Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

Эпителиопатия роговицы на фоне врожденной метгемоглобинемии


1----------

     Врожденная метгемоглобинемия является редким аутосомно-рецессивным заболеванием.

    Известны два типа метгемоглобинемии: тип 1 – доброкачественное наследственное заболевание, клиническим признаком которого является слабовыраженный цианоз; тип 2 характеризуется наличием дефицита ферментов во всех тканях организма человека. Приобретенная (острая) метгемоглобинемия развивается на фоне приема лекарственных средств, содержащих окисляющие реагенты, используемых для лечения различных заболеваний, в том числе сепсиса, серповидноклеточной анемии, а также желудочно-кишечных инфекций. У большого количества пациентов метгемоглобинемия развивается в результате попадания в организм нитритов и нитратов, которые являются сильными оксидантами, широко используюмыми в качестве консервантов и красителей в пищевой промышленности.

    Доктор Chaurasia с соавт. представили описание двух клинических случаев развития эпителиопатии роговицы на фоне врожденной метгемоглобинемии (тип 1) у членов двух семей.

    Клинический случай 1

    Двенадцатилетняя девочка с врожденной метгемоглобинемией (тип 1) в течение нескольких лет предъявляла жалобы на рецидивирующее раздражение обоих глаз и слезотечение, особенно в дождливое и зимнее время года. Осмотр пациентки выявил наличие слабо выраженного цианоза губ, языка, ногтей и ладоней рук (рис. 1 А-Г).

    Со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной и нервной систем патологии не выявили. Острота зрения обоих глаз составляла 0,5.

    Биомикроскопическое исследование показало наличие окрашенных в темный цвет конъюнктивальных кровеносных сосудов в тарзальной и сводчатой частях века (рис. 1 Д, Е). На роговице обоих глаз визуализировались дефекты эпителия белого цвета, расположенные в парацентральной зоне.

    Смыкание век, частота морганий, данные теста Schirmer и чувствительности роговицы были в норме на обоих глазах. Осмотр глазного дна на фоне мидриаза не выявил наличие патологии сетчатки за исключением изменения цвета кровеносных сосудов. Микроскопическое исследование образца ткани, полученного в зоне дефектов эпителия роговицы, показало наличие эпителиальных и единичных воспалительных клеток.

    При сборе анамнеза выявили, что 14-летний брат девочки также страдает врожденной метгемоглобинемией (тип 1). Ранее он обращался к офтальмологам с жалобами на рецидивирующее раздражение глаз и поражения роговицы, которые купировались самопроизвольно в течение нескольких недель.

    Кроме того, в истории болезни было отмечено наличие темного окрашивания эписклеральных и конъюнктивальных кровеносных сосудов.

    В качестве терапевтического лечения пациентке назначили инстилляции препаратов искусственной слезы, после чего дефекты эпителия исчезли в течение 2 недель.

    Через месяц больная снова предъявила аналогичные жалобы.

    Обследование ребенка показало повторное поражение эпителия роговицы в парацентральной зоне, причем на левом глазу значительно больше по площади, чем на правом (рис. 1. Ж-И). Пациентке снова назначили препараты искусственной слезы и системный прием аскорбиновой кислоты (400 мг) 1 раз в день в течение 3 недель. После проведенного лечения дефекты эпителия закрылись, а в продолжение последующего года рецидивов заболевания отмечено не было.

    Клинический случай 2

    Пациентка 14 лет наблюдалась у офтальмолога в течение 6 месяцев по поводу центрального и периферического цианоза. При обращении к офтальмологу она предъявила жалобы на слезотечение из левого глаза, которое беспокоило ее и раньше. Острота зрения пораженного глаза составила 0,05. Биомикроскопическое исследование показало изменение цвета кровеносных сосудов эписклеры и конъюнктивы, а также наличие дефекта эпителия роговицы белого цвета. Данные теста Schirmer и чувствительности роговицы были в норме. Микроскопическое исследование образца ткани, полученного в зоне дефектов эпителия роговицы, выявило наличие эпителиальных и единичных неспецифичных воспалительных клеток. Уровень метгемоглобина в крови составлял 43% (в норме – 1 г %). Данные клинических анализов были в норме. При сборе анамнеза выяснилось, что у младшей сестры пациентки также диагностировали цианоз, кроме того, она предъявляла аналогичные жалобы в течение предыдущего года.

    Пациентке назначили инстилляции препаратов искусственной слезы и системный прием аскорбиновой кислоты, дефекты эпителия роговицы исчезли в продолжение 3 недель.

    Ранее сообщений о поражении эпителия роговицы у пациентов с метгемоглобинемией в литературе не было. Патогенез возникновения дефектов эпителия не ясен, поэтому невозможно подобрать лекарственные средства для специфического лечения. Назначение препаратов искусственной слезы, а главное, системного приема аскорбиновой кислоты было продиктовано уже имеющимся опытом лечения больных метгемоглобинемией. Не исключено, что дефекты эпителия купировались бы самопроизвольно или монотерапии с использованием аскорбиновой кислоты было бы достаточно для эпителизации роговицы без применения дополнительных увлажняющих местных препаратов.

    

    S. Chaurasia, M. Ramappa, A. Bhargva. Corneal epitheliopathy in congenital methemoglonemia // Cornea. – 2014. – Vol. 33. – P. 422-424.


Страница источника: 28

XVII Всероссийская школа офтальмологаXVII Всероссийская школа офтальмолога

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2018 ХVI Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Роговица II. Топография роговицы. Аберрации глаза 2018 Научно-практическая конференция с международным участиемРоговица II. Топография роговицы. Аберрации глаза 2018 Научн...

 ХV Юбилейный конгресс Российского глаукомного общества ХV Юбилейный конгресс Российского глаукомного общества

Сателлитные симпозиумы в рамках ХV Юбилейного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХV Юбилейного конгресса Росс...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2017Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2017Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2017»«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологи...

Эндокринная офтальмопатия Научно-практическая конференцияЭндокринная офтальмопатия Научно-практическая конференция

Сателлитные симпозиумы в рамках X Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках X Российского общенациональн...

Фемтосекундные технологии в офтальмологии Юбилейная всероссийская научно-практическая конференцияФемтосекундные технологии в офтальмологии Юбилейная всеросси...

Федоровские чтения - 2017 XIV Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2017 XIV Всероссийская научно-практичес...

Федоровские чтения - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках XIV Всероссийской научно-практической конференцииФедоровские чтения - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках XI...

Актуальные проблемы офтальмологии XII Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XII Всероссийская научная ...

Восток – Запад 2017 Международная научно-практическая конференция по офтальмологииВосток – Запад 2017 Международная научно-практическая конфер...

Белые ночи - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Новые технологии в контактной коррекции.  В рамках  Всероссийской научно-практической конференции «Новые технологии в офтальмологии - 2017»Новые технологии в контактной коррекции. В рамках Всеросси...

Новые технологии в офтальмологии -  2017 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии - 2017 Всероссийская научн...

XVI Всероссийская школа офтальмологаXVI Всероссийская школа офтальмолога

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологи...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017 ХV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Роговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении кератоэктазий Научно-практическая конференция с международным участиемРоговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении...

Сателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Рос...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии...

Рейтинг@Mail.ru