Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст
УДК:617.7.681-007

Синдромом Стердж-Вебера-Краббе и врожденная глаукома (особенности клиники детского возраста и результаты лечения)


1Институт глазных болезней и тканевой терапии им. акад. В.П. Филатова НАМН Украины

     Синдром Стердж-Вебера-Краббе (энцефалоокулофасциальный гемангиоматоз, энцефалотригеминальный ангиоматоз) – врожденное, спорадически возникающее заболевание, характеризующееся ангиоматозом сосудов мозговых оболочек, капилляров лица и глаз. Заболевание редкое – 1 случай на 100 000 населения. Синдром Стердж-Вебера-Краббе относится к группе наследственно-дегенеративных заболеваний – факоматозам, или нейрокожным синдромам [1, 3, 4].

    Наиболее характерный внешний признак данного системного заболевания – обширное багровое пятно на лице – пламенный невус, который располагается в зоне иннервации I и II ветвей тройничного нерва. Сосудистый невус наиболее часто – в 70% случаев – бывает односторонним, значительно реже – до 30% – двусторонним. В 40% случаев описаны ангиоматозные пятна на туловище и конечностях и в 5% описанного синдрома невус может отсутствовать. Описаны и другие проявления поражения кожных покровов: гемангиомы, врожденные или появляющиеся в первые месяцы жизни ребенка, гипертрофии и отек мягких тканей и слизистых оболочек носа, губ, десен, глотки, пятна «кофейного» цвета и участки гипопигментации на коже туловища и конечностей [1, 5, 6, 7, 10]. В основе болезни лежит наследственно обусловленная эктомезодермальная дисплазия. В этиологии синдрома в последнее время все большее значение придается наследственности [6, 10].

    Врожденная глаукома является серьезным осложнением синдрома и встречается, по данным различных авторов [7, 5, 11] у 1/3 больных. Чаще развитие глаукомы описано на стороне ангиоматозного поражения век [4, 7]. Причины развития глаукомы при синдроме Стердж-Вебера-Краббе по данным различных авторов разнообразны: аномальное формирование угла передней камеры глаза; блокада угла ангиоматозными разрастаниями; повышение давления в эписклеральных сосудах, обусловленное наличием артериовенозных шунтов в эписклере и др. [7-9, 11].

    Учитывая редкость синдрома, описание особенностей клиники глаукомы в детском возрасте при синдроме Стердж-Вебера-Краббе, ее лечение и результаты являются чрезвычайно актуальными.

    Цель

    Проанализировать клинику и результаты лечения врожденной глаукомы у детей с синдромом Стердж-Вебера-Краббе.

    Материал и методы

     Под наблюдением в отделе офтальмопатологии детского возраста ГУ «Института глазных болезней и тканевой терапии им. В.П. Филатова НАМН Украины» находились 13 детей с синдромом Стердж-Вебера-Краббе. Комплексное офтальмологическое обследование включало биомикроскопию, офтальмоскопию, тонометрию, тонографию, дистанционную УЗ-биометрию, УЗ-сканирование переднего и заднего отделов глаза, гониоскопию. Детям до 1 года обследование проводилось в условиях общей анестезии.

    Оперативное лечение врожденной глаукомы было проведено на 7 глазах по разработанному оригинальному способу – козырьковой вискосинусотрабекулотомии [3], который заключался в первоначальном введении вискоэластика в переднюю камеру через дополнтельный парацентез с последующим введением его в конце операции под поверхностный склеральный лоскут после его шовной фиксации, а также между склерой и тенноновой капсулой в зоне вмешательства.

