Online трансляция


Научно-практическая конференция с международным участием
Роговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении кератоэктазий
Роговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении кератоэктазий
Москва. Гостиница Holiday Inn Sokolniki
4 февраля 2017 г.



15-я Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием
Современные технологии лечения витреоретинальной патологии
Современные технологии лечения витреоретинальной патологии
Сочи, 16-17 марта 2017
Официальный сайт

Партнеры


Valeant thea
Allergan Фокус
santen tradomed
sentiss



Издания


Российская офтальмология онлайн Российская
Офтальмология Онлайн

№ 22 2016
№ 21 2016
№ 20 2015
№ 19 2015
№ 18 2015
...
Журнал Офтальмохирургия Журнал
Офтальмохирургия

№ 4 2016 г.
№ 3 2016 г.
№ 2 2016 г.
№ 1 2016 г.
...
Журнал Новое в офтальмологии Новое в
офтальмологии

№ 4 2016 г.
№ 3 2016 г.
№ 2 2016 г.
№ 1 2016 г.
...
Российская детская офтальмология Российская
детская офтальмология

№ 4 2016
№ 3 2016
№ 2 2016
№ 1 2016
...
Современные технологии в офтальмологии Современные технологии
в офтальмологии

№ 5 2016
№ 4 2016
№ 3 2016
№ 2 2016
...
Восток – Запад Восток - Запад.
Точка зрения

Выпуск 4. 2016
Выпуск 3. 2016
Выпуск 2. 2016
Выпуск 1. 2016
...
Новости глаукомы Новости
глаукомы

№1 (41) 2017
№1 (37) 2016
№1 (33) 2015

....
Мир офтальмологии Мир офтальмологии
№ 6 (32) Декабрь 2016
№ 5 (31) Октябрь 2016
№ 3 (29) Июнь 2016
№ 2 (28) Апрель 2016
№ 1 (27) Март 2016
....


Сборники статей


 Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

Выраженность иннервации роговицы как новый признак возникновения липоидного протеиноза


1----------

    Липоидный протеиноз (ЛП) является аутосомным рецессивным синдромом, описанным впервые Urbach и Wiethe в 1929 г., вызываемый мутацией гена экстрацеллюлярной матрицы хромосомы 1q21 – протеина 1. Заболевание характеризуется отложением аморфного гиалинового материала в кожном покрове, слизистых оболочках и внутренних органах. Классическими признаками ЛП являются характерный хриплый плач ребенка, причина которого – поражение гортани, а также изменения кожи, слизистых оболочек и внутренних органов, появляющиеся в период между первым и вторым годами жизни. Офтальмологическим проявлением ЛП является появление папул на веках (блефароз). Вышеперечисленные симптомы в первые годы жизни человека выявляют лишь у 50% больных, у остальных эти признаки обнаруживают в более позднем возрасте. Доктор Al-Faky с соавт. представил результаты исследования глаз пациентов in vivo, у которых наличие ЛП доказано генетическим и гистологическим исследованиями.

     В исследовании приняли участие 7 пациентов. В ходе работы были обследованы не только пациенты, но и члены их семей. Всем провели ультразвуковую биомикроскопию для оценки структуры угла передней камеры, цинновых связок и конфокальную микроскопию для оценки состояния нервов роговицы.

    Острота зрения с максимальной коррекцией у всех пациентов составляла 1,0. При осмотре патологии склеры и роговицы не выявили, чувствительность роговицы не снижена. Наличия инфильтратов, язв или рубцов роговицы не отмечено. У 3 пациентов выявили наличие кератита при проведении одного или нескольких осмотров. Трихиаз обнаружили у 1 пациента с развитой стадией блефароза и частичным мадарозом (рис. 1). У 1 пациента выявили наличие хронического узелкового конъюнктивита.

    Проведение ультразвуковой биомикроскопии показало наличие интактных радужной оболочки и угла передней камеры с неизмененной структурой цилиарной борозды, а также передних и задних цинновых связок. Ни у одного пациента не отмечена патология хрусталика, признаков вторичной глаукомы не выявлено, уровень ВГД – в норме, глазное дно и диски зрительного нерва – без патологии.

    Один из пациентов был впервые направлен на офтальмологическое обследование в возрасте 12 лет, поскольку у него выявили блефароз средней степени тяжести, что свидетельствовало о раннем развитии ЛП, который достиг развитой стадии к 24 годам (1А). Другой пациент находился под наблюдением специалистов с момента рождения и до достижения возраста 18 месяцев, наличие поражений век выявили только после того, как ему исполнилось 4 года. Папулы прогрессировали в течение последующих 10 лет, когда была диагностирована развитая стадия ЛП (рис. 2В).

