброзной тканью, от области диска в стекловидное тело тянется шварта, макулярная зона и периферия без очаговой патологии, сосуды умеренно расширены, извиты.

    Эхография OD: шварта, фиксированная к заднему полюсу и хрусталику с локальной тракцией сетчатки.

    Биомикроскопия OS – придаточный аппарат глаза сформирован правильно, глазное яблоко спокойно, роговица прозрачна, передняя камера щелевидная, радужка атрофична, зрачок узкий, медикаментозно не расширяется, хрусталик прозрачный, рефлекса с глазного дна нет, за хрусталиком видна фиброзно измененная ткань сетчатки.

    Эхография OS: признаки тотальной V-образной отслойки сетчатки.

    По данным компьютерной томограммы орбит и головного мозга выявлены КТ – признаки гемофтальма слева, КТ – картина умеренной симметричной смешанной гидроцефалии.

    Таким образом, в нашем наблюдении отмечается редкий случай синдрома Блоха-Шульцбергера с поражением глаз: развитием фиброза стекловидного тела с формированием отслойки сетчатки. Особенностью наблюдения явилось быстрое (в течение четырех месяцев) прогрессирование развития глазных симптомов.

    Лечение данного синдрома симптоматическое. При развитии тракционной отслойки сетчатки можно использовать витреошвартэктомию с последующей интраокулярной тампонадой жидкими перфторуглеродами.


Страница источника: 154

Новые технологии в контактной коррекции.  В рамках  Всероссийской научно-практической конференции «Новые технологии в офтальмологии - 2017»Новые технологии в контактной коррекции. В рамках Всеросси...

Новые технологии в офтальмологии -  2017 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии - 2017 Всероссийская научн...

XVI Всероссийская школа офтальмологаXVI Всероссийская школа офтальмолога

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017 ХV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологи...

Роговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении кератоэктазий Научно-практическая конференция с международным участиемРоговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении...

Сателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Рос...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенациональ...

На стыке науки и практикиНа стыке науки и практики

Федоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практиче...

Актуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная к...

Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтальмохирургии с международным участием Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтал...

Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Невские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологовНевские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологов

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции офтальмологов «Невские горизонты - 2016»Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции офтальмо...

Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-п...

Витреоретинальная хирургия. Макулярный разрывВитреоретинальная хирургия. Макулярный разрыв

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2016 ХIV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта использования новой офтальмологической системы CENTURION®Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта исполь...

HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незаменимой!HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незам...

Три письма пациента. Доказанная эффективность леченияТри письма пациента. Доказанная эффективность лечения

Синдром «сухого» глаза: новые перспективыСиндром «сухого» глаза: новые перспективы

Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?

Прошлое... Настоящее! Будущее?Прошлое... Настоящее! Будущее?

Проблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиумПроблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиум

Секундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT Lisa Tri ToricСекундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT...

Инновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной хирургииИнновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной ...

Применение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических ИОЛ HOYA iSert Toric в рефракционной хирургии катарактыПрименение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических...

Рейтинг@Mail.ru