Сборники статей


 Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

Первичные ретинальные лимфомы (взгляд офтальмолога)


1Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского

    Внутриглазные лимфомы, злокачественные опухоли лимфоидной ткани, развивающиеся из разных структур глаза, представляют собой экстранодальную форму неходжкинских лимфом. Они составляют около 1% от всех лимфом органа зрения и являются крайне редкой патологией. Внутриглазные лимфомы — большая гетерогенная группа лимфоидных опухолей. В зависимости от источника развития внутриглазные лимфомы имеют клинические, морфологические, иммунофенотипические, генетические особенности, разный ответ на терапию и разный прогноз. Лимфома сосудистой оболочки глаза чаще бывает вторичной, метастатической. Преобладает поражение хориоидеи. Возможность метастатического поражения хориоидеи определяется особенностью ее строения: обилием сосудистых анастомозов и наличием крупных пор в слое хориокапилляров — фенестров. Клиническая картина, морфологический вариант, иммунофенотип такой опухоли определяются исходным вариантом первичной неходжкинской лимфомы периферических лимфоузлов, селезенки или различных органов. Среди первичных внутриглазных лимфом наиболее часто встречается ретинальная лимфома, которая часто сочетается с первичной злокачественной лимфомой ЦНС и, по современным представлениям, является одной из клинических форм первичных лимфом ЦНС. Частое сочетание лимфомы ЦНС и ретинальной лимфомы объясняют поражением сходных по строению тканей.

    Цель — изучение особенности течения первичных ретинальных лимфом.

    Материал и методы. В настоящее исследование включены 8 пациентов с первичной лимфомой сетчатки и головного мозга. Возраст больных колебался от 41 года до 59 лет. Мужчины и женщины были представлены поровну. У 7 из 8 больных к моменту диагностики ретинальной лимфомы имелась верифицированная лимфома головного мозга, по поводу которой больные получили химиотерапию в виде внутриартериального введения Метотрексата. Исследование выполнено совместно с сотрудниками НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. У всех больных ретинальная лимфома выглядела как взвесь мелких клеток в стекловидном теле, что симулировало увеит. Диагноз ретинальной лимфомы был установлен на основании ПЦР исследования биоптата стекловидного тела. Больные получили 20 интравитреальных инъекций Метотрексата по методике, предложенной Iacob Pe’er. Наряду с данными биомикроскопии и биомикроофтальмоскопии, контроль за состоянием стекловидного тела осуществлялся с помощью ультразвукового исследования.

    Результаты и обсуждение. У всех больных на 10 интравитреальной инъекции Метотрексата отмечалось улучшение состояния стекловидного тела, острота зрения повысилась на 1-2 строчки, а субъективно больные отмечали уменьшение «мути перед глазами». Однако при появлении новых очагов поражения головного мозга у 6 больных возобновился «выпот» в стекловидное тело. У одного больного лечение было прервано из-за участившихся эпиприпадков (как проявление лимфомы ЦНС), трое больных умерли в течение 1 года после окончания лечения ретинальной лимфомы.

    Первичная ретинальная лимфома относится к редкой, но серьезной патологии. Первичная лимфома центральной нервной системы, как и первичная ретинальная лимфома, представлены крайне злокачественной диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой, характеризуются агрессивным течением и неблагоприятным прогнозом для жизни и зрения. Индекс пролиферативной активности составляет 80% и более. Клинические проявления первичной ретинальной лимфомы отличаются большим многообразием. Она нередко протекает под видом других заболеваний глаза, в частности увеита (так называемый маскарадный синдром). Имбибиция стекловидного тела лимфоидными клетками не сопровождается светобоязнью и цилиарной болезненностью. Такой вялотекущий «увеит» не отвечает на традиционную противовоспалительную терапию глюкокортикоидами. В тех случаях, когда состояние оптических преломляющих сред глаза позволяет провести офтальмоскопию, на глазном дне можно заметить желтовато-беловатую рыхлую ткань различных размеров и локализации, расположенную под сосудами сетчатки. Ретинальная лимфома расположена в субретинальном пространстве или в слоях сетчатки. В связи с ростом опухоли возможно развитие отслойки пигментного эпителия сетчатки.

    Сегодня в нашем представлении о механизмах развития внутриглазных лимфом, их диагностике и лечении больше вопросов, чем ответов. Механизм развития злокачественной лимфомы ЦНС и глаза, т.е. органов, где нет лимфоидной ткани, не ясен. Существует несколько рабочих гипотез, каждая из которых имеет как сторонников, так и оппонентов. Согласно первой гипотезе, лимфоидная ткань появляется в структурах глаза, головного или спинного мозга в результате антигенной стимуляции в исходе воспалительного заболевания.

