Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

Современные методы диагностики болезни Беста и вителлиформной макулярной дистрофии взрослых


1Волгоградский филиал «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова Росмедтехнологии»

Актуальность. Болезнь Беста и вителлиформная макулярная дистрофия взрослых (ВМДВ) — это двусторонние макулярные дистрофии, которые имеют сходную офтальмоскопическую картину, но развиваются вследствие мутации разных генов. Оба заболевания передаются по аутосомно-доминантному типу. Характерным офтальмоскопическим признаком данных заболеваний является наличие в макулярной области желтоватых очагов, нередко симметричных на обоих глазах. Основным патогенетическим механизмом развития обоих заболеваний является дисфункция клеток пигментного эпителия (ПЭ) сетчатки, приводящая к патологическому накоплению липофусциноподобного вещества между ПЭ и слоем фоторецепторов. Первые офтальмоскопические признаки болезни Беста проявляются на первом или втором десятилетии жизни, болезнь имеет последовательное течение с прохождением пяти стадий, исходом в формировании фиброглиального рубца в макулярной области и снижением зрительных функций к 50-60 гг. В отличие от болезни Беста фовеолярные изменения при ВМДВ развиваются в зрелом возрасте, как правило после 30-50 лет, имеют меньшие размеры и прогрессируют очень медленно, острота зрения таких пациентов длительное время остается высокой.

Цель. Оценить диагностическую значимость регистрации аутофлюоресценции, сканирующей лазерной офтальмоскопии (CЛО) и оптической когерентной томографии (ОКТ) при болезни Беста и ВМДВ.

Материал и методы. Отобрана группа из 7 пациентов, 14 глаз, в возрасте от 26 до 76 лет. Из них с болезнью Беста — 2 пациента, 4 глаза, ВМДВ — 5 пациентов, 10 глаз. Всем пациентам проводилось комплексное обследование, включающее определение остроты зрения, определение субъективной коррекции, офтальмобиомикроскопию с линзой Гольдмана, регистрацию аутофлюоресценции и СЛО в инфракрасном, синем, зеленом и красном свете при помощи сканирующего лазерного офтальмоскопа Nidek F10, ОКТ на томографе Nidek RS-3000.

Результаты. Острота зрения с коррекцией: болезнь Беста 0,1-1,0; ВМДВ 0,2-0,5. При офтальмобиомикроскопии у всех пациентов обнаружены субфовеолярные желтоватые очаги на обоих глазах. У одной из пациенток на правом глазу было выявлено осложнение ВМДВ в виде субретинальной неоваскулярной мембраны (СНМ), была проведена флюоресцентная ангиография, подтвердившая наличие СНМ.

При регистрации аутофлюоресценции у 5 пациентов на обоих глазах в фовеа четко определялись округлые очаги гипераутофлюоресценции, соответствующие фокусам накопления липофусциноподобного вещества. У двоих пациентов на одном глазу был обнаружен характерный очаг гипераутофлюоресценции, в то время как на парном глазу в макуле определялось округлое скопление гипер- и гипоаутофлюоресцирующих очажков, что соответствует более ранней стадии обоих заболеваний.

При СЛО в зеленом свете у всех обследуемых были обнаружены вителлиформные фокусы с четкими границами, в инфракрасном и красном свете они были так же видны, но имели нечеткие границы, в синем свете вителлиформные фокусы не определялись, что подтверждает локализацию патологическических изменений на уровне ПЭ.

ОКТ выявила у всех пациентов на обоих глазах феномен дупликации комплекса «фоторецепторы — ПЭ-мембрана Бруха» в виде скопления гиперрефлективного материала между ПЭ и слоем фоторецепторов, данная локализация патологических изменений подтверждает, что причиной образования вителлиформных фокусов является дисфункция ПЭ. На 10 глазах в верхнем отделе вителлиформного фокуса определялась оптически пустая зона с горизонтальным уровнем, свидетельствующая о частичной резорбции вителлиформного материала, что соответствует более поздним стадиям обоих заболеваний.

Очаговая гипераутофлюоресценция в области фовеа, обнаружение вителлиформного фокуса при СЛО в зеленом, красном, инфракрасном свете и его отсутствие при СЛО в синем свете, феномен дупликации комплекса «фоторецепторы — ПЭ-мембрана Бруха» и накопление гиперрефлективного материала между слоем фоторецепторов и ПЭ являются характерными признаками болезни Беста и ВМДВ.

Данные методы предоставляют возможность наблюдать за пациентом в динамике, количественно и качественно оценивая степень выраженности патологического процесса.

Выводы. Комплексное использование регистрации аутофлюоресценции, СЛО и ОКТ является эффективными неинвазивными методами диагностики данных заболеваний. Эти методы позволяют достоверно поставить диагноз, провести дифференциальную диагностику с другими поражениями макулярной области, определить точную локализацию патологических изменений и оценить степень их выраженности.


Страница источника: 65

Федоровские чтения - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках XIV Всероссийской научно-практической конференцииФедоровские чтения - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках XI...

Восток – Запад 2017 Международная научно-практическая конференция по офтальмологииВосток – Запад 2017 Международная научно-практическая конфер...

Белые ночи - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Новые технологии в контактной коррекции.  В рамках  Всероссийской научно-практической конференции «Новые технологии в офтальмологии - 2017»Новые технологии в контактной коррекции. В рамках Всеросси...

Новые технологии в офтальмологии -  2017 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии - 2017 Всероссийская научн...

XVI Всероссийская школа офтальмологаXVI Всероссийская школа офтальмолога

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017 ХV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологи...

Роговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении кератоэктазий Научно-практическая конференция с международным участиемРоговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении...

Сателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Рос...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках IX Российского общенациональ...

На стыке науки и практикиНа стыке науки и практики

Федоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2016 XIII Всероссийская научно-практиче...

Актуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XI Всероссийская научная к...

Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтальмохирургии с международным участием Восток – Запад 2016 Научно-практическая конференция по офтал...

Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2016 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Невские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологовНевские горизонты - 2016 Научная конференция офтальмологов

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции офтальмологов «Невские горизонты - 2016»Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции офтальмо...

Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии 2016 Всероссийская научно-п...

Витреоретинальная хирургия. Макулярный разрывВитреоретинальная хирургия. Макулярный разрыв

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2016 ХIV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта использования новой офтальмологической системы CENTURION®Совет экспертов, посвященный обсуждению первого опыта исполь...

HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незаменимой!HRT/Spectralis* Клуб Россия 2015 – технология, ставшая незам...

Три письма пациента. Доказанная эффективность леченияТри письма пациента. Доказанная эффективность лечения

Синдром «сухого» глаза: новые перспективыСиндром «сухого» глаза: новые перспективы

Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?Многоликий синдром «сухого» глаза: как эффективно им управлять?

Прошлое... Настоящее! Будущее?Прошлое... Настоящее! Будущее?

Проблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиумПроблемные вопросы глаукомы IV Международный симпозиум

Секундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT Lisa Tri ToricСекундо В. Двухлетний личный опыт с линзами AT Lisa Tri и AT...

Инновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной хирургииИнновации компании «Алкон» в катарактальной и рефракционной ...

Применение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических ИОЛ HOYA iSert Toric в рефракционной хирургии катарактыПрименение устройств HOYA iSert Toric. Применение торических...

Рейтинг@Mail.ru