    Результаты и обсуждение

    По гендерному признаку различий нами не установлено (7 девочек и 6 мальчиков), хотя по данным литературы синдром описан чаще у лиц мужского пола [7, 9]. Возраст детей варьировал от 2 месяцев до 17 лет, семеро из них были дети раннего возраста – от 2 до 10 месяцев. Чаще – в 8 случаях – пламенный невус был расположен на одной половине лица, однако не так уж и редко в наших наблюдениях – у 5 детей – захватывал обе половины лица (рис. 1, 2). Во всех случаях гемангиома кожи лица распространялась на область век на стороне поражения. У одного ребенка дополнительно имелось гемангиоматозное поражение кожи обоих рук, а у второго сосудистые изменения были выявлены в стенке гортани на стороне поражения.

    При поступлении в стационар основными жалобами родителей детей младшего возраста (2-10 месяцев) был выраженный отек роговицы. При обследовании выявлено увеличение ее диагонального размера до 14 мм по сравнению с размером роговицы парных здоровых глаз, который не превышал 11,5 мм. Имели место светобоязнь, слезотечение, беспокойное поведение ребенка – характерные для врожденного буфтальма развитой стадии. У детей старшего возраста роговичный синдром отсутствовал и причиной обращения было снижение зрения, частые боли в области виска, надбровья и головы.

    В результате обследования у 11 из 13 обратившихся детей была диагностирована глаукома, при этом у 8 детей (в основном старшего возраста) была диагностирована односторонняя глаукома; у 3 детей (2, 6 месяцев и 7 лет) – бинокулярная при двухстороннем пламенном невусе лица. В одном случае с двухсторонней локализацией пламенного невуса глаукома была выявлена на одном глазу, где явления невуса были более выражены. У двоих детей (1 – с односторонней и 1 – с двусторонней локализацией сосудистого невуса) глаукома не подтвердилась.

    При односторонней локализации пламенного невуса (табл. 1) у 7 детей (7 глаз) монокулярная глаукома диагностирована на стороне поражения, парные глаза – здоровы. Внутриглазное давление (ВГД) на глазах с глаукомой колебалось от 24 до 35 мм рт.ст. (в среднем 29,3±2,4 мм рт.ст.) в сравнении с 19,4±1,1 мм рт.ст. здоровых глаз. По данным УЗ-биометрии переднезадний размер глаза (ПЗО) превышал размер здоровых парных глаз и варьировал от 19,7 до 24,14 мм (в среднем 22,4±1,04 мм), при том что ПЗО здоровых глаз в среднем составил 21,4±1,6 мм. Гониоскопию удалось провести на 5 глазах, где роговица сохраняла прозрачность. Выявлялся гониодисгенез II-III степени с остатками мезодермальной ткани, на всех глазах в УПК выявлялось скопление сосудов, которые значительно прикрывали все зоны УПК, на 2 глазах визуализировались гониосинехии. Во всех случаях выявлялась патологическая экскавация зрительного нерва, отмечались извитые крупные сосуды эписклеры. На 2 глазах при проведении сканирования заднего отдела обнаружено локальное утолщение сосудистой оболочки, что свидетельствовало о возможных ангиоматозных ее изменениях, описанных в литературе [5, 7, 11].

    При двусторонней локализации пламенного невуса (табл. 2) у 3 из 4 детей (6 глаз) диагностирована бинокулярная глаукома, у одного ребенка 6,5 лет глаукома была монокулярной (на стороне большей выраженности пламенного невуса), а на парном глазу имела место грубая врожденная патология – фиброз стекловидного тела, дегенерация сетчатки, гетерохромия радужки с резким снижением зрения до 0,03. Отек роговицы отмечен на 4 глазах у детей раннего возраста, у одного из них с двусторонним интенсивным центральным помутнением роговиц (рис. 1). ВГД повышено от 24 до 45 мм рт.ст. (в среднем 30,9±5,8 мм рт.ст.). Переднезадний размер (ПЗО) превышал возрастную норму и варьировал от 21,0 до 25,8 мм в среднем был равен 22,8 ±1,76 мм. Гониоскопию удалось провести на 3 глазах.Выявлялся гониодисгенез II-III степени и скопление сосудов, которые значительно прикрывали все зоны УПК, на 2 глазах корень радужки был утолщен и пронизан сосудами. Отмечалась патологическая экскавация зрительного нерва и извитые крупные сосуды эписклеры, на 2 глазах – локальное утолщение сосудистой оболочки.