    Постепенно поликлональная лимфоидная пролиферация переходит в моноклональную, т.е. развивается лимфома. Пусковым механизмом может быть вирус Эпштейн-Барра. Однако в анамнезе жизни больных первичной лимфомой ЦНС или первичной ретинальной лимфомой редко имеется упоминание о воспалительном заболевании головного мозга или сетчатки.

    Вторая и третья гипотезы подразумевают, что клетки опухоли появляются где-то в лимфоидных фолликулах за пределами головного мозга и глаза. Согласно второй гипотезе, клетки лимфомы постоянно циркулируют в крови, испытывают воздействие различных факторов иммунной системы и погибают. Однако они не могут быть уничтожены в таких забарьерных органах, как мозг или глаз. Но в таком случае лимфоидная опухоль должна была бы развиться и в других забарьерных органах, например в яичках. Однако сочетания первичной лимфомы ЦНС, ретинальной лимфомы и первичной лимфомы яичка никогда не наблюдается.

    Третья гипотеза основана на «хоминг-эффекте». Хоминг — расселение клеток в определенных тканях или органах. Опухолевая трансформация лимфоцитов происходит где-то в организме, а опухолевые лимфоидные клетки расселяются через кровеносное русло в нервной ткани. Механизм хоминга определяется взаимодействием опухолевого В-лимфоцита и клетки эндотелия. Процесс хоминга специфичный на уровне лиганд-рецепторных связей. Механизм хоминга приводит к селективному заселению опухолевыми В-лимфоцитами микроокружения. Хоминг-белок лимфоидных клеток относится к семейству С-лектинов или LECCam, которые вовлекаются в лимфоидно-эндотелиальные взаимодействия. Эндотелий содержит распознавающий лектин, а клетка лимфомы несет распознаваемую углеводную частицу. Эндотелий играет роль структуры, извлекающей из кроветворного русла клетку опухоли.

    Наиболее эффективной диагностической процедурой при установлении диагноза ретинальной лимфомы является ПЦР-исследование биоптата стекловидного тела, полученного при витрэктомии в зоне очагов поражения сетчатки.

    Традиционная химиотерапия первичных лимфом ЦНС и ретинальных лимфом оказывается малоэффективной и должна обязательно дополняться местным введением цитостатиков как можно ближе к патологическому очагу. В лечении ретинальной лимфомы применяется интравитреальное введение Метотрексата.

    Выводы. Диагностика и лечение первичной ретинальной лимфомы как варианта первичной лимфомы ЦНС требует усилий многих специалистов: офтальмологов, морфологов, генетиков, нейрохирургов, онкогематологов и химиотерапевтов.

    Задачей офтальмолога является своевременная диагностика поражения органа зрения, взятие материала для генетического исследования, интравитреальное введение цитостатиков, мониторинг в процессе лечения, оценка местного эффекта лечения, динамическое наблюдение за больным с целью предупреждения рецидива заболевания.


Страница источника: 275

Новые технологии в контактной коррекции.  В рамках  Всероссийской научно-практической конференции «Новые технологии в офтальмологии - 2017»Новые технологии в контактной коррекции. В рамках Всеросси...

Новые технологии в офтальмологии -  2017 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии - 2017 Всероссийская научн...

XVI Всероссийская школа офтальмологаXVI Всероссийская школа офтальмолога

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017 ХV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологи...

Роговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении кератоэктазий Научно-практическая конференция с международным участиемРоговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении...

Сателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Рос...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенациональ...

На стыке науки и практикиНа стыке науки и практики

Федоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практиче...

Актуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная к...

Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтальмохирургии с международным участием Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтал...

Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Невские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологовНевские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологов

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции офтальмологов «Невские горизонты - 2016»Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции офтальмо...

Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-п...

Витреоретинальная хирургия. Макулярный разрывВитреоретинальная хирургия. Макулярный разрыв

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2016 ХIV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта использования новой офтальмологической системы CENTURION®Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта исполь...

HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незаменимой!HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незам...

Три письма пациента. Доказанная эффективность леченияТри письма пациента. Доказанная эффективность лечения

Синдром «сухого» глаза: новые перспективыСиндром «сухого» глаза: новые перспективы

Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?

Прошлое... Настоящее! Будущее?Прошлое... Настоящее! Будущее?

Проблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиумПроблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиум

Секундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT Lisa Tri ToricСекундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT...

Инновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной хирургииИнновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной ...

Применение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических ИОЛ HOYA iSert Toric в рефракционной хирургии катарактыПрименение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических...

Рейтинг@Mail.ru