Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст
УДК:617.713

Редкий клинический случай склерокорнеа


1Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Министерства здравоохранения Российской Федерации
2Республиканская больница №1 - Национальный Центр медицины

    Среди врожденных аномалий развития роговицы одной из редких является склерокорнеа. Эта патология часто асимметрична, характеризуется диффузным помутнением роговицы, при котором роговица белая, трудно отличимая от склеры. Микроскопически эпителий роговицы уплощен, передняя отграничивающая пластинка отсутствует, задняя — истончена, в строме определяются разнокалиберные сосуды, коллагеновые волокна расположены неправильно [3] . Порок развития в 50% случаев носит спорадический характер, а в 50% — наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

     Склерокорнеа может сопровождаться другой патологией органа зрения, включая микрокорнеа, плоскую роговицу, глаукому, дисгенез угла передней камеры, косоглазие, нистагм, а также пороки развития других органов [1, 2].

    Приводим собственное наблюдение сочетания пороков развития глаз, ЦНС и пищеварительного тракта.

    Ребенок З., в возрасте 1 мес., был доставлен в Национальный центр медицины г. Якутска по поводу увеличения и деформации глазного яблока справа, помутнения роговиц обоих глаз. Ребенок — житель с. Борогонцы Усть-Алданского района Республики Саха.

    Родился от 5-й беременности, 4-х родов в срок с массой тела 3400 г. На 22 неделе гестации у матери определена угроза выкидыша, риск реализации внутриутробной инфекции. При рождении у ребенка было диагностировано отсутствие заднепроходного отверстия, аномалия развития глаз. На вторые сутки жизни ребенок был прооперирован по поводу атрезии ануса, наложена колостома. Тяжелое общее состояние позволило провести обследование глаз в возрасте двух недель.

    У второго ребенка в семье диагностирована аномалия развития правого легкого и сердца — зеркальное положение внутренних органов. Ребенок обследован в офтальмологическом отделении.

    Офтальмологический статус пациента: глазная щель справа увеличена в размере, не смыкается, глазное яблоко в виде «песочных часов» проминирует, ущемлено веками, роговица уменьшена в диаметре — 7 мм, область лимба не дифференцируется, по периферии видны сосуды. Просвечивает голубоватое содержимое глазного яблока, глубжележащие отделы не видны (рис. 1).

    Слева — глазная щель обычных размеров, смыкается. Глазное яблоко не увеличено в размере, роговица плоская, диаметр ее 6 мм, пронизана сосудами, глубжележащие отделы не просматриваются.

    Ультразвуковая биометрия: переднезадний отрезок правого глаза равен 19,5 мм, левого — 16,5 мм (возрастная норма 16,5 мм).

    При эхографии выявлена небольшая мелкодисперсная деструкция стекловидного тела больше справа. Сетчатка прилежит, контур ее ровный.

    Глазное яблоко справа в виде «песочных часов» с перетяжкой по экватору. Внутриглазное давление справа — 19 мм рт.ст., слева — 22 мм рт.ст.

    На ЭКГ определялись гипертрофия левого желудочка, выраженные нарушения процессов реполяризации.

    Анализы крови на внутриутробные инфекции не выявили патологии.

    Был поставлен диагноз: врожденные пороки развития переднего отрезка обоих глаз — склерокорнеа, врожденная глаукома, кератэктазия правого глаза.

    Сопутствующая патология: органическое поражение ЦНС, микроцефалия, смешанный тетрапарез, состояние после оперативного лечения атрезии ануса (колостома).

    В отношении зрения прогноз для левого глаза пессимистичный.

    По желанию родителей ребенок направлен в Москву для удаления правого глаза с последующим ступенчатым протезированием.

    Приведенный случай демонстрирует редкую врожденную патологию — дисгенез переднего отрезка глазного яблока, сочетающуюся с врожденной патологией желудочно-кишечного тракта. Представленный клинический случай свидетельствует о возможности развития врожденной глаукомы, приведшей к деформации глазного яблока, в глазу со склеророговицей. В демонстрируемом случае при выявлении помутнения роговицы у новорожденного ребенка офтальмопедиатры проводили дифференциальный диагноз с врожденной глаукомой, родовой травмой, врожденной эндотелиальной дистрофией, врожденными краснухой и сифилисом. Другими причинами нарушения прозрачности роговицы могли быть врожденная стромальная дистрофия, мукополисахаридоз, муколипидоз, цистиноз, а также аномалия Петерса.


Страница источника: 46

XVII Всероссийская школа офтальмологаXVII Всероссийская школа офтальмолога

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2018 ХVI Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Роговица II. Топография роговицы. Аберрации глаза 2018 Научно-практическая конференция с международным участиемРоговица II. Топография роговицы. Аберрации глаза 2018 Научн...

 ХV Юбилейный конгресс Российского глаукомного общества ХV Юбилейный конгресс Российского глаукомного общества

Сателлитные симпозиумы в рамках ХV Юбилейного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХV Юбилейного конгресса Росс...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2017Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2017Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2017»«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологи...

Эндокринная офтальмопатия Научно-практическая конференцияЭндокринная офтальмопатия Научно-практическая конференция

Сателлитные симпозиумы в рамках X Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках X Российского общенациональн...

Фемтосекундные технологии в офтальмологии Юбилейная всероссийская научно-практическая конференцияФемтосекундные технологии в офтальмологии Юбилейная всеросси...

Федоровские чтения - 2017 XIV Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2017 XIV Всероссийская научно-практичес...

Федоровские чтения - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках XIV Всероссийской научно-практической конференцииФедоровские чтения - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках XI...

Актуальные проблемы офтальмологии XII Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XII Всероссийская научная ...

Восток – Запад 2017 Международная научно-практическая конференция по офтальмологииВосток – Запад 2017 Международная научно-практическая конфер...

Белые ночи - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках Международ...

Новые технологии в контактной коррекции.  В рамках  Всероссийской научно-практической конференции «Новые технологии в офтальмологии - 2017»Новые технологии в контактной коррекции. В рамках Всеросси...

Новые технологии в офтальмологии -  2017 Всероссийская научно-практическая конференция Новые технологии в офтальмологии - 2017 Всероссийская научн...

XVI Всероссийская школа офтальмологаXVI Всероссийская школа офтальмолога

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017»«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологи...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2017 ХV Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Роговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении кератоэктазий Научно-практическая конференция с международным участиемРоговица I. Ультрафиолетовый кросслинкинг роговицы в лечении...

Сателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХIV ежегодного конгресса Рос...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2016«Живая» хирургия в рамках конференции Современные технологии...

Рейтинг@Mail.ru