    Всем детям с глаукомой назначалось консервативное лечение в виде инстилляций капель стимулирующих увеосклеральный отток и снижающих продукцию внутриглазной жидкости – тимолол, бетоптик, альфаган, азопт и их сочетания. В результате консервативного лечения удалось получить компенсацию ВГД на 5 глазах (на 3-х с монокулярной глаукомой и 2-х с бинокулярной). Хотя по данным Кашинцевой Л.Т. и Кушнир В.Л. [5] медикаментозное лечение глаукомы у пациентов старшего возраста с синдромом Стердж-Вебера-Краббе не было удовлетворительным.

    Оперативное вмешательство – козырьковая вискосинусотрабекулотомия – произведена на 7 глазах. При этом на 3 глазах в ходе оперативного вмешательства наблюдалось умеренное кровотечение из сосудов конъюнктивы и эписклеры, которое устранялось путем дополнительной коагуляции кровоточащих сосудов. На 2-х глазах при проведении базальной иридэктомии возникло кровотечение из сосудов корня радужки с затеканием небольших порций крови в переднюю камеру, которое было купировано введением дополнительной порции вискоэластика с вытеснением излившейся крови из передней камеры по сформированному фильтрационному каналу.

     Наиболее сложное течение операции отмечалось у ребенка 17 лет, родители которого воздерживались от антиглаукоматозной операции в раннем возрасте. Зрение на этом глазу достаточно долго держалось высоким и оперативное вмешательство произведено, когда зрение снизилось до 0,1. Из-за крупного радиарного сосуда радужки, шедшего от корня на 12 часах к зрачковому краю и обильного скопления сосудов эписклеры в виде клубков, продолжающихся из зоны прикрепления верхней прямой мышцы, место оперативного вмешательства пришлось переместить кнаружи. Для снижения риска интраоперационных осложнений предварительно была выполнена задняя склерэктомия. Интенсивная поэтапная коагуляция склеры и обильное использование вискоэластика позволили устранить геморрагические осложнения, и в целом операция прошла гладко, как и послеоперационный период.

    Только у одного ребенка после операции наблюдалось измельчение передней камеры, которая восстановилась после массажа зрачка, в остальных случаях послеоперационный период протекал гладко. В результате оперативного вмешательства ВГД было снижено путем формирования дополнительных путей оттока внутриглазной жидкости c образованием в послеоперационном периоде на всех глазах разлитой фильтрационной подушечки. Роговица просветлела с купированием ее отека.

    У ребенка с тяжелой врожденной патологией парного глаза после оперативного лечения врожденной глаукомы при синдроме Стердж-Вебера-Краббе ВГД нормализовалось, острота зрения повысилась до 1,0. Наблюдение за этим больным на протяжении 9 лет показало, что ВГД оставалось компенсированным и глаз стал ведущим по зрению.

    В отдаленные сроки наблюдения (от 3 месяцев до 9 лет) отмечалась компенсация ВГД у всех прооперированных детей. Через 5 лет после оперативного лечения у одного ребенка с односторонней локализацией невуса ВГД повысилось до 28 мм рт.ст. и было компенсировано дополнительным назначением гипотензивных капель.

    Заключение

    Двусторонняя локализация пламенного невуса при синдроме Стердж-Вебера-Краббе по нашим наблюдениям в детском возрасте с развитием двусторонней глаукомы не является редким явлением.

    При сравнительном анализе монокулярной и бинокулярной глаукомы у детей с синдромом Стердж-Вебера-Краббе можно отметить, что бинокулярная форма врожденной глаукомы отличается более агрессивным течением и чаще наблюдается у детей грудного возраста.