     Двух пациентов наблюдали с младенческого возраста. У одного из них выявили характерный хриплый плач, а также поражения кожи и слизистых оболочек. Впервые патологию век обнаружили в возрасте 6 лет, в возрасте 13 лет развился халязион правого верхнего века. У 1 пациентки хриплый крик был выявлен на фоне рецидивирующего респираторного заболевания, наличие блефароза верхних век отметили в возрасте 10 лет во время первого офтальмологического осмотра, что позволило поставить диагноз: ЛП (рис. 2).

    Еще одна пациентка была впервые направлен на офтальмологическое обследование в возрасте 13 лет из-за наличия блефароза средней степени тяжести, что свидетельствовало о раннем развитии ЛП, но у этой больной не отметили его дальнейшего прогрессирования (рис. 3А). У одного пациента выявили слабовыраженное поражение века при осмотре, проведенном в возрасте 6 лет, к 12 годам состояние усугубилось (рис. 2Б, 3В). У 1 пациента, обследованного в возрасте 6 месяцев, выявили эпифору, которую расценили как врожденную обструкцию носослезного канала (рис. 2В). Поскольку проведение массажа не привело к желаемому результату, больному выполнили хирургическое вмешательство, в ходе которого выяснилось, что функция канала не нарушена. С течением времени состояние пациента улучшилось, наличия поражений век не выявлено (рис. 3Е).

    Проведенное исследование показало, что иннервация роговицы была выражена у всех пациентов. Рис. 1 и 2 свидетельствуют об отсутствии корреляции между степенью выраженности нервов роговицы и тяжестью блефароза. На рис. 4 отчетливо видны выраженные нервы даже у пациента, не страдающего блефарозом (рис. 2В, 3Д, Е).

    Конфокальная микроскопия, проведенная всем пациентам, выявила наличие выраженных нервов стромы роговицы на фоне слабо выраженных нервов субэпителиальной зоны (рис. 4). Плотность нервных волокон субэпителиальной зоны составляла 2778,5 ±485,3 мкм/мм2, толщина нервов стромы – от 10, 4 до 15,4 мкм, глубина расположения – от 176 до 230 мкм. Боуменова и десцеметова мембраны были интактными у всех пациентов, толщина роговицы составляла 535±33 мкм.

    Ранее характерными для ЛП считались только нервы роговицы, которые были отчетливо видны в центральной оптической зоне, в пределах зрительной оси или вблизи зрачкового края при проведении биомикроскопического исследования. Выраженная иннервация в зоне лимба патологической не считалась. Кроме того, выделяли три стадии блефароза. При слабо выраженном течении заболевания отмечали наличие отдельных папул, расположенных у корней ресниц, которые выявляли при биомикроскопическом исследовании; при заболевании средней тяжести папулы определялись при осмотре за щелевой лампой по всему маргинальному краю; развитая стадия заболевания характеризовалась наличием большого количества папул в зоне маргинального края, определяющихся без биомикроскопического исследования.

    Диагностика ЛП в раннем детском возрасте затруднена. Несмотря на выраженное изменение кожных покровов, необходимо проведение частых тщательных обследований пациентов с целью выявления первых признаков блефароза. Исследование показало, что наличие выраженных нервов роговицы у детей раннего возраста является объективным признаком развития ЛП, что облегчит диагностику этого заболевания на ранних стадиях его развития.


Страница источника: 23
Сателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Рос...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенациональ...

На стыке науки и практикиНа стыке науки и практики

Федоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практиче...

Актуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная к...

Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтальмохирургии с международным участием Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтал...

Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Занимательная аккомодологияЗанимательная аккомодология

Невские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологовНевские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологов

Заболевания глазной поверхности. Взгляд со всех сторонЗаболевания глазной поверхности. Взгляд со всех сторон

Интересное об известномИнтересное об известном

Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-п...

Витреоретинальная хирургия. Макулярный разрывВитреоретинальная хирургия. Макулярный разрыв

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2016 ХIV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта использования новой офтальмологической системы CENTURION®Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта исполь...

HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незаменимой!HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незам...

Три письма пациента. Доказанная эффективность леченияТри письма пациента. Доказанная эффективность лечения

Синдром «сухого» глаза: новые перспективыСиндром «сухого» глаза: новые перспективы

Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?

Прошлое... Настоящее! Будущее?Прошлое... Настоящее! Будущее?

Проблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиумПроблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиум

Секундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT Lisa Tri ToricСекундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT...

Инновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной хирургииИнновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной ...

Применение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических ИОЛ HOYA iSert Toric в рефракционной хирургии катарактыПрименение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических...

Рейтинг@Mail.ru