Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

Редкие случаи врожденного порока глаза из офтальмологической практики


1Уфимский научно-исследовательский институт глазных болезней Академии наук Республики Башкортостан

    Детская офтальмоонкология представляет собой один из наиболее сложных разделов офтальмологии. Установлен рост уровня детской офтальмоонкозаболеваемости в Уральско–Западно–Сибирском регионе на 23 % за последние 10 лет [4].

    Придаточный аппарат глаза является важнейшей составной частью зрительного анализатора и играет общеизвестную роль в защите и сохранении функций органа зрения [2]. Многочисленные заболевания данной области могут явиться причиной серьезных анатомо–функциональных нарушений глаза.

    Доброкачественные новообразования придаточного аппарата и переднего отрезка глаза занимают первое место в структуре детских офтальмоонкологических заболеваний. Дермоидная киста конъюнктивы глазного яблока на сегодняшний день остается наиболее часто встречающейся доброкачественной опухолью у детей раннего возраста. Она относится к порокам развития и составляет около 22 % от доброкачественных конъюнктивальных новообразований у детей [1]. Дермоид проявляется, как правило, в первые месяцы жизни ребенка. Нередко дермоидная киста сочетается с другими пороками развития. Известно, что она встречается при ряде симптомокомплексов, например, таких как синдром Гольденара (Гольденхара по И. И. Меркулову). В отечественной офтальмологической литературе сообщения о врожденных пороках синдромального характера достаточно редки, в связи с чем, представляет актуальность данная проблема.

    Цель — представить собственные наблюдения дермоидной кисты конъюнктивы, роговицы и склеры глазного яблока, наружного края орбиты, сочетанной с пороком развития ребенка.

    Материал и методы. В основу данной работы положены результаты комплексного обследования и хирургического лечения двоих детей в возрасте 4 и 7 лет, поступивших в детское микрохирургическое отделение Уфимского НИИ глазных болезней.

     Диагноз при поступлении у первого ребенка: дермоидная киста конъюнктивы правого глаза, врожденный горизонтальный нистагм, содружественное сходящееся косоглазие, частичная атрофия зрительного нерва. Диагноз при поступлении у второго ребенка: дермоидная киста конъюнктивы, роговицы и склеры правого глаза, наружного края орбиты. Из анамнеза: со слов матери новообразования отмечались у детей с рождения, в последние 2–3 года — с тенденцией к росту. Проведено стандартное офтальмологическое обследование и произведено хирургическое лечение.

    Результаты и обсуждение. Диагностика кист в обоих случаях не вызывала затруднений. Объективно дермоидные кисты конъюнктивы, роговицы и склеры правого глазного яблока, орбиты размерами примерно 2,0 х 4,0 см и 0,8 х 1,0 см характеризовались нижне–наружной и верхне– наружной (до конъюнктивального свода) локализациями и прорастанием на роговицу с 7 до 10 часов, примерно на 3–5 мм. Кисты имели телесный цвет, овальную форму и плотную консистенцию, поверхность их была гладкой и блестящей, в одном случае киста была васкуляризирована. Передний отрезок в остальном и преломляющие среды были прозрачными. Офтальмоскопически диагностировалась бледность височной половины диска зрительного нерва, границы его были четкими.

    При осмотре первого ребенка обнаружены деформация и аномальное расположение ушных раковин, асимметрия и гипоплазия мускулатуры лица справа, что свидетельствовало о симптомокомплексе Гольденхара. Также была отмечена костная деформация Маделунга (укорочение лучевой и вывих локтевой кости). Внешне это проявлялось выстоянием головки локтевой кости и смещением кисти в ладонную сторону справа, ограничением движений кисти в тыльную и локтевые стороны (рис. 1). Кроме того, у мальчика был выявлен сколиоз и задержка психомоторного и психоречевого развития.

    У второго ребенка помимо синдрома Гольденхара наблюдали синдром жаберных дуг: врожденную расщелину верхней губы, альвеолярного отростка, мягкого и твердого неба (рис.2).

    Отмечены нейросенсорная тугоухость третьей степени и задержка речевого и интеллектуального развития выраженной степени. Данному ребенку проведены хейлопластика, уранопластика и микростомия справа.

    Лечение дермоида конъюнктивы, роговицы, склеры глазного яблока заключалось в его эксцизии в пределах здоровых тканей в обоих случаях.

    Операция и послеоперационный период прошли без осложнений. При последующем микроскопическом исследовании удаленного новообразования были обнаружены элементы жировых долек, потовых желез и волос.

    Выводы. В последнее время врожденные пороки развития глаз, такие как дермоидная киста конъюнктивы, роговицы и склеры глазного яблока, орбиты, сочетающиеся с редкими аномалиями развития других органов, как синдром Гольденхара, деформация Маделунга, синдром жаберных дуг, встречаются более часто и представляют собой практический интерес для комплексного подхода смежных специалистов в диагностике и выработки тактики лечения, реабилитации пациентов с вышеуказанной патологией.


Страница источника: 393
Сателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Рос...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенациональ...

На стыке науки и практикиНа стыке науки и практики

Федоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практиче...

Актуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная к...

Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтальмохирургии с международным участием Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтал...

Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Занимательная аккомодологияЗанимательная аккомодология

Невские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологовНевские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологов

Заболевания глазной поверхности. Взгляд со всех сторонЗаболевания глазной поверхности. Взгляд со всех сторон

Интересное об известномИнтересное об известном

Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-п...

Витреоретинальная хирургия. Макулярный разрывВитреоретинальная хирургия. Макулярный разрыв

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2016 ХIV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта использования новой офтальмологической системы CENTURION®Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта исполь...

HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незаменимой!HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незам...

Три письма пациента. Доказанная эффективность леченияТри письма пациента. Доказанная эффективность лечения

Синдром «сухого» глаза: новые перспективыСиндром «сухого» глаза: новые перспективы

Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?

Прошлое... Настоящее! Будущее?Прошлое... Настоящее! Будущее?

Проблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиумПроблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиум

Секундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT Lisa Tri ToricСекундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT...

«Живая» хирургия в рамках XVI Всероссийской конференции с международным участием «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии»«Живая» хирургия в рамках XVI Всероссийской конференции с ме...

Инновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной хирургииИнновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной ...

Применение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических ИОЛ HOYA iSert Toric в рефракционной хирургии катарактыПрименение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических...

Секундо В. Трансплантация рефрактивной лентикулы  используя VisuMax как способ лечения осложнений операции Lasik. ВидеопрезентацияСекундо В. Трансплантация рефрактивной лентикулы  используя ...

Симпозиум компании «Алкон» с демонстрацией показательных операцийСимпозиум компании «Алкон» с демонстрацией показательных операций

Осложненная катаракта: особенности хирургии и фармакотерапииОсложненная катаракта: особенности хирургии и фармакотерапии

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии XVI Всероссийская конференция с  международным участием Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Бактериальные инфекции глаза: взгляд офтальмолога и офтальмохирургаБактериальные инфекции глаза: взгляд офтальмолога и офтальмо...

Офтальмология: диагностика проблем, пути решенияОфтальмология: диагностика проблем, пути решения

Глаукома:теория и практика. Новый взглядГлаукома:теория и практика. Новый взгляд

Актуальные вопросы в лечении и профилактике ВМДАктуальные вопросы в лечении и профилактике ВМД

Современные аспекты и новые возможности ОКТСовременные аспекты и новые возможности ОКТ

Патология глазной поверхности и глаукома. Новые возможности и новые перспективы в решении «старых» проблемПатология глазной поверхности и глаукома. Новые возможности ...

Новейшие достижения в офтальмологииНовейшие достижения в офтальмологии

X Съезд офтальмологов России X Съезд офтальмологов России

Иммуномодулирующая и противовирусная терапия при лечении воспалительных заболеваний глаз различной этиологииИммуномодулирующая и противовирусная терапия при лечении вос...

«Нова Медика»: новые горизонты офтальмологии«Нова Медика»: новые горизонты офтальмологии

Рейтинг@Mail.ru