    Консервативное лечение, включающее препараты, стимулирующие увеосклеральный отток, оказалось эффективным в основном у детей более старшего возраста с синдромом Стердж-Вебера-Краббе при слабой выраженности глаукомного процесса.

    Козырьковая вискосинусотрабекулотомия, разработанная для лечения врожденного гидрофтальма, оказалась востребованной и высокоэффективной и при глаукоме у детей с синдромом Стердж-Вебера-Краббе. Наряду с описанными преимуществами (поддержка объема сформированного пространства и снижение интенсивности воспалительного ответа травмированных тканей за счет высокого содержания гиалуроновой кислоты в использованном вискоэластике), разработанный метод позволяет эффективно устранять геморрагические осложнения, неизбежные при проникающей хирургии глаукомы у пациентов с синдромом Стердж-Вебера-Краббе.


Страница источника: 38
Сателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Рос...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенациональ...

На стыке науки и практикиНа стыке науки и практики

Федоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практиче...

Актуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная к...

Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтальмохирургии с международным участием Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтал...

Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Занимательная аккомодологияЗанимательная аккомодология

Невские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологовНевские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологов

Заболевания глазной поверхности. Взгляд со всех сторонЗаболевания глазной поверхности. Взгляд со всех сторон

Интересное об известномИнтересное об известном

Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-п...

Витреоретинальная хирургия. Макулярный разрывВитреоретинальная хирургия. Макулярный разрыв

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2016 ХIV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта использования новой офтальмологической системы CENTURION®Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта исполь...

HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незаменимой!HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незам...

Три письма пациента. Доказанная эффективность леченияТри письма пациента. Доказанная эффективность лечения

Синдром «сухого» глаза: новые перспективыСиндром «сухого» глаза: новые перспективы

Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?

Прошлое... Настоящее! Будущее?Прошлое... Настоящее! Будущее?

Проблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиумПроблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиум

Секундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT Lisa Tri ToricСекундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT...

«Живая» хирургия в рамках XVI Всероссийской конференции с международным участием «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии»«Живая» хирургия в рамках XVI Всероссийской конференции с ме...

Инновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной хирургииИнновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной ...

Применение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических ИОЛ HOYA iSert Toric в рефракционной хирургии катарактыПрименение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических...

Секундо В. Трансплантация рефрактивной лентикулы  используя VisuMax как способ лечения осложнений операции Lasik. ВидеопрезентацияСекундо В. Трансплантация рефрактивной лентикулы  используя ...

Симпозиум компании «Алкон» с демонстрацией показательных операцийСимпозиум компании «Алкон» с демонстрацией показательных операций

Осложненная катаракта: особенности хирургии и фармакотерапииОсложненная катаракта: особенности хирургии и фармакотерапии

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии XVI Всероссийская конференция с  международным участием Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Бактериальные инфекции глаза: взгляд офтальмолога и офтальмохирургаБактериальные инфекции глаза: взгляд офтальмолога и офтальмо...

Офтальмология: диагностика проблем, пути решенияОфтальмология: диагностика проблем, пути решения

Глаукома:теория и практика. Новый взглядГлаукома:теория и практика. Новый взгляд

Актуальные вопросы в лечении и профилактике ВМДАктуальные вопросы в лечении и профилактике ВМД

Современные аспекты и новые возможности ОКТСовременные аспекты и новые возможности ОКТ

Патология глазной поверхности и глаукома. Новые возможности и новые перспективы в решении «старых» проблемПатология глазной поверхности и глаукома. Новые возможности ...

Новейшие достижения в офтальмологииНовейшие достижения в офтальмологии

X Съезд офтальмологов России X Съезд офтальмологов России

Иммуномодулирующая и противовирусная терапия при лечении воспалительных заболеваний глаз различной этиологииИммуномодулирующая и противовирусная терапия при лечении вос...

«Нова Медика»: новые горизонты офтальмологии«Нова Медика»: новые горизонты офтальмологии

Рейтинг@Mail